Шваннома средостения (Неврилеммома средостения, Невринома средостения)

Шваннома (неврилеммома, невринома) средостения – чаще доброкачественное инкапсулированное новообразование, возникающее из оболочек нервных корешков. На долю шванномы приходится 51% всех нейрогенных медиастинальный опухолей. В большинстве случаев опухоль выявляется в возрасте 20-50 лет. С одинаковой частотой встречается у женщин и мужчин. Вероятность развития компрессионных осложнений и злокачественной трансформации шванномы средостения обусловливают повышенный интерес к проблеме со стороны диагностов и клиницистов.

Этиология шванномы средостения до сих пор остается предметом изучения и научных дискуссий. Предполагается, что, как и другие, нейрогенные опухоли, она происходит из клеток нервного гребня. В период гистогенеза часть из них не дифференцируется в зрелые шванновские клетки, а обособляется в виде слабо дифференцированных «клеток покоя». При этом они сохраняют способность к пролиферации в любом возрасте под воздействием различных средовых факторов.

Среди вероятных триггеров возникновения шванномы называют ионизирующее излучение, экологическое неблагополучие, работу на вредном производстве, контакт с химическими веществами.

Злокачественные шванномы средостения опосредуются генетическими факторами. Как правило, они диагностируются у лиц с различными типами нейрофиброматоза, в частности, болезнью Реклингхаузена.

Большинство неврилеммом локализуется в заднем средостении, в реберно-позвоночном углу. Шванномы обычно происходят из заднего корешка спинномозгового нерва, межреберного нерва или симпатического ствола. Нечасто в литературе сообщается о невриномах, исходящих из ветвей блуждающего нерва. Примерно в 2/3 наблюдений шванномы оказываются доброкачественными.

По мере роста шваннома может сдавливать и инвазировать важные анатомические структуры, такие как аорта, легочные сосуды, левая подключичная и безымянная артерии, что может привести к серьезным осложнениям. Происхождение злокачественных шванном связывают с ее первоначальной трансформацией в нейрофиброму с дальнейшей малигнизацией последней.

Макроскопически опухоль представляет собой эластичный узел размером от 2 до 10 см, заключенный в капсулу. На разрезе имеет бледно-желтый цвет с участками кровоизлияний и кистозными полостями.

Гистологически шваннома состоит из двух видов клеточных структур: компактных зон, образованных веретеновидными шванновскими клетками типа Антони А, и свободно расположенных клеток типа Антони Б с включениями гистиоцитов. Часто ядра и волокна опухолевых клеток образуют специфические тельца Верокаи. При иммуногистохимическом исследовании определяется экспрессия клетками невриномы белка S-100, виментина, эпителиального мембранного антигена (ЭМА).

В нейрохирургии и торакальной хирургии нейрогенные опухоли средостения классифицируют по их гистологическому строению. На этом основании выделяют две гистогенетические группы новообразований:

• происходящие из нервных клеток: ганглионевромы, параганглиомы, нейробластомы, ганглионейробластомы;
• происходящие из оболочек периферических нервов: шванномы, нейрофибромы, нейросаркомы.

Компрессионный синдром при шванноме средостения

Медиастинальные невриномы варьируют от небольших бессимптомных опухолей до крупных образований, вызывающих сдавление, смещение или прорастание близлежащих структур с развитием симптоматики. На выраженность симптомов влияет расположение и размер неоплазии, контакт с окружающими анатомическими образованиями. В клинической картине шванномы средостения можно выделить две группы симптомов: неврологические и компрессионные.

Наиболее типичная жалоба – боль в грудной клетки, более выраженная при движении, поворотах и наклонах туловища. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает сухой навязчивый кашель, одышка. Следствием компрессии пищевода становится дисфагия. При вовлечении возвратного гортанного нерва появляется охриплость голоса. Давление неврилеммомы на сердце сопровождается болевым синдромом, приступами сердцебиения и нарушения ритма.

Неврологические симптомы могут включать триаду Горнера, онемение верхних и нижних конечностей, сухость кожи, гипотермию и снижение потоотделения на стороне поражения. Для злокачественных шванном средостения характерна общая симптоматика: слабость, потливость, потеря веса, повышение температуры тела.

При сдавлении крупных венозных стволов развивается синдром верхней полой вены, проявляющийся набуханием вен шеи, цианозом и одутловатостью верхней части туловища. В отдельных случаях возможно накопление плеврального выпота, кровотечение. В 1-5% отмечается распространение внутригрудной шванномы в забрюшинное пространство.

К редким осложнениям шванномы средостения относится синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, который сопровождается развитием гипоосмотической гипонатриемии (адинамия, анорексия, тремор, судороги).

Злокачественные шванномы имеют быстропрогрессирующее течение, часто рецидивируют. Метастазирование чаще происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, легкие, кости, головной мозг.

Учитывая первоначальное бессимптомное течение, большинство шванном средостения обнаруживаются случайно по данным рутинной рентгеновской диагностики. Однако флюорография или обзорная рентгенография не дают представления о виде новообразования. Уточняющее обследование пациентов с подозрением на нейрогенные медиастинальные опухоли проводится нейрохирургом и торакальным хирургом. Основные этапы включают:

1. МСКТ грудной клетки. Компьютерная томография может быть использована для определения местоположения шванномы средостения и ее взаимосвязи с прилегающими тканями. Образование имеет шаровидную или овальную форму, четкие контуры, негомогенную структуру. В 10% случаев выявляются кальцификаты. Может отмечаться эрозия ребер или позвонков, вызванная давлением опухолевой массы.
2. МРТ. Магнитно-резонансная томография помогает лучше определить взаимосвязь шванномы с соседними сосудистыми структурам, спинным мозгом, органами брюшной полости и забрюшинного пространства.
3. УЗИ средостения. По точности не уступает МСКТ и МРТ грудной полости, позволяет оценивать расположение, размеры шванномы, ее взаимоотношение с органами средостения. Является незаменимым инструментом при выполнении трансторакальной биопсии.
4. Биопсия. Для уточнения цитоморфологического типа новообразования выполняется трансторакальная пункционная биопсия. Иногда для гистологической верификации опухоли требуется проведение торакоскопической биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифдиагностика проводится с другими солидными опухолями средостения (кистой, абдомино-медиастинальной липомой, тимомой, тератомой, лимфомой, саркомой), а также злокачественными нейрогенными новообразованиями (нейробластомой, нейросаркомой, ганглионейробластомой и др). Из неопухолевых процессов исключают аневризму аорты, осумкованный плеврит, фиброзирующий медиастинит, туберкулезный абсцесс.

Дооперационная (КТ грудной клетки) и послеоперационная (макропрепарат) диагностика шванномы

Выбор тактики лечения основывается на совокупности критериев: наличие симптомов, размер опухоли, локализация, осложнения, связанные с ростом новообразования. Основной метод лечения – радикальное удаление опухоли с помощью видеоассистированной (роботизированной) торакоскопии или торакотомии. Открытая торакотомия более предпочтительна в случае прорастания шванномы в крупные сосуды и окружающие органы, злокачественного характера новообразования. При внутрибрюшном/забрюшинном распространении шванномы показана лапаротомия.

Небольшие бессимптомные, случайно обнаруженные шванномы средостения (в частности, у пожилых и коморбидных пациентов) могут быть оставлены для динамического наблюдения. При злокачественной шванноме проводится комбинированное лечение: удаление новообразования с последующей химиотерапией, лучевой терапией.

Прогноз доброкачественной шванномы благоприятный – новообразование редко рецидивирует, а после его удаления беспокоящие симптомы полностью исчезают. При сложном расположении опухоли в 3-10% случаев возникают послеоперационные осложнения (нарушения чувствительности, синдром Горнера, кровотечение, ТЭЛА). Злокачественные невриномы средостения склонны к рецидивированию в первые годы после удаления, метастазированию, поэтому отдаленные результаты неудовлетворительные.

Профилактика затруднена ввиду отсутствия точных знаний о причинах возникновения шванномы. Для раннего выявления опухолевого процесса в средостении рекомендуется скрининговое рентгеновское обследование. Повышенной онконастороженности требуют пациенты с диагностированным нейрофиброматозом Реклингхаузена.