Гипоспадия у детей
Гипоспадия у детей
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» сентября 2016 года
Протокол № 12
Гипоспадия–аномалия анатомического строения полового члена у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может, как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле полового члена, на мошонке или в промежности. Сам половой член при этом может быть анатомически недоразвитым, изогнутым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10
МКБ-9
Q54
Гипоспадия
58.45
Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена
Q54.0
Гипоспадия головки полового члена
Q54.1
Гипоспадия полового члена
Q54.2
Гипоспадия члено-мошоночная
Q54.3
Гипоспадия промежностная
Q54.4
Врожденное искривление полового члена
Q54.8
Другая гипоспадия
Q54.9
Гипоспадия неуточненная
Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год.
Пользователи протокола:ВОП,хирурги,урологи, андрологи.
Категория пациентов:дети до 16 лет.
Шкала уровня доказательности:
А
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D
Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Классификация
Классификация [1,9,10,11]
Клиническая классификация
Гипоспадии, как правило, классифицируются на основе анатомического расположения проксимально смещенного отверстия мочеиспускательного канала:
· дистальный-передняя гипоспадия (расположенный на головке или дистальному валу полового члена и наиболее распространенный тип гипоспадии);
· промежуточное среднего (генитальный);
· проксимальный-задней (penoscrotal, мошонки, промежности).
Диагностика (амбулатория)
Диагностические критерии:
Жалобы:
· искривление полового члена;
· смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность члена, мошонку или промежность;
· затрудненное мочеиспускание.
Анамнез:
· генетическая предрасположенность;
· экологические факторы;
· расстройства эндокринной системы могут быть обнаружены в редких случаях;
· возраст матери и младенец с низкой массой тела при рождении имеют более высокий риск развития гипоспадии;
· использование гормональных контрацептивов во время беременности;
· экстракорпоральное оплодотворение;
Физикальное обследование:
· атипичное расположение наружное отверстие уретры;
· искривление полового члена;
· крайняя плоть в виде «капюшона»;
· мочеиспускание производится в сидячем положении.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов мошонки – определяется недоразвитие мошонки;
· Уретроцистография – определение проксимального отдела уретры.
Диагностический алгоритм [1,2,8,14]
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий: нет.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
Обоснование для дифференциальной диагностики
Обследования
Критерии исключения диагноза
Ложный гермафродитизм
гипоспадия у мужчин уже сама по себе является ложным мужским гермафродитизмом, то есть состоянием, когда наружные половые органы мужчины (мальчика) напоминают женские. Особенно это выражено при мошоночной и промежностной гипоспадии.
определение кариотипа (или полового хроматина)
· несовпадение генитального и гонадального пола (кариотип 46, ХY).
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Тактика лечения [3,4,5,6]: нет.
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение: нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация эндокринолога – при подозрении на нарушение половых гормонов;
· консультация генетика – при тяжелых формах гипоспадии (мошоночная, промежностная).
Профилактические мероприятия: нет.
Мониторинг состояния пациента: нет.
Индикаторы эффективности лечения: нет.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Тактика лечения [3,4,5,6]: При хирургическом лечении гипоспадии операция проводится для восстановления типичного отверстия уретры и устранения сопутствующих нарушений (искривление полового члена). Оптимальным возрастом для операции является от 6 до 15 месяцев, лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года. Операции должны быть завершены до поступления ребенка в школу, то есть к 6-7 годам. Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения гипоспадии. Необходимо определить функциональные и эстетические показания к оперативному лечению при гипоспадии.
Хирургическое вмешательство:
Оперативное лечение при промежностной и мошоночной формах гипоспадии проводится в два этапа:
1 этап – выпрямление полового члена;
2 этап – пластика мочеиспускательного канала.
При венечной и стволовой формах – одномоментная пластика уретры с выпрямление полового члена
Виды оперативного вмешательства:
· выпрямление полового члена;
· операция Снодграсса (Snodgrass);
· способ Magpi (Duckett 1981 г);
· метод уретропластики при мегаломеатусе без использования препуция (MIP) (Duckett – Keating 1989 г.);
· перемещение уретры с гранулопластикой и пластикой препуция при дистальных формах гипоспадии (Keramidas, Soutis, 1995 г.);
· способ уретропластики типа Mathieu (1932 г.);
· способ уретропластики типа Tiersch–Duplay (1874 г.);
· способ уретропластики по методу Hodgson III-play;
· устранение гипоспадии букальным лоскутом.
Показания к оперативному лечению:
· проксимальное расположение мочеиспускательного канала;
· вентральное отклонение струи мочи;
· стеноз устья мочеиспускательного канала;
· искривление полового члена.
Немедикаментозное лечение:
· диета №15;
· постельный режим в послеоперационном периоде.
· обработка послеоперационной раны.
Медикаментозное лечение: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для проведения анестезиологического пособия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: нет.
Индикаторы эффективности:
· восстановление целостности уретры;
· нормализация акта мочеиспускания.
Дальнейшее ведение:
· контроль за состоянием послеоперационной раны в течение 8 дней после операции;
· контроль за ростом полового члена до полового созревания.
· наблюдение у уролога, андролога до полового созревания.
· ограничение физической нагрузки в течение 2-х месяцев.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,2,9,10,11]
Показания для плановой госпитализации: наличие гипоспадии.
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, испульзуемые в протоколе
УЗИ
ультразвуковое исследование
ОАК
общий анализ крови
ОАМ
общий анализ мочи
БАК
УД
биохимический анализ крови
уровень доказательности
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)Кабдолдин Кайрат Нуртуганович, кандидат медицинских наук, детский врач уролог высшей категории, врач отделения реконструктивно-пластической урологии АО «Научный центр урологии имени академика Б. У. Джарбусынова», член ОО «Казахстанская ассоциация урологов»;
2) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, старший ординатор почечного отдела и трансплантологии КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
7) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
8) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».
Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.
Список рецензентов:
Сенгирбаев Даурен Исакович - кандидат медицинских наук, профессор модуля урологии Каз НМУ им. С.Д.Асфендиярова.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
