Ювенильная фиброаденома молочной железы

Фиброаденома – одно из наиболее распространенных заболеваний молочных желез, встречающееся у 10% женщин в мире. Она возникает в любом возрасте, но чаще всего определяется у пациенток младше 35 лет. В практической детской гинекологии и маммологии важное место занимают ювенильные фиброаденомы, которые составляют 0,5-4% от всех случаев опухоли. Они характеризуются нестабильным ростом и частыми рецидивами, которые обусловлены резкими колебаниями гормонов в периоде полового созревания. Болезнь требует рационального подхода к лечению с учетом медицинских, возрастных и косметических аспектов.

Этиологическая структура ювенильных фиброаденом неизвестна. Основной причиной развития новообразования называют изменения гормонального фона во время полового созревания и становления менструальной функции. У девочек-подростков с такой болезнью в крови присутствуют высокие концентрации эстрогена, который стимулирует пролиферацию клеток молочной железы. Развитие болезни также связывают с повышением чувствительности рецепторов к гормонам в тканях груди.

Значимый фактор риска ювенильной опухоли – генетическая предрасположенность. Формированию фиброаденомы способствует ген MED12, который регулирует процессы транскрипции, контролирует рост и пролиферацию клеток. Болезнь чаще возникает у девушек с отягощенным семейным анамнезом, которые имеют близких родственников с опухолями груди. К факторам риска также относят раннее начало менструаций, наличие эндокринных болезней (гипотиреоз, гиперпитуитаризм, сахарный диабет).

В механизме развития заболевания главная роль отводится гиперэстрогении. Гормоны вызывают пролиферацию протокового эпителия и стромы молочной железы, в результате чего возникают фиброаденомы. При этом наблюдается низкий уровень прогестерона – гормона, который препятствует клеточному делению и обеспечивает дифференцировку эпителия. Важное место в патогенезе принадлежит изменениям концентрации тестостерона, пролактина, инсулина и гормонов щитовидной железы.

Патологический очаг состоит из железистого и стромального компонента в разных количественных соотношениях. От гистологического типа ювенильной фиброаденомы зависит ее консистенция – чем больше фиброзной ткани, тем более плотной будет опухоль. По периферии образования формируются кальцификаты небольшого размера. Окружающие дольки молочной железы сдавлены вследствие экспансивного роста опухоли, но имеют нормальной анатомической структуры.

Ювенильная фиброаденома (макропрепарат)

На начальных этапах развития новообразование никак себя не проявляет. Первые признаки наблюдаются при увеличении ювенильной фиброаденомы молочной железы до 3-5 см в диаметре, когда девочка замечает увеличение и асимметрию молочной железы. При самообследовании груди удается определить подвижное округлое образование с эластической консистенцией. Опухоль безболезненна при пальпации в любой фазе менструального цикла. В 90% случаев поражение одностороннее, в 10% – двустороннее.

Для ювенильных фиброаденом характерен стремительный рост, который обусловлен активной выработкой половых гормонов в пубертате. В течение 3-6 месяцев новообразование способно увеличиться в несколько раз от исходного размера. В таких случаях девочки жалуются на боли в груди, чувство дискомфорта и распирания, неудобства при ношении бюстгальтера и облегающей одежды. У 0,5-2% пациенток определяют гигантские опухоли, достигающие 10-15 см в диаметре.

Основная проблема ювенильной фиброаденомы – косметический дефект, поскольку при крупных размерах новообразования происходит деформация груди. Риск злокачественной трансформации в лобулярную карциному (дольковый рак МЖ) составляет не более 0,1%. У 10-25% девочек-подростков после хирургического лечения возможны рецидивы заболевания. К осложнениям операции относят крупные рубцы, изменение формы и размера пораженной молочной железы.

При внешних изменениях груди и появлении масталгии необходима консультация детского маммолога. Обследование начинается со сбора жалоб и анамнеза, пальпации молочной железы и подмышечных лимфатических узлов. При физикальном осмотре определяют объемное образование без признаков злокачественного роста, но для постановки точного диагноза потребуется лабораторно-инструментальное обследование. В современной маммологии используются такие методы:

• УЗИ молочных желез. Эхосонография – основной метод визуализации тканей груди у девочек-подростков. Во время ультразвукового сканирования выявляют гипоэхогенное образование, которое имеет четкие границы и не прорастает в окружающие ткани. При допплерографии ювенильной опухоли определяют отсутствие кровеносных сосудов или минимальную васкуляризацию.
• МРТ молочных желез. Маммография малоинформативна у девочек-подростков ввиду высокой плотности железистой ткани, поэтому для уточнения диагноза проводят магнитно-резонансную томографию. Ювенильная фиброаденома выглядит как округлый очаг с ровными контурами и диффузным усилением сигнала.
• Гистологический анализ. Патоморфологическое исследование биоптатов или операционного материала – обязательный этап диагностики при новообразованиях молочной железы. В тканях выявляют гиперплазию эпителиальных клеток, апокриновую метаплазию, гипососудистую строму с веретенообразными клетками, склерозирующий аденоз.
• Лабораторные исследования. Для оценки гормонального фона назначают анализы крови на эстрогены, прогестерон, тестостерон. Помимо половых стероидов, проверяют уровень гонадотропных гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ), тиреотропного гормона (ТТГ), тиреоидных гормонов (Т3, Т4). Дополнительно проводят анализы на онкомаркеры CA 15-3, CA 125 и РЭА, клинический и биохимический анализы крови.

Дифференциальная диагностика

Ювенильную фиброаденому молочной железы необходимо отличать от других объемных новообразований: филлоидной опухоли, гамартомы, гемангиомы, внутрипротоковой папилломы. При болевом синдроме дифференциальную диагностику проводят с фиброзно-кистозной мастопатией, травмами груди, маститом. При бессимптомной асимметрии грудных желез следует исключить девственную гипертрофию – неравномерный рост железистых долек в ответ на гормональную стимуляцию.

УЗИ молочных желез

Консервативная терапия

Подходы к лечению фиброаденом у девочек-подростков отличаются от принципов ведения взрослых пациенток с таким диагнозом. Это обусловлено особенностями прогрессирования болезни. В пубертате чаще наблюдается стремительная пролиферация клеток, которая приводит к компрессии нормальных тканей груди и косметическому дефекту. В то же время, фиброаденомы взрослого типа растут медленно и могут оставаться в стабильном состоянии в течение многих лет наблюдения.

При новообразованиях размером до 3 см и отсутствии клинических проявлений допустима выжидательная тактика. Пациентке потребуется регулярное обследование у маммолога и ультразвуковой контроль за динамикой роста железистой ткани. Диспансерное наблюдение проводят при стабильных размерах или постепенном регрессе ювенильной фиброаденомы молочной железы. При крупных новообразованиях или быстром увеличении опухоли необходимо плановое оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Основной тип операций – органосохраняющая энуклеация ювенильной фиброаденомы. Лечение предполагает вылущивание новообразования вместе с капсулой без удаления окружающих тканей груди. Такой метод обеспечивает наилучший косметический результат, не нарушает структуру молочных протоков и не влияет на процессы лактации в будущем. При гигантских фиброаденомах или неясном гистологическом типе опухоли показана секторальная резекция железы.

Необходимость маммопластики зависит от типа операции и размера ювенильного новообразования. В большинстве случаев после энуклеации железистая ткань расправляется и замещает дефект, поэтому со временем молочная железа восстанавливает естественную форму. После радикальной резекции потребуется пластика собственными тканями или установка эндопротеза, чтобы восполнить объем паренхимы и достичь эстетического результата.

В 10-59% случаев новообразование регрессирует самостоятельно при нормализации гормонального фона. Оставшиеся случаи ювенильной фиброаденомы успешно поддаются хирургическому лечению, поэтому прогноз благоприятный. Негативные последствия возможны при гигантских узлах размером свыше 5 см и весом более 500 г, необходимости удаления большого объема железистой ткани груди. Поскольку причины и патогенез болезни недостаточно изучены, первичная профилактика отсутствует.