TEMPI-синдром – это очень редкая разновидность плазмоклеточной дискразии. Точные причины заболевания до сих пор неизвестны. Клиническая картина представлена симптомокомплексом, состоящим из телеангиэктазий, эритроцитоза, отека в околопочечной клетчатке, шунтов в легких. В крови отмечается наличие моноклонального белка. Диагноз устанавливается на основании клинической картины и обнаружения моноклональной гаммапатии (легких цепей). Для лечения применяются комбинации из химиотерапевтических препаратов, дренирование жидкости, сеансы эритро

• болезни_диагнозы

TRALI-синдром – это острое повреждение легких, возникшее в течение 6 часов после переливания крови или ее компонентов, например, свежезамороженной плазмы, эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Клиническая картина состоит из симптомов острой дыхательной недостаточности – одышки, кашля с отхождением пенистой мокроты, артериальной гипотензии. Иногда наблюдается гипертермия. Диагноз выставляется на основании клинических, лабораторных и рентгенологичес

• болезни_диагнозы

VACTERL-ассоциация – это комбинация нескольких врожденных пороков развития, затрагивающих сердечно-сосудистую, опорно-двигательную, пищеварительную и мочевыделительную системы организма новорожденного. Заболевание провоцируется генетическими мутациями, действием тератогенных факторов. Клиническая картина определяется набором пороков у конкретного ребенка. Диагностика включает физикальный осмотр, инструментальные методы визуализации (УЗИ, рентгенография, КТ) для обследования всех органов-мишеней. Лечение предполагает комп�

• болезни_диагнозы

Х-сцепленный ихтиоз — это распространенный генодерматоз, который проявляется избыточным ороговением кожного покрова, образованием чешуек. Заболевание обусловлено мутацией гена стеролсульфатазы в женской половой хромосоме. Основные симптомы: плотные темные чешуйки на коже, поражение шеи, туловища, разгибательных поверхностей конечностей, начало болезни в младенческом возрасте. Диагностика базируется на дерматологическом осмотре и сборе семейного анамнеза, для уточнения проводятся биохимические, молекулярно-генети�

• болезни_диагнозы

Абдоминальная мигрень — это пароксизмальное идиопатическое расстройство, характеризующееся эпизодами боли в центральной части живота длительностью 1-72 часа. Болевой приступ сопровождается диспепсическими, вазомоторными явлениями. Абдоминальная мигрень диагностируется на основании клинической симптоматики после исключения возможной причинной патологии со стороны органов ЖКТ, почек, головного мозга. Лечение подразумевает мероприятия, направленные на купирование абдоминалгии (НПВС, комбинированные анальг

• болезни_диагнозы

Абдоминальное ожирение – это заболевание, сопровождающееся отложением избыточного жира в области туловища и внутренних органов. Основные признаки – окружность талии больше 100 см, систематическое переедание, тяга к сладкому, усиленная жажда. Нередко определяется артериальная гипертензия, синдром апноэ во сне, ап�

• болезни_диагнозы

Абдоминальный компартмент-синдром – это комплекс патологических изменений, которые возникают на фоне стойкого повышения внутрибрюшного давления (ВБД) и вызывают развитие полиорганной недостаточности. Наблюдается после операций, при тяжелых повреждениях и заболеваниях органов брюшной полости, забрюшинного пространства, реже – при экстраабдоминальной патологии. Проявляется сердечной, почечной, дыхательной недостаточностью, нарушениями работы печени и ЖКТ. Основу ранней

• болезни_диагнозы

Аберрантная поджелудочная железа — это гетеротопия панкреатической железистой ткани в стенке желудка, кишечника или других органах брюшной полости. Аномалия характеризуется скудными клиническими проявлениями с преобладанием диспепсических расстройств. Осложненные формы патологии манифестируют симптомокомплексом «о�

• болезни_диагнозы

Абеталипопротеинемия – это редкая генетическая патология, проявляющаяся мальабсорбцией жиров и дефицитом в организме жирорастворимых витаминов. Характеризуется гастроинтестинальными (диарея, стеаторея), неврологическими (УО, атаксия, нейропатия, миопатия, тремор), офтальмологическими симптомами (снижение зрения, нистагм, пигментная ретинопатия). Заболевание диагностируют по данным лабораторных исследований (ОАК, липидный профиль, копрограм�

• болезни_диагнозы