Врожденный буллезный эпидермолиз: протокол медицинской профилактики и реабилитации
Врожденный буллезный эпидермолиз: протокол медицинской профилактики и реабилитации
Версия: Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)
Общая информация
Краткое описание
Приложение
к приказу № 107
от 29 марта 2024 года
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ И КОСМЕТОЛОГИИ
МКБ-10
Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный
Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический
Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз
Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный
Введение:
Особенности клинического течения патологического кожного процесса в сочетании с современными методами лабораторной и генетической ДНК-диагностики (иммунофлюоресцентное, антигенное картирование, трансмиссионная электронная микроскопия, прямое автоматическое секвенирование, гистологическое исследование биоптата кожи) позволяет точно определить тип и подтипы ВБЭ. В настоящее время проведение молекулярной диагностики возможно при любом подтипе ВБЭ и является необходимым методом пренатальной диагностики. Для среднетяжелого и тяжелого течения ВБЭ характерно наличие множественных осложнений и сопутствующих заболеваний, приводящих к нарушению жизнедеятельности и ухудшении качества жизни пациента. Отсутствие необходимого комплексного обследования врачами специалистами смежных профессий и своевременного лечения кожных и внекожных поражений ВБЭ приводит к инвалидизации пациента. [9,10,11] К сожалению, на сегодняшний день данное заболевание остается редким и неизлечимым, а потребность пациентов в обеспечении специализированной медицинской помощью, лекарственными средствами, перевязочными материалами и изделиями медицинского назначения остается пожизненной.
Таким образом, необходимо создание национального протокола по работе с больными ВБЭ с учетом региональных особенностей, климатических условий и других важных социально-правовых факторов, которые могут влиять на систему оказания медицинской помощи данным пациентам.[8] Необходимо указать, что Указом Президента Республики Узбекистан за №4440 от 7 сентября 2019г. врожденный буллезный эпидермолиз включен в список орфанных заболеваний (муковисцидоз, талассемия, гемофилия, ювенильный артрит), что требует всестороннего изучения данного вопроса и организации мультидисциплинарного подхода к ведению больных буллезным эпидермолизом.
Диагностика
Диагностические мероприятия с указанием уровня медицинской профилактики или реабилитации:
Анамнестические данные: пациенты, страдающие любой формой буллезного эпидермолиза, предъявляют жалобы на образование пузырей и/или эрозий на коже и слизистых оболочках, которые могут сопровождаться болезненностью и зудом. При генерализованном ПБЭ заболевание начинается с рождения или первых месяцев жизни. Наиболее выраженные клинические проявления заболевания регистрируются в возрастном периоде до 1 года. В раннем детском возрасте у больных появляются гиперкератотические участки на подошвах и гипергидроз ладоней и подошв, сохраняющиеся и во взрослом возрасте. При локализованном ПБЭ первое появление пузырей наблюдается на стопах и ассоциировано с началом ходьбы.
Гиперкератоз подошв развивается до 10-летнего возраста, во время полового созревания появляется и усиливается гипергидроз и утолщение ногтей на стопах. При герпетиформном ПБЭ прогрессирование дерматоза наблюдается в возрастной период до 1 года, а затем отмечается стабилизация процесса и прекращение появления пузырей. С 2-летнего возраста становится очевидной сезонность обострений – ухудшение летом и улучшение зимой. При пограничных вариантах БЭ появляются пузыри и/или эрозии с рождения или с первых дней жизни. Летальный исход в первые месяцы жизни связан с дыхательной недостаточностью, пневмонией, сепсисом. При аутосомно-доминантном ДБЭ лишь у единичных пациентов появляются пузыри с рождения, а так, в большинстве случаев их появление относится в 1 году жизни. Появление высыпаний на слизистой оболочке полости рта становятся редкими или полностью прекращаются к 9-10 годам жизни. При аутосомно-рецессивном ДБЭ заболевание начинается с момента рождения (многие пациенты рождаются с отсутствием эпидермиса на руках и/или ногах), реже – с первых дней жизни. Поражение слизистых оболочек также происходит с первых дней жизни. В период полового созревания отмечается стабилизация кожного процесса. Дети с данной формой заболевания отстают в психомоторном, физическом и половом развитии. В подростковом возрасте умственное развитие выравнивается, но сохраняется крайняя истощенность, низкой рост и вес больных, сниженная подвижность, после пубертатного возраста рост волос на теле отсутствует. В третьем-четвертом десятилетиях жизни наблюдается развитие, быстро метастазирующего, плоскоклеточного рака кожи в области хронических кожных язв и/или рубцах.[5]
Физикальное обследование: осматриваются все кожные покровы и видимые слизистые оболочки, общается внимание на рост волос, ногтей, функционирование сальных и потовых желез, наличие кариозных зубов, характер кожных покровов, наличие трещин заднего прохода, костные изменения со стороны пальцев кистей и стоп. Проводится симптом Никольского при наличии пузырей. Производится оценка параметров общего физического развития, обследование всего кожного покрова, оценка состояния слизистых оболочек, состояние и целостность волос, ногтевых пластин и зубов. Исследование дермографизма у больных ВБЭ не проводится. [5]
Лабораторно-инструментальные данные: проведение общего анализа крови, общего анализа мочи и кала, серологических реакций на сифилис (РМП, РПГА, ИФА), бактериологический посев с раневых поверхностей, микологическое исследование, УЗИ внутренних органов, диагностика состояния кожи, биопсия кожи с очага поражения со свежим пузырем.
Уровень убедительности рекомендаций В
Медицинская реабилитация
Методы и процедуры реабилитации:
- полное или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсация утраченных функций пораженного органа или системы;
- поддержание функций организма в процессе завершения остро развившегося патологического процесса;
- предупреждение, ранняя диагностика и коррекция возможных нарушений функций поврежденных органов или систем организма;
- предупреждение и снижение степени возможной инвалидности;
- улучшение качества жизни;
- сохранение работоспособности пациента;
- социальная интеграция пациента в общество.
Уровень убедительности рекомендаций В
Критерии для определения проведения видов профилактики (согласно международным стандартам, данным основанных доказательной медицины): Национальные протоколы по ВБЭ Российской Федерации
Критерии для определения этапа и объема реабилитационных процедур (международные шкалы согласно Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья): Фонд «DEBRA»
Этапы и объемы реабилитации (указываются этапы и объемы медицинской реабилитации, а также медицинские организации, их осуществляющие, в соответствие с профилем): Ежегодно каждый больной с дистрофической формой госпитализируется в отделении генодерматозов центра.
Профилактика
Методы и процедуры профилактики:
2) 1-я профилактика – перечислите виды проведения мероприятий в первичной профилактике по данной нозологии (необходимо написать информацию, которые будут освещать ответы на эти вопросы – какие мероприятия, вид мероприятий, для кого они предназначены, кто должен их проводить, где их необходимо проводить и когда необходимо проводить мероприятия): ВОП
3) скрининг - если существуют методы скрининга в данной нозологии, необходимо указать какие методы необходимо использовать, подлежащий контингент, когда необходимо проводить, где необходимо проводить скрининг и т.д. А также, кто будет проводить скрининг в данной нозологии (требования к компетенции медицинского работника): Методов скрининга пока не существует.
4) 2-я профилактика - перечислите виды проведения мероприятий во вторичной профилактике по данной нозологии (какие мероприятия необходимо проводить в проведении вторичной профилактики, для кого они предназначены, кто должен их проводить (требования к компитенции медицинского персонала), где их необходимо проводить и когда необходимо проводить мероприятия по вторичной профилактике): Дерматологи осуществляют патронажи пациентов, обучая использованию перевязочных материалов для исключения псевдосиндактилий.
5) 3-я профилактика - перечислите виды проведения мероприятий в третичной профилактике по данной нозологии (какие мероприятия необходимо проводить в проведении третичной профилактики, для кого они предназначены, кто должен их проводить (требования к компитенции медицинского персонала), где их необходимо проводить и когда необходимо проводить мероприятия по третичной профилактике): Через СМИ ознакомления населения о ВБЭ.
Информация
Источники и литература
Информация
2) дополнительные профилактические и реабилитационные мероприятия с указанием уровня доказательности.
Индикаторы эффективности профилактических и реабилитационных мероприятий (результаты реабилитации в соответствие с международными шкалами согласно Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья). [4,6]
Организационные аспекты протокола:
Учитывая тяжесть генетического заболевания, торпидность течения, низкой потенциал реабилитации, а также социальный аспект, каждый ребенок с диагнозом ВБЭ нуждается в постоянном поддерживающем комплексном лечении и уходе для поддержания качества жизни.
Многие пациенты имеют тяжелые формы ВБЭ, что представляет не только огромную медико-психологическую проблему для таких семей, но и требуют высоких затрат на обеспечение детей необходимыми перевязочными материалами, лекарственными препаратами на создание специальных условий для улучшения качества жизни пациентов. Помимо финансового, есть и другой аспект проблемы – недостаточная компетентность врачей первичного звена для выявления редких генетических заболеваний и правильного подхода к терапии, поэтому является необходимым организация научно-практических, образовательных мероприятий для врачей с целью повышения уровня их квалификации.
При постановке диагноза ВБЭ врач любой специальности обязан оповестить о выявлении такого пациента администрацию медицинского учреждения, которая в свою очередь предоставляет информацию о пациенте органам регионального здравоохранения с целью ведения статистического учета и организации оказания соответствующей помощи пациентам с ВБЭ. В республике ведется реестр пациентов с ВБЭ, который находится в актуализированном состоянии. Каждый пациент, включенный в реестр, получает помощь в виде обеспечения перевязочными материалами, лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения. Финансирование осуществляется за счет Благотворительного фонда ННО «Капалак болалар» (Узбекистан) и государственного финансирования.
2) данные экспертов (специалистов с республики и зарубежных стран): профессор Мурашкин Н.Н. (Российская Федерация) Профессор Маннанов А.М. (Узбекистан)
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр дерматовенерологии и косметологии
В разработке клинического протокола и стандарта внесли вклад:
По организации процесса члены рабочей группы по направлению дерматовенерология:
Ответственный исполнитель:
Рецензенты:
Клинический протокол обсужден и рекомендован к утверждению путем достижения неформального консенсуса на заключительном Совещании рабочей группы с участием профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации дерматовенерологов Узбекистана, организаторов здравоохранения (директоров филиалов РСНПМЦДВиК и заместителей), врачей региональных учреждений системы дерматовенерологической службы в онлайн-формате 7 апреля 2023 г., протокол №1.
Руководитель рабочей группы - д.м.н.профессор Сабиров У.Ю., директор РСНПМЦДВиК
МКБ Международная классификация болезней
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УУР
Расшифровка
А
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
В
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
С
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Термины и определения:
Врожденный буллезный эпидермолиз – фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов, основным проявлением которых являются пузыри, возникающие после незначительного механического воздействия на коже и слизистых оболочках вследствие генетически обусловленных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих интрадермальные или дермоэпидермальные связи.
Десмоплакин – белок полудесмосом, обеспечивающий связь между десмосомальной бляшкой и кератиновыми филаментами.
Кератин 5 и 14 – белок и группы креатинов II типа, формирующий промежуточные филаменты.
Киндлин – структурный белок, экспрессирующийся в зоне фокальной адгезии, в цитоплазме и ядре кератиноцитов и участвующий в процессах миграции, пролиферации и адгезии кератиноцитов.
Колаген VII типа – структурный белок кожи, являющийся основным компонентом якорных фибрилл и принимающий участие в адгезии кератоноцитов к базальной мембране.
Плакофилин-1 – белок, участвующий в обеспечении стабильности десмосомальной пластинки.
Плектин – структурный белок полудесмосом, связывающий промежуточные филаменты. [3,4]
Прогноз ВБЭ значительно зависит от клинической формы генодерматоза. Большинство пациентов, особенно с простым ВБЭ и ДДБЭ, имеют нормальные показатели ожидаемой продолжительности жизни, хотя этот показатель может быть уменьшен за счет развившихся осложнений. Пациенты с ПогрБЭ подвержены повышенному риску летального исхода в первые несколько лет жизни. Для пациентов с рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом, особенно генерализованной формой, характерно повышение риска летальности в возрасте старше 30 лет за счет возможного образования метастазов плоскоклеточного рака. Ввиду чего считается, что прогноз при дистрофических формах ВБЭ неблагоприятный: при полидисплатической фороме летальный исход наступает в подростковом возрасте от ХПН, при злокачественной форме – от сепсиса.
ПРИЛОЖЕНИЯ
Типы ВБЭ
Белок-мишень
Ген, кодирующий белок
Локализация
Функция
Простой, супрабазальый ВБЭ
Плакофилин Десмоплакинн
Супрабазальный слой эпидермиса
Синдром хрупкости кожи Ладонно-подошвенная кератодермия Курчавые волосы
Простой ВБЭ базальный
Кератин-5 Кератин-14 Плектин Антиген-1 буллезного пемфигоида
Нормальная сеть филаментов в эпидермисе Отсутствие контрастирования филаментов Отсутствие контрастирования филаментов Преимущественно в области lamina lucida
Пограничный ВБЭ с атрезией пилоруса
Интегрин а6β4
В точке внедрения кератиновых филаментов в полудесмосомы
Недостаточность интегрина вызывает одну из форм атрезии пилоруса
Коллаген XVII типа
COL17A1
Коллаген XVII типа опосредует адгезию клеток к подлежащей базальной мембране
Ламинин-332
Внутри Lamina lucida
Отсутствие контрастирования базальной мембраны
Дистрофический ВБЭ
Коллаген VII типа
COL7A1
Под lamina densa
Отсутствие коллагена VII типа приводит к хрупкости кожи
Синдром Киндлера
Киндлин-1
KIND1
Разные уровни эпидермиса
Регулирует полярность, пролиферацию и подвижность кератиноцитов
Таблица 2. Поверхность отдельных участков тела (правило «девятки»)
Площадь тела
%
вся поверхность тела
100
голова и шея
9
верхние конечности (каждая 9%)
18
нижние конечности (каждая 18)
36
передняя часть туловища
18
задняя часть туловища
18
промежность
1
ладонь и пальцы
1
Таблица 3. Определение площади поверхности тела (м2)
Возраст, годы
Площадь поверхности всего тела
Голова
Туловище
Верхние конечности
Нижние конечности
Новорожденный
2115
20,8
31,9
16,8
30,5
1
3925
17,2
34,4
17,8
30,6
2
5275
15,2
33,6
18,5
32,7
3
6250
14,4
33,6
18,8
33,2
4
6950
13,7
33,1
19,4
33,8
5
7510
13,1
33,0
19,6
34,8
6
7925
12,6
33,4
19,6
34,4
7
8279
12,4
33,5
19,3
34,7
8
8690
12,0
33,4
19,6
35,1
9
9100
11,05
33,5
19,2
35,7
10
9610
10,9
33,6
19,4
36,2
11
10165
10,4
33,4
19,5
36,6
12
10750
10,0
33,3
19,5
37,2
13
11425
9,6
33,0
19,7
37,6
14
12290
9,2
32,5
20,3
38
15
13325
8,8
31,9
21,4
37,9
16
14300
8,4
31,6
21,5
38,5
17
15200
8,2
31,7
21,2
38,8
18
15850
7,9
32,5
20,8
38,8
19
16435
7,7
33,5
20,5
38,3
20
16800
7,6
33,9
20,2
38,2
21
17050
7,5
34,3
19,9
38,3
22
17255
7,5
34,4
19,7
38,3
23
17415
7,5
34,5
19,5
38,5
24
17655
7,6
34,5
19,4
38,9
Таблица 4. Нутритивная поддержка больных с ВБЭ: https://www.clinicalguidelines.scot.nhs.uk/nhsggc-guidelines/nhsggc-guidelines/neonatology/epidermolysis-bullosa-eb-care-of-neonates/
Наименование
Наименование товара
Содержание микронутриентов и витаминов
PreNAN® 400 гр
Сухая адаптированная молочная смесь для маловесных и недоношенных детей с рождения.
Состав (на 100 мл готовой смеси):
Энергетическая ценность – не менее 70 ккал/293 кДж
Осмоляльность – 266 мОсм/кг
Основные компоненты:
- Белки (казеин / белки молочной сыворотки 30/70) -2,03 г
- Жиры -3,70 г
- Углеводы - 7,49 г
- Лактоза - 3,67 г
- Мальтодекстрин - 3,83 г
- Без крахмала
Жирные кислоты
Линоленовая кислота (15,7% от суммы ж.к.) - 0,60 г
α – линолевая кислота - 69,00 мг
Арахидоновая кислота (ARA) - 13,80 мг
Декозагексаеновая кислота (DHA) - 13,80 мг
Минеральные вещества
Зола - 0,49 г
Натрий - 37,60 мг
Калий - 84,80 мг
Хлориды - 60,00 мг
Кальций - 106,70 мг
Фосфор - 61,00 мг
Магний - 7,00 мг
Марганец - 9,60 мкг
Селен - 1,60 мкг
Железо - 1,50 мг
Йод - 23,60 мкг
Медь - 0,10 мг
Цинк - 0,87 мг
Нуклеотиды - 2,20 мг
Витамины
Витамин А - 630,00 МЕ/МО
Витамин А - 192,50 мкг эквретинола
Витамин Д - 105,00 МЕ/МО
Витамин Д - 2,70 мкг
Витамин Е - 4,20 МЕ/МО
Витамин Е - 2,80 мг
Витамин К - 5,60 мкг
Витамин С - 17,50 мг
Витамин B1 - 0,12 мг
Витамин B2 - 0,17 мг
Ниацин PP - 2,10 мг
Витамин В6 - 0,010 мг
Фолиевая кислота - 42,00 мкг
Пантотеновая кислота - 0,87 мг
Витамин В12 - 0,34 мкг
Биотин - 3,50 мкг
Холин - 10,50 мг
Инозит - 7,80 мг
Таурин - 5,60 мг
Карнитин - 1,40 мг
Упаковка:
металлическая банка с мембраной и внешней крышкой, мерная ложка в каждой банке, вес нетто не менее 400 г.
Алфаре 400 г
Сухая полноценная смесь для детского диетического лечебного питания на основе глубокогидролизованно го белка для детей с рождения до 1-го года с пищевой аллергией, нарушениями переваривания и всасывания пищи.
Состав (на 100 мл готовой смеси):
Энергетическая ценность – не менее 68 ккал.
- высокогидролизованный белок молочной сыворотки – не менее 2 г
- жиры – 3.4 - 3.5 г, в том числе средне цепочечные триглицериды не менее 40 %
- углеводы – 7.2 - 7.5 г
- калий – 63 - 85 мг
- кальций – 50 – 55 мг
- фосфор – 25 – 35 мг
- железо – 0.65 – 0.78 мг
- таурин – 5.3 – 5.6 мг.
Смесь должна содержать нуклеотиды – не менее 5.7 мг/100 мл.
Наименование
Наименование товара
Содержание микронутриентов и витаминов
Пептамен Юниор 400 г
Сухая полноценная смесь без пищевых волокон для перорального и зондового питания (для детей от 1-го года до 10 лет с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта).
Состав на 100 мл готовой смеси в стандартном разведении:
- энергетическая ценность – не менее 99 ккал
- белки: не более 3,0 г
- жиры: не менее 3,6 г, из них средне цепочечные триглицериды не менее 55 %
- углеводы: более 15.0 г - не должна содержать пищевых волокон
Упаковка: металлическая банка с мембраной и внешней крышкой, мерная ложка в каждой банке, вес нетто не менее 400 г.
Таблица 6. С 10 лет и взрослые
Название продукта
Наименование
Содержание микронутриентов и витаминов
Ресурс Оптимум40 0 г сухая смесь
Сухая полноценная смесь для энтерального перорального и зондового питания.
- энергетическая ценность: 100 - 102 ккал
- белки: 4.0 – 4.2 г, из них сывороточные белки не менее 40 %
- углеводы: 11 – 12,5 г
- натрий: 45.0 – 50.0 мг
- калий: 150 – 155 мг
- кальций: 105 – 110 мг
- железо: 1,5 – 1,7 мг
- витамин С: 10,4 – 10,7 мг
- фолиевая кислота: 30.0 – 35.0 мкг
- должна содержать пищевые волокна: не менее 1,0 г
- должна содержать пробиотики (лактобактерии или бифидобактерии) - осмолярность: не более 250 мОсм/л Не должна содержать глютен.
Сухая полноценная смесь без пищевых волокон для перорального и зондового питания пациентов старше 10 лет с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта.
- осмолярность: не более 260 мОсм/л.
№ п/п
Торговое наименование товара/ Наименование продукции
Наименование страны происхождения поставляемых товаров
Потребительские свойства, характеристики закупаемого товара/продукции
Наименование показателя
Единицы измерения
На 100 мл готовой смеси
1
2
3
4
1
Швейцария
Белок
г
не менее 3.0
Белки молочной сыворотки
% от общего количества белка
50
Казеин
% от общего количества белка
50
Жиры
г
не менее 4,0
Линолевая кислота
г
не менее 0,48
мг
не менее 4,4
Среднецепочечные триглицериды
г
не менее 0.68
Углеводы, в том числе:
г
не более 13.5
лактоза
г
не более 0,088
сахароза
г
не более 5.2
Таурин
мг
не менее 8,0
Минеральные вещества:
Кальций
мг
не менее 83
Фосфор
мг
не менее 59
Калий
мг
не менее 123
Натрий
мг
не менее 49
Магний
мг
не менее 10
Медь
мг
не менее 0.12
Марганец
мг
не менее 0.084
Железо
мг
не менее 1.0
Цинк
мг
не менее 0,72
Хлориды
мг
не более 80
Йод
мг
не более 15,6
Селен
мг
не менее 6,0
Витамины:
Витамин А
мкг
не менее 74,8
Витамин Е
мг ТЕ
не менее 0,92
Витамин Д
мкг
не менее 0,92
Витамин К
мкг
не менее 5,6
Витамин В1
мг
не менее 0,10
Витамин В2
мг
не менее 0,10
Пантотеновая кислота
мг
не менее 0,56
Витамин В6
мг
не менее 0,15
Ниацин
мг
не менее 0,48
Фолиевая кислота
мкг
не менее 20,0
Витамин В12
мкг
не менее 0,22
Общие советы
Возможно, вашему ребенку понадобится опекун, когда он будет на детской площадке, и избегать занятий контактными видами спорта.
Но важно, чтобы они не избегали физических нагрузок или контактов с другими детьми. Ваш физиотерапевт должен порекомендовать занятия, которые вряд ли приведут к образованию волдырей, например, плавание.
Уход за кожей
Ваша лечащая бригада посоветует, как ухаживать за кожей вашего ребенка.
Например:
Обычно рекомендуется оставлять кожу поверх волдыря, чтобы защитить нижние слои кожи. Если открытая рана нуждается в повязке, лучше всего использовать ту, которая не прилипает к коже и легко снимается.
Чтобы удерживать повязку на месте, вам могут посоветовать использовать носок, хлопчатобумажную повязку или трубчатую повязку. Следует избегать регулярного наклеивания пластырей.
Инфекции
Если вы считаете, что у вашего ребенка кожная инфекция, как можно скорее сообщите об этом своему врачу. При отсутствии лечения кожная инфекция часто может быстро распространиться на другие части тела, особенно при более тяжелых формах БЭ.
Лечение кожных инфекций включает:
Волдыри и раны могут быть болезненными и затруднять простые действия, такие как движение и ходьба.
Стоматологический уход
Болезненность, вызванная волдырями во рту вашего ребенка, может затруднить чистку зубов. Но хорошая гигиена полости рта с использованием мягкой зубной щетки и жидкости для полоскания рта, содержащей фтор (а также регулярное посещение стоматолога), очень важна. Узнайте больше о стоматологической помощи младенцам и детям.
Ногти на руках и ногах вашего ребенка могут стать толще, чем обычно, и их будет трудно подрезать, особенно если под ногтем образуются волдыри. Персонал вашей больницы должен быть в состоянии порекомендовать кремы, которые смягчают ногти и облегчают их стрижку.
Уход за глазами
Дети с генерализованным тяжелым буллезным эпидермолизом и рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом часто испытывают волдыри и раздражение в глазах и вокруг них. Обычно это требует обработки глазными каплями и мазями, чтобы глаза оставались влажными.
Кормление и питание
Если у вашего ребенка имеются волдыри во рту, это может вызвать проблемы с кормлением. Лечащая бригада посоветует, как решить проблемы с кормлением.
Если ваш ребенок старше, ваша лечащая бригада также может посоветовать вам его диету.
Запор может быть распространенной проблемой для детей с БЭ, особенно если им трудно переваривать продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как непросеянный хлеб или мюсли. Если ваш ребенок регулярно страдает запорами, ему может быть полезно принимать пищевые добавки с клетчаткой.
Операция
Для лечения некоторых осложнений, которые могут возникнуть в тяжелых случаях БЭ, может потребоваться операция.
Прикреплённые файлы
Внимание!
