Врожденный буллезный эпидермолиз: протокол медицинских вмешательств
Врожденный буллезный эпидермолиз: протокол медицинских вмешательств
Версия: Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)
Общая информация
Краткое описание
Приложение
к приказу № 107
от 29 марта 2024 года
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ И КОСМЕТОЛОГИИ
Коды МКБ-10/11: Q81
Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный
Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический
Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз
Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный
Особенности клинического течения патологического кожного процесса в сочетании с современными методами лабораторной и генетической ДНК-диагностики (иммунофлюоресцентное, антигенное картирование, трансмиссионная электронная микроскопия, прямое автоматическое секвенирование, гистологическое исследование биоптата кожи) позволяет точно определить тип и подтипы ВБЭ. В настоящее время проведение молекулярной диагностики возможно при любом подтипе ВБЭ и является необходимым методом пренатальной диагностики. Для среднетяжелого и тяжелого течения ВБЭ характерно наличие множественных осложнений и сопутствующих заболеваний, приводящих к нарушению жизнедеятельности и ухудшении качества жизни пациента. Отсутствие необходимого комплексного обследования врачами специалистами смежных профессий и своевременного лечения кожных и внекожных поражений ВБЭ приводит к инвалидизации пациента. [9,10,11] К сожалению, на сегодняшний день данное заболевание остается редким и неизлечимым, а потребность пациентов в обеспечении специализированной медицинской помощью, лекарственными средствами, перевязочными материалами и изделиями медицинского назначения остается пожизненной.
Таким образом, необходимо создание национального протокола по работе с больными ВБЭ с учетом региональных особенностей, климатических условий и других важных социально-правовых факторов, которые могут влиять на систему оказания медицинской помощи данным пациентам.[8] Необходимо указать, что Указом Президента Республики Узбекистан за №4440 от 7 сентября 2019г. врожденный буллезный эпидермолиз включен в список орфанных заболеваний (муковисцидоз, талассемия, гемофилия, ювенильный артрит), что требует всестороннего изучения данного вопроса и организации мультидисциплинарного подхода к ведению больных буллезным эпидермолизом.
Определение
Лечение
Лечение
Рекомендуется уход за пораженной кожей, включающей обработку пузырей, эрозий и язв.
- Вскрытие пузырей иглой для подкожных инъекций, хирургической иглой, ножницами или скальпелем, обработанными антисептиками.
- Рекомендуется прокалывать пузырь параллельно его покрышке, не задевая дно, создав 2 отверстия: входное и выходное.
- Содержимое с помощью марлевой салфетки аккуратно удаляется легкими промакивающими движениями во избежание увеличения площади пузыря. При выраженной болезненности в области пузыря его содержимое можно аспирировать шприцем.
- Покрышку пузыря удалять нежелательно в связи с дополнительными болевыми ощущениями, однако покрышка может быть удалена во избежания повторного наполнения пузыря экссудатом.
- Проколотые пузыри затем повторно обрабатывают раствором антисептика.
- В качестве антисептиков можно применять 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор хлоргексидина или 1% водный раствор метилтиониния хлорида.
- После обработки эрозий и язв используются первичные (контактные) повязки (неадгезивные повязки, коллагеновые пористые покрытия), а затем уже вторичные (фиксирующие) повязки.
- Для первичной повязки используются неадгезивные повязки или контактные накладки на рану (липидно-коллоидная, губчатая и др.) или стерильные повязки с восковым покрытием.
- Повязку предварительно обрезают в соответствии с очертаниями раневого дефекта до размера, превышающего размер дефекта кожи на 1-2см. Гидрогелевые повязки меняют ежедневно, либо по мере высыхания, остальные виды неадгезивных повязок – каждые 3-4 дня, при наличии избыточного количества, отделяемого с поверхности эрозий и язв – ежедневно.
- Для улучшения барьерных функций кожи используются мази, содержащие витамин А, косметические увлажняющие кремы, которые наносятся 2 раза в день.
- При выявлении в области эрозий и язв признаков вторичной инфекции (гнойное отделяемое, желтоватые корочки и др.) используются антибактериальные первичные повязки (серебросодержащие, липидо-коллоидные, полимерные сетчатые повязки на основе с ионами серебра, антимикробные мягкие силиконовые и др.). Повязки, содержащие ионы серебра и/или антибактериальные препараты, следует использовать не более, чем на 3 дня.
- Для фиксации первичных повязок используются вторичные повязки: самофиксирующиеся, фиксирующие, трубчатые фиксирующие, эластические трубчатые бинты.
- Для стимуляции эпителизации эрозий и язв используются разнообразные регенеранты и репаранты, витамины, анпример, дексапентанол с хлоргексидином в виде крема один раз в сутки в течение 3-4 недель или 2% гель гемодеривата телячьей крови один раз в сутки в течение 3-4 недель.
- При ограниченных инфицированных поражениях кожи необходимо назначение топических антибактериальных и комбинированных средств.
- Системная антибактериальная терапия применяется при распространенных инфицированных поражениях кожи.
- При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, рекомендуется использование блокаторов Н1-гистаминовых рецепторов.
- При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, наружно рекомендуется применение кортикостероидных мазей и кремов.
- В периоде новорожденности рекомендуется наблюдение и проведение симптоматической терапии в условиях отделения интенсивной терапии педиатрического стационара. Основные принципы терапии не отличаются от таковой у взрослых лиц.
- Лекарственная терапия проводится с учетом возрастных ограничений к назначению лекарственных препаратов. Профилактические прививки противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребенка.
Лечение (амбулатория)
Ведение больных на амбулаторном уровне
Немедикаментозное лечение:
Уход за пораженной кожей – ежедневный с использованием специализированных перевязочных материалов и средств.
2 этап - напряженные пузыри прокалывают стерильной иглой с соблюдением правил асептики параллельно его покрышке, создавая 2 отверстия: входное и выходное. Содержимому пузыря дают вытечь, аккуратно помогая легкими промакивающими движениями. Не рекомендуется срезать покрышку пузыря во избежание обнажения раневой поверхности и провокации дополнительных болевых ощущений.
3 этап - проколотые пузыри обрабатывают раствором антисептика, либо антисептическими или антимикробными кремамидля создания аналога собственной гидролипидной мантии.
4 этап - на раневые участки накладываются специальные перевязочные материалы для создания надежной защиты пораженных участков.
Для первичной повязки используются следующие виды специализированных перевязочных средств:
• пористые (абсорбирующие) повязки - применяют при обильном отделяемом, варианты – губчатые полиуретановые, ватно-марлевые, губчатые с полисахаридами, содержащие активированный уголь, коллагеновые;
• для лечения инфицированных эрозий применяются повязки с добавлением противомикробных средств: с серебром, с хлоргексидином, с мирамистином, с антибактериальными средствами;
• при сильных болевых ощущениях используется покрытия с обезболивающими веществами;
• при плохо заживающих язвах применяют специальные регенерирующие повязки в виде эластичных полупрозрачных пластинок, плотно прилегающих ко дну язвы, и не дающих возможности ей высохнуть – гидрогелевые, гидроколлоидные, коллагеновые пористые покрытия.
При всех формах ВЭБ хрупкость кожи может привести к бактериальной колонизации или инфекции, особенно в более тяжелых формах, где раны могут быть множественными и длительными. Увеличение бионагрузки в колонизированных или инфицированных ранах ухудшает заживление и, следовательно, для профилактики инфицирования, снижения воспаления и нивелирования имеющейся инфекции назначаются системные антибиотики, которые являются основополагающими для ухода за ранами ВЭБ.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Фармако-терапевтическая группа
МНН ЛС
Показания
Примечания
Уровень доказательности
Ссылки
Антисептические средства
Хлоргексидин
Применяются для ежедневной регулярной обработки вскрытых пузырей, эрозий и язв, а также при поражении слизистой оболочки полости рта.
А
Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019
Нитрофурал
0,02% р-р наносить наружно на кожу 2-4 р/сутки
А
Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016
Октенидин
Раствор для местного и наружного применения
А
https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/
Системная антибактериальная терапия
Амоксициллин +клавулановая кислота
125+31,25 мг/5 мл в сутки или 250+62,5 мг/5 мл в сутки (порошок для приготовления суспензии для приема внутрь) перорально в течение 2 недель
При распространенных инфицированных поражениях кожи
В
https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/
Клиндамицин
150 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 2 недель или 300 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
В
Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019
Ципрофлоксацин
250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2 недель или 200 мг внутривенно капельно в течение 30 минут 2 раза в сутки, на курс 10–14 инъекций
В
https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/
Моксифлоксацин
400 мг перорально 1 раз в сутки в течение 2 недель или 400 мг внутривенно в течение 60 минут, на курс 10–14 инфузий
В
Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019
https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/
Антибактериальная терапия на очаги поражения
Мупироцин
2% мазь, наносить на инфицированные очаги поражения 3 раза в сутки 7 дней
В
Бацитрацин + неомицин
Мазь, наносить на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки 7-10 дней
В
Сульфатиазол серебра
Крем, наносить на инфицированные очаги поражения 2-3 раза в сутки 10-14 дней в виде окклюзионной повязки
В
Алюминия гидроксид + магния гидроксид
гель 20%, суспензия несколько капель подержать во рту около 2 минут
В
Бацитрацин + неомицин
Мазь, наносить на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки 7-10 дней
В
Глюкокортикостероидные препараты наружного применения
При поражениях кожи, сопровождающихся зудом
Клобетазол
0,05% мазь, крем, наносят на пораженную поверхность кожи тонким слоем 1-2 раза в день не более 2 недель
В
Бетаметазон
0,1% мазь, крем, наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 5 дней
В
Метилпреднизолон
0,1% мазь, крем, наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 4 недель
В
Мометазон
0,1% крем, мазь наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 4 недель
В
Бетаметазон
0,05% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 5 дней
В
Флуоцинола ацетонид
0,025% крем, мазь наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 1-2 недель
В
Триамцинолон
0,1% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день 5-10 дней, не более 4 недель
В
Гидрокортизон
В
Тритерпены березы
Фильсувез ® ; также известный как экспериментальное название Oleogel-S10
10% гель для местного применения, наносят слой толщиной 1 мм только на пораженную раневую поверхность, наложить на рану стерильную неклейкую повязку
Повторно наносят на очищенные раны, меняя повязки, пока рана не заживет
А
https://www.drugs.com/f ilsuvez.html
https://reference.medscap e.com/drug/filsuvez-birch-triterpenes-4000236
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
При ощущении болезненности в очагах поражения назначаются нестероидные противовоспалительные средства
Хирургическое лечение
Информация
Источники и литература
Информация
Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола и стандарта:
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр дерматовенерологии и косметологии
В разработке клинического протокола и стандарта внесли вклад:
По организации процесса члены рабочей группы по направлению дерматовенерология:
Ответственный исполнитель:
Рецензенты:
Клинический протокол обсужден и рекомендован к утверждению путем достижения неформального консенсуса на заключительном Совещании рабочей группы с участием профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации дерматовенерологов Узбекистана, организаторов здравоохранения (директоров филиалов РСНПМЦДВиК и заместителей), врачей региональных учреждений системы дерматовенерологической службы в онлайн-формате 7 апреля 2023 г., протокол №1.
Руководитель рабочей группы - д.м.н.профессор Сабиров У.Ю., директор РСНПМЦДВиК
Данный клинический протокол и стандарт был разработан при организационной и методической поддержке со стороны специалистов Министерство здравоохранения Республики Узбекистан.
МКБ Международная классификация болезней
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УУР
Расшифровка
А
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
В
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
С
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Термины и определения:
Врожденный буллезный эпидермолиз – фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов, основным проявлением которых являются пузыри, возникающие после незначительного механического воздействия на коже и слизистых оболочках вследствие генетически обусловленных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих интрадермальные или дермоэпидермальные связи.
Десмоплакин – белок полудесмосом, обеспечивающий связь между десмосомальной бляшкой и кератиновыми филаментами.
Кератин 5 и 14 – белок и группы креатинов II типа, формирующий промежуточные филаменты.
Киндлин – структурный белок, экспрессирующийся в зоне фокальной адгезии, в цитоплазме и ядре кератиноцитов и участвующий в процессах миграции, пролиферации и адгезии кератиноцитов.
Колаген VII типа – структурный белок кожи, являющийся основным компонентом якорных фибрилл и принимающий участие в адгезии кератоноцитов к базальной мембране.
Плакофилин-1 – белок, участвующий в обеспечении стабильности десмосомальной пластинки.
Плектин – структурный белок полудесмосом, связывающий промежуточные филаменты. [3,4]
Прогноз ВБЭ значительно зависит от клинической формы генодерматоза. Большинство пациентов, особенно с простым ВБЭ и ДДБЭ, имеют нормальные показатели ожидаемой продолжительности жизни, хотя этот показатель может быть уменьшен за счет развившихся осложнений. Пациенты с ПогрБЭ подвержены повышенному риску летального исхода в первые несколько лет жизни. Для пациентов с рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом, особенно генерализованной формой, характерно повышение риска летальности в возрасте старше 30 лет за счет возможного образования метастазов плоскоклеточного рака. Ввиду чего считается, что прогноз при дистрофических формах ВБЭ неблагоприятный: при полидисплатической фороме летальный исход наступает в подростковом возрасте от ХПН, при злокачественной форме – от сепсиса.
ПРИЛОЖЕНИЯ
Типы ВБЭ
Белок-мишень
Ген, кодирующий белок
Локализация
Функция
Простой, супрабазальый ВБЭ
Плакофилин Десмоплакинн
Супрабазальный слой эпидермиса
Синдром хрупкости кожи Ладонно-подошвенная кератодермия Курчавые волосы
Простой ВБЭ базальный
Кератин-5 Кератин-14 Плектин Антиген-1 буллезного пемфигоида
Нормальная сеть филаментов в эпидермисе Отсутствие контрастирования филаментов Отсутствие контрастирования филаментов Преимущественно в области lamina lucida
Пограничный ВБЭ с атрезией пилоруса
Интегрин а6β4
В точке внедрения кератиновых филаментов в полудесмосомы
Недостаточность интегрина вызывает одну из форм атрезии пилоруса
Коллаген XVII типа
COL17A1
Коллаген XVII типа опосредует адгезию клеток к подлежащей базальной мембране
Ламинин-332
Внутри Lamina lucida
Отсутствие контрастирования базальной мембраны
Дистрофический ВБЭ
Коллаген VII типа
COL7A1
Под lamina densa
Отсутствие коллагена VII типа приводит к хрупкости кожи
Синдром Киндлера
Киндлин-1
KIND1
Разные уровни эпидермиса
Регулирует полярность, пролиферацию и подвижность кератиноцитов
Таблица 2. Поверхность отдельных участков тела (правило «девятки»)
Площадь тела
%
вся поверхность тела
100
голова и шея
9
верхние конечности (каждая 9%)
18
нижние конечности (каждая 18)
36
передняя часть туловища
18
задняя часть туловища
18
промежность
1
ладонь и пальцы
1
Таблица 3. Определение площади поверхности тела (м2)
Возраст, годы
Площадь поверхности всего тела
Голова
Туловище
Верхние конечности
Нижние конечности
Новорожденный
2115
20,8
31,9
16,8
30,5
1
3925
17,2
34,4
17,8
30,6
2
5275
15,2
33,6
18,5
32,7
3
6250
14,4
33,6
18,8
33,2
4
6950
13,7
33,1
19,4
33,8
5
7510
13,1
33,0
19,6
34,8
6
7925
12,6
33,4
19,6
34,4
7
8279
12,4
33,5
19,3
34,7
8
8690
12,0
33,4
19,6
35,1
9
9100
11,05
33,5
19,2
35,7
10
9610
10,9
33,6
19,4
36,2
11
10165
10,4
33,4
19,5
36,6
12
10750
10,0
33,3
19,5
37,2
13
11425
9,6
33,0
19,7
37,6
14
12290
9,2
32,5
20,3
38
15
13325
8,8
31,9
21,4
37,9
16
14300
8,4
31,6
21,5
38,5
17
15200
8,2
31,7
21,2
38,8
18
15850
7,9
32,5
20,8
38,8
19
16435
7,7
33,5
20,5
38,3
20
16800
7,6
33,9
20,2
38,2
21
17050
7,5
34,3
19,9
38,3
22
17255
7,5
34,4
19,7
38,3
23
17415
7,5
34,5
19,5
38,5
24
17655
7,6
34,5
19,4
38,9
Таблица 4. Нутритивная поддержка больных с ВБЭ: https://www.clinicalguidelines.scot.nhs.uk/nhsggc-guidelines/nhsggc-guidelines/neonatology/epidermolysis-bullosa-eb-care-of-neonates/
Наименование
Наименование товара
Содержание микронутриентов и витаминов
PreNAN® 400 гр
Сухая адаптированная молочная смесь для маловесных и недоношенных детей с рождения.
Состав (на 100 мл готовой смеси):
Энергетическая ценность – не менее 70 ккал/293 кДж
Осмоляльность – 266 мОсм/кг
Основные компоненты:
- Белки (казеин / белки молочной сыворотки 30/70) -2,03 г
- Жиры -3,70 г
- Углеводы - 7,49 г
- Лактоза - 3,67 г
- Мальтодекстрин - 3,83 г
- Без крахмала
Жирные кислоты
Линоленовая кислота (15,7% от суммы ж.к.) - 0,60 г
α – линолевая кислота - 69,00 мг
Арахидоновая кислота (ARA) - 13,80 мг
Декозагексаеновая кислота (DHA) - 13,80 мг
Минеральные вещества
Зола - 0,49 г
Натрий - 37,60 мг
Калий - 84,80 мг
Хлориды - 60,00 мг
Кальций - 106,70 мг
Фосфор - 61,00 мг
Магний - 7,00 мг
Марганец - 9,60 мкг
Селен - 1,60 мкг
Железо - 1,50 мг
Йод - 23,60 мкг
Медь - 0,10 мг
Цинк - 0,87 мг
Нуклеотиды - 2,20 мг
Витамины
Витамин А - 630,00 МЕ/МО
Витамин А - 192,50 мкг эквретинола
Витамин Д - 105,00 МЕ/МО
Витамин Д - 2,70 мкг
Витамин Е - 4,20 МЕ/МО
Витамин Е - 2,80 мг
Витамин К - 5,60 мкг
Витамин С - 17,50 мг
Витамин B1 - 0,12 мг
Витамин B2 - 0,17 мг
Ниацин PP - 2,10 мг
Витамин В6 - 0,010 мг
Фолиевая кислота - 42,00 мкг
Пантотеновая кислота - 0,87 мг
Витамин В12 - 0,34 мкг
Биотин - 3,50 мкг
Холин - 10,50 мг
Инозит - 7,80 мг
Таурин - 5,60 мг
Карнитин - 1,40 мг
Упаковка:
металлическая банка с мембраной и внешней крышкой, мерная ложка в каждой банке, вес нетто не менее 400 г.
Алфаре 400 г
Сухая полноценная смесь для детского диетического лечебного питания на основе глубокогидролизованно го белка для детей с рождения до 1-го года с пищевой аллергией, нарушениями переваривания и всасывания пищи.
Состав (на 100 мл готовой смеси):
Энергетическая ценность – не менее 68 ккал.
- высокогидролизованный белок молочной сыворотки – не менее 2 г
- жиры – 3.4 - 3.5 г, в том числе средне цепочечные триглицериды не менее 40 %
- углеводы – 7.2 - 7.5 г
- калий – 63 - 85 мг
- кальций – 50 – 55 мг
- фосфор – 25 – 35 мг
- железо – 0.65 – 0.78 мг
- таурин – 5.3 – 5.6 мг.
Смесь должна содержать нуклеотиды – не менее 5.7 мг/100 мл.
Наименование
Наименование товара
Содержание микронутриентов и витаминов
Пептамен Юниор 400 г
Сухая полноценная смесь без пищевых волокон для перорального и зондового питания (для детей от 1-го года до 10 лет с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта).
Состав на 100 мл готовой смеси в стандартном разведении:
- энергетическая ценность – не менее 99 ккал
- белки: не более 3,0 г
- жиры: не менее 3,6 г, из них средне цепочечные триглицериды не менее 55 %
- углеводы: более 15.0 г - не должна содержать пищевых волокон
Упаковка: металлическая банка с мембраной и внешней крышкой, мерная ложка в каждой банке, вес нетто не менее 400 г.
Таблица 6. С 10 лет и взрослые
Название продукта
Наименование
Содержание микронутриентов и витаминов
Ресурс Оптимум40 0 г сухая смесь
Сухая полноценная смесь для энтерального перорального и зондового питания.
- энергетическая ценность: 100 - 102 ккал
- белки: 4.0 – 4.2 г, из них сывороточные белки не менее 40 %
- углеводы: 11 – 12,5 г
- натрий: 45.0 – 50.0 мг
- калий: 150 – 155 мг
- кальций: 105 – 110 мг
- железо: 1,5 – 1,7 мг
- витамин С: 10,4 – 10,7 мг
- фолиевая кислота: 30.0 – 35.0 мкг
- должна содержать пищевые волокна: не менее 1,0 г
- должна содержать пробиотики (лактобактерии или бифидобактерии) - осмолярность: не более 250 мОсм/л Не должна содержать глютен.
Сухая полноценная смесь без пищевых волокон для перорального и зондового питания пациентов старше 10 лет с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта.
- осмолярность: не более 260 мОсм/л.
№ п/п
Торговое наименование товара/ Наименование продукции
Наименование страны происхождения поставляемых товаров
Потребительские свойства, характеристики закупаемого товара/продукции
Наименование показателя
Единицы измерения
На 100 мл готовой смеси
1
2
3
4
1
Швейцария
Белок
г
не менее 3.0
Белки молочной сыворотки
% от общего количества белка
50
Казеин
% от общего количества белка
50
Жиры
г
не менее 4,0
Линолевая кислота
г
не менее 0,48
мг
не менее 4,4
Среднецепочечные триглицериды
г
не менее 0.68
Углеводы, в том числе:
г
не более 13.5
лактоза
г
не более 0,088
сахароза
г
не более 5.2
Таурин
мг
не менее 8,0
Минеральные вещества:
Кальций
мг
не менее 83
Фосфор
мг
не менее 59
Калий
мг
не менее 123
Натрий
мг
не менее 49
Магний
мг
не менее 10
Медь
мг
не менее 0.12
Марганец
мг
не менее 0.084
Железо
мг
не менее 1.0
Цинк
мг
не менее 0,72
Хлориды
мг
не более 80
Йод
мг
не более 15,6
Селен
мг
не менее 6,0
Витамины:
Витамин А
мкг
не менее 74,8
Витамин Е
мг ТЕ
не менее 0,92
Витамин Д
мкг
не менее 0,92
Витамин К
мкг
не менее 5,6
Витамин В1
мг
не менее 0,10
Витамин В2
мг
не менее 0,10
Пантотеновая кислота
мг
не менее 0,56
Витамин В6
мг
не менее 0,15
Ниацин
мг
не менее 0,48
Фолиевая кислота
мкг
не менее 20,0
Витамин В12
мкг
не менее 0,22
Общие советы
Возможно, вашему ребенку понадобится опекун, когда он будет на детской площадке, и избегать занятий контактными видами спорта.
Но важно, чтобы они не избегали физических нагрузок или контактов с другими детьми. Ваш физиотерапевт должен порекомендовать занятия, которые вряд ли приведут к образованию волдырей, например, плавание.
Уход за кожей
Ваша лечащая бригада посоветует, как ухаживать за кожей вашего ребенка.
Например:
Обычно рекомендуется оставлять кожу поверх волдыря, чтобы защитить нижние слои кожи. Если открытая рана нуждается в повязке, лучше всего использовать ту, которая не прилипает к коже и легко снимается.
Чтобы удерживать повязку на месте, вам могут посоветовать использовать носок, хлопчатобумажную повязку или трубчатую повязку. Следует избегать регулярного наклеивания пластырей.
Инфекции
Если вы считаете, что у вашего ребенка кожная инфекция, как можно скорее сообщите об этом своему врачу. При отсутствии лечения кожная инфекция часто может быстро распространиться на другие части тела, особенно при более тяжелых формах БЭ.
Лечение кожных инфекций включает:
Волдыри и раны могут быть болезненными и затруднять простые действия, такие как движение и ходьба.
Стоматологический уход
Болезненность, вызванная волдырями во рту вашего ребенка, может затруднить чистку зубов. Но хорошая гигиена полости рта с использованием мягкой зубной щетки и жидкости для полоскания рта, содержащей фтор (а также регулярное посещение стоматолога), очень важна. Узнайте больше о стоматологической помощи младенцам и детям.
Ногти на руках и ногах вашего ребенка могут стать толще, чем обычно, и их будет трудно подрезать, особенно если под ногтем образуются волдыри. Персонал вашей больницы должен быть в состоянии порекомендовать кремы, которые смягчают ногти и облегчают их стрижку.
Уход за глазами
Дети с генерализованным тяжелым буллезным эпидермолизом и рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом часто испытывают волдыри и раздражение в глазах и вокруг них. Обычно это требует обработки глазными каплями и мазями, чтобы глаза оставались влажными.
Кормление и питание
Если у вашего ребенка имеются волдыри во рту, это может вызвать проблемы с кормлением. Лечащая бригада посоветует, как решить проблемы с кормлением.
Если ваш ребенок старше, ваша лечащая бригада также может посоветовать вам его диету.
Запор может быть распространенной проблемой для детей с БЭ, особенно если им трудно переваривать продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как непросеянный хлеб или мюсли. Если ваш ребенок регулярно страдает запорами, ему может быть полезно принимать пищевые добавки с клетчаткой.
Операция
Для лечения некоторых осложнений, которые могут возникнуть в тяжелых случаях БЭ, может потребоваться операция.
Прикреплённые файлы
Внимание!
