Аутовоспалительные синдромы

• Заболевание имеет отчетливую этническую предрасположенность: евреи, арабы, турки, армяне.
• Лихорадка у 100% больных. Развивается внезапно, в течение нескольких часов достигает пиковых значений, вплоть до гипертермии. Часто сопровождается ознобами. Держится обычно 12–72 ч.
• Острая абдоминальная боль. У 59% больных она встречается изолированно и у 33% – сочетается с торакалгиями. Сильнейшая «кинжальная» боль в животе, возникающая в результате развития асептического перитонита, является одним из кардинальных симптомов FMF.
• Острая боль в грудной клетке. Интенсивная боль в грудной клетке обусловлена асептическим плевритом и (в редких случаях) перикардитом. Может носить как локализованный, так и диффузный характер.
• Боли в суставе и мышцах. Поражения суставов не стереотипны и могут носить характер как острых приступов (типичное проявление), так и хронической артропатии. Типично моноартикулярное поражение. Боли в мышцах у 37,5% детей, часто проявляется во время приступа в виде миалгий, главным образом, мышц голеней, снижением тонуса мышц, а при развитии затяжных артритов – контрактурой и атрофией мышц, прилежащих к пораженному суставу.
• Поражение кожи. Эризипелоидоподобная (рожеподобная) эритема на голенях и стопах. Кроме этого типичного проявления: крапивница (до 28%), ангионевротический отек (13,2%), полиморфная эритема, герпетиформные и везикулезные высыпания, петехии, экхимозы. Поражение кожи возникает как во время приступа (это более характерно для эризипелоидоподобной эритемы и крапивницы), но может отмечаться и во внеприступном периоде.
• Поражение сердечно-сосудистой системы. Редким проявлением является перикардит со всеми его характерными признаками. У ряда больных во время приступа отмечается повышение систолического артериального давления (АД) на 10–15 мм рт. ст., при этом диастолическое АД остается в норме или даже понижается. Поражение эндокарда для FMF без амилоидоза не характерно.
• Поражение нервной системы. Встречается нередко. Во время приступа отмечаются головная боль (64,4%), светобоязнь (44,9%), слезотечение (34,7%), нарушение сна (22%), шум в голове и в ушах (93%). Разнообразная неврологическая симптоматика может отмечаться и вне приступа, но выражена в значительно меньшей степени, носит стертый характер. Нервно-психические нарушения в виде выраженной неврастении (5,4%) и психастении (1,8%). Весьма нередкими у пациентов являются разнообразные признаки синдрома вегетативной дистонии.
• Поражение мочеполовой системы. Типичным и основным для FMF поражением почек служит развитие амилоидоза, что может быть причиной гибели больных. При неосложненной FMF в конце приступа часто бывает полиурия. Типичным проявлением FMF у пациентов мужского пола является орхит, встречающийся у детей в 3–3,6% наблюдений.

• ЭКГ: уширение интервала P–Q и/или комплекса QRS, смещение вверх или вниз от изолинии интервала S–T в разных отведениях, двухфазный или отрицательный зубец Т. Вне приступа наблюдается нормализация ЭКГ.

• ОАК: повышение СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилезом;
• Биохимический анализ крови: повышение  СРБ,  сывороточного амилоида A (SAA), гаптоглобина и плазменных уровней IgD у ряда больных;
• ОАМ: транзиторная микрогематурия и протеинурия, но стойкая протеинурия     0,5 г/сут  и выше указывает на развитие амилоидоза почек;
• Иммунологические исследования: гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов ИЛ 1β, ФНОα и  ИЛ 6.
• Генетическое тестирование: наиболее чувствительный и точный метод как ранней, так и окончательной диагностики FMF (мутация гена – MEFV- Mediterranean FeVer - M694V, V726A, M6801,M6941).

• Повышение температуры после холодового воздействия - короткие (менее 24 ч) эпизоды лихорадки с ознобами;
• Сыпь: уртикарные высыпания, носящие атипичный характер, пациенты ощущают натянутость кожи и повышение местной температуры. Сыпь появляется на туловище и конечностях, может мигрировать и исчезать в течение суток, интенсивность ее может нарастать в вечернее время. Характер сыпи разнообразен: от пятнистой до папулезной, уртикарной и дискоидной. Сыпь напоминает крапивницу, однако, по сути, отличается от нее.
• Боли в суставах, мышцах;
• Покраснение глаз (редко);
• Головная боль, мучительная жажда и тошнота;

• ОАК: - лейкоцитоз, повышение СОЭ;
• Биохимический анализ крови: увеличение уровня белков острой фазы (СРБ, сывороточный амилоид);
• Генетическое тестирование: выявление мутаций в гене NLRP3(CIAS1).

• сыпь более выражена, чем при FCAS, и не исчезает длительное время;
• суставной синдром варьирует от коротких эпизодов артралгий до рецидивирующих артритов крупных суставов;
•  конъюнктивит, эписклерит или иридоциклит - являются частым симптомом атак;
• боли в животе, головные боли, отек диска зрительного нерва -  редко отмечаются;
• нейросенсорная глухота развивается в 50–70% случаев и является одним из кардинальных диагностических признаков заболевания. Обычно она возникает в подростковом возрасте или у молодых взрослых.

• ОАК:  лейкоцитоз, повышение СОЭ;
• ОАМ: протеинурия;
• Биохимический анализ крови: увеличение уровня белков острой фазы (СРБ, сывороточный амилоид); увеличение содержания IgG и IgA;
• АА-амилоидоз - частое осложнение MWS (20–40%), развивающимся вследствие хронического воспаления. Обычно он манифестирует протеинурией, а в дальнейшем приводит к почечной недостаточности;
• Генетическое тестирование: выявление мутаций в гене NLRP3(CIAS1).

• Лихорадка часто ежедневная, рецидивирует на протяжении болезни и не бывает эпизодической, в редких случаях отсутствует;
• Уртикарная сыпь по типу крапивницы, иногда с первых дней жизни. В отличие от других синдромов, она может персистировать в течение длительного времени практически постоянно, может быть папулезной. Характер и интенсивность сыпи варьируют от пациента к пациенту, во времени и в зависимости от активности заболевания;
• Поражение ЦНС имеет место почти у всех больных и может проявляться хроническим асептическим менингитом (90%) с головными болями и раздражительностью. В ряде случаев головная боль сопровождается рвотой. Более поздние неврологические нарушения включают повышение внутричерепного давления, приводящее к позднему закрытию переднего родничка, развитию гидроцефалии; отмечается задержка умственного развития и формирования высших когнитивных функций психики (70%);
• Нейросенсорная глухота - у75% пациентов, обусловленная хроническим воспалением улитки (cochlear), распознаваемым при МРТ;
• Поражение суставов - у 2/3 пациентов – в виде артралгий или транзиторного неэрозивного артрита. У 50% больных поражение суставов отмечено в течение первого года жизни. Наиболее характерно при этом симметричное поражение коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных суставов. У 1/3–1/2 больных уже к 2 годам развивается тяжелая артропатия, обусловленная ускоренным ростом метафизов и эпифизов длинных трубчатых костей и быстрой оссификацией ядер окостенения, а также разрастанием хряща. У половины детей с CINCA/NOMID развивается недеструктивный среднетяжелый артрит после двухлетнего возраста;
• Конъюнктивит  передний (50%) или задний (20%) увеит, может развиться атрофия зрительного нерва, приводящая к снижению зрения у 25% и к слепоте у половины больных.
• Костные дисплазии - своеобразный тип лица, лба, седловидный нос, макроцефалию, короткие тонкие конечности и туловище;
• Лимфоаденопатия, спленомегалия;
• АА-амилоидоз является частым осложнением (25%) и причиной гибели пациентов, который у 20% больных развивается уже к 20 годам.

• Рентгенологическое исследование суставов: гипертрофия эпифизов, хряща, лизис и перестройка костной и хрящевой ткани;
• УЗИ ОБП, почек: оценка размеров и структуры почек, диагностика амилоидоза, оценка суточной протеинурии;
• МРТ головного мозга: отмечаются расширение желудочков и атрофия головного мозга;

• ОАК: анемия, лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов, повышение СОЭ;
• Биохимический анализ крови: повышение  СРБ,  сывороточного амилоида A;
• ОАМ: протеинурия, стойкая протеинурия     0,5 г/сут  и выше указывает на развитие амилоидоза почек;
• Кожная биопсия: периваскулярная мононуклеарная и нейтрофильная инфильтрация, отек верхних слоев дермы;
• Исследование спинномозговой жидкости: плеоцитоз, повышение уровня концентрации белка и давления;
• Офтальмологическое исследование: изменения диска зрительного нерва и сетчатки по типу папиллоэдемы с формированием друз;
• Генетическое тестирование: выявление мутаций в гене NLRP3(CIAS1).

• Дизморфизм: микроцефалия, долихоцефалия, широкие роднички черепа и их неправильной формой, нарушение формы ушей и их задней ротацией, наличие голубых склер;
• Лихорадка рассматривается как обязательный симптом, достигает фебрильных значений. Продолжительность эпизода не превышает 1 недели, обычно 3–5 дней. Интервалы между приступами – 2–8 недели, по другим данным – от 3 до 6 недель. Лихорадка часто сопровождается ознобами;
• Поражение кожи и слизистых оболочек. Сыпь служит одним из основных проявлений, наблюдается у 82% пациентов. Проявляется чаще пятнисто- папулезными, реже уртикарными высыпаниями, может иметь петехиальный характер. Изредка возможно развитие сыпи по типу анулярной эритемы. Кожные изменения часто, но не всегда, носят относительно стойкий характер и могут купироваться в числе последних; у ряда пациентов имеют место оральные и генитальные афты. Поражения слизистых оболочек встречаются значительно реже, чем кожи;
• Увеличение печени и селезенки - у ряда пациентов;
• Лимфоаденопатия. Одно из наиболее характерных проявлений, чаще всего увеличиваются шейные лимфатические узлы, чаще двустороннее, иногда достигает значительных размеров, явно меняя контуры шеи. Сообщается о возможности увеличения во время приступа мезентериальных лимфатических узлов, что выявлялось при УЗИ;
• Гастроэнтерологическая симптоматика - боли в животе, которые нередко могут достигать значительной, сопровождающимися тошнотой и рвотой, а также диареей. Диарея встречается у 82% пациентов, стул может быть водянистым, изредка с примесью крови, однако ее эпизоды непродолжительны;
• Неврологические проявления -  самым типичным является головная боль во время атаки;
• Офтальмологические проявления - возможно развитие конъюнктивита, нумулярного кератита, приводящего к значительной потере зрения (светобоязнь, боль и резь в глазах, покраснение глаз);
• Поражение суставов – частое проявление синдрома (артралгии или, реже, транзиторным неэрозивный артрит с поражением преимущественно коленных и голеностопных суставов;
• Поражение почек –  мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит с  макрогематурией, выраженной протеинурией и артериальной гипертензией.

• Иммунологическое исследование: повышение уровня IgD до 100 МЕ/мл и более, выявленное двукратно; у 80% пациентов отмечается повышение уровня IgA;
• ОАМ: повышение концентрации мевалоновой кислоты в моче во время приступов; повышение концентрации неоптерина в моче;
• ОАК: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ;
• Биохимический анализ крови: повышение  СРБ,  сывороточного амилоида A, фибриногена;
• Биопсия почки: фокальная пролиферация мезангиальных клеток и матрикса, утолщение стенок капилляров клубочков за счет наложения клеток мезангия с минимальной лимфоцитарной инфильтрацией. Отложения депозитов IgA не выявлено.
• Молекуллярно-генетическое тестирование: выявление гомозиготных мутаций в гене MVK.

• Лихорадка;
• Миалгии высокой интенсивности, болезненность мышц при пальпации (почти 100% пациентов);
• Болезненные высыпания на туловище и конечностях с тенденцией к миграции в дистальном направлении (>60%). Сыпь представлена эритемой и отечными бляшками;
• Абдоминальная боль, напоминающая «острый живот», в ряде случаев служащая основанием для лапаротомии. Боль может сопровождаться запором или диареей, тошнотой, рвотой;
• Конъюнктивит, сопровождающийся сильной болью;
• Периорбитальный отек, редко – увеит, ирит;
• Боль в груди (50%), асептический плеврит;
• Артралгии в крупных суставах, редко – артриты (асимметричные моно-/олигоартриты крупных суставов), тендиниты (единичные случаи);
• Боль в области мошонки;
• Головная боль;
• АА-амилоидоз (25% больных) -  самое грозное осложнение TRAPS приводящий к почечной или печеночной недостаточности, которые являются основными причинами гибели подобных пациентов.
• Лабораторные исследования:
• ОАК: Лейкоцитоз с нейтрофилезом, тромбоцитоз, снижение уровня гемоглобина; повышение СОЭ;
• Биохимический анализ крови: повышение СРБ, гаптоглобина, фибриногена и ферритина, могут сохраняться повышенными и во внеприступном периоде;
• Иммунологическое исследование: повышение уровня иммуноглобулинов, в частности IgA; у некоторых пациентов отмечается повышение уровня IgD, который никогда не достигает уровней, характерных для гипер-IgD-синдрома, – 100 МЕ/мл; снижение уровней ррФНО55 ниже 1 пг/мл, иногда уровень этих рецепторов в крови может достигать нормальных значений в период атак.

• Лихорадка во время приступа, достигая 40 °C и более (100% случаев). Иногда появлению лихорадки предшествует короткий период недомогания: слабость, раздражительность, озноб, головная боль, артралгии, рвота, реже боли в животе.  Лихорадочный эпизод обычно длится 3–5 дней;
• Фарингит сопровождает лихорадочный приступ и отличается большим постоянством (до 77% случаев). Формы фарингита (тонзиллита) могут быть различными: от нетяжелых катаральных до выраженных с наличием наложений и выпота в ретротонзиллярных карманах;
• Афтозный стоматит - менее постоянный симптом и проявляется с частотой от 30 до 70%. Афты чаще всего бывают немногочисленными, не сгруппированными, выявляются не при каждом приступе;
• Шейный лимфоаденит является «большим» признаком и встречается у 88% детей, генерализованная лимфоаденопатия (в том числе в сочетании с гепатоспленомегалией) дает основание обсуждать другой диагноз;
• У 1/3 больных температурные пики могут сопровождаться артралгиями и абдоминальными болями, которые обычно бывают нерезко выраженными. Дети также могут жаловаться на головную боль.

• ОАК: лейкоцитоз с нейтрофилезом; повышение СОЭ;
• Биохимический анализ крови: повышение  уровня СРБ;
• Иммунологические исследования: небольшое нарастание концентрации IgG, IgA, IgM при нормальном уровне IgD; повышение сывороточных уровней ИЛ-1b, ТНФ-а, ИЛ-6, ИЛ12р70 в периоды, как обострения, так и ремиссии, что свидетельствует о постоянном субклиническом воспалении;

• Поражение костей – является первым симптомом заболевания. Боли в соответствующих сегментах скелета, часто достигающие высокой интенсивности, иногда мучительные. У 1/3 пациентов возможно развитие локального отека. При мультифокальном поражении в среднем у пациента поражаются две отдельные кости, при этом число пораженных костей обычно варьирует от 1 до 6. Чаще всего поражается ключица (37%), реже – кости, образующие переднюю стенку грудной клетки, в первую очередь грудина (16%). Могут также вовлекаться тела позвонков, как правило, поясничного и грудного отделов.
• Деформации костной ткани - дефекты в виде «минус» ткани, «западения», укорочения пораженной конечности, изменение объема и деформация пораженных участков тела, ограничение движения в суставах;
• Поражение суставов - может носить как транзиторный, так и затяжной характер (у 80% пациентов); наиболее часто вовлекаются голеностопный (33%) и коленный (9%) суставы. Возможно развитие энтезитов, чаще при локализации очагов в области вертелов бедренных костей, в ключице и грудине;

• Поражение кожи - типичным проявлением заболевания является пустулез кожи (23%) с наиболее характерной локализацией на коже кистей и стоп – пальмарно-плантарный пустулез (симптом трех P). При CRMO описано сочетание симптоматики со стороны опорно-двигательного аппарата с пустулезным псориазом.

• Рентгенологическое исследование суставов: очаги остеолиза с окружающим их склерозом и гиперостозом в области метафизов.

• ОАК: умеренное повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз;
• Биохимический анализ крови: повышение СРБ, уровень ферритина почти всегда нормальный. АНФ и РФ отрицательные у всех пациентов;
• Иммунологические исследования: незначительное повышение уровня IgM вне зависимости от варианта течения; уровень IgA также может быть повышен у ряда пациентов, причем достоверно чаще при мультифокальных вариантах;

• Биопсия костного очага и синовии: биоптаты пораженной костной ткани обычно стерильны;
• Обязательным этапом диагностического процесса является исключение бактериального остеомиелита путем тщательного поиска этиологического микробного агента (посев крови и биоптата, полимеразная цепная реакция).

• Поражение кожи -  эритематозные  макуло-микропапулезные элементы, покрытыми нежными чешуйками, постепенно  отцветает («грязное шелушение»). При биопсии - типичные неказеозные саркоидные гранулемы;
• Поражение суставов   у 96% пациентов. Развивается в возрасте 2–4 лет. Носит полиартикулярный характер. Типичной локализацией артрита являются лучезапястные, коленные и голеностопные суставы, а также проксимальные межфаланговые суставы пальцев кистей. Артрит не сопровождается болями при движении и ограничением движений, имеет недеструктивный характер. Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к развитию сгибательных контрактур этих суставов (камптодактилия);
• Увеит развивается у 60–80% пациентов в возрасте 4 лет и старше. Представлен гранулематозным иридоциклитом в сочетании с задним увеитом. В последующем эволюционирует в тяжелый панувеит с мультифокальным хориоидитом. Осложнения в виде лентовидной дегенерации роговицы, глаукомы, катаракты, атрофии зрительного нерва, отека макулы, отслойки сетчатки.

• ОАК: незначительное повышение СОЭ;
• Биохимический анализ крови: повышение СРБ;
• Биопсия кожи, синовиальной оболочки или конъюнктивы: неказеозное гранулематозное воспаление с эпителиоидными клетками и многоядерными гигантскими клетками;
• Генетическое исследование: мутация гена NOD2;
• Иммуноферментный метод исследования: повышение активности биомаркера воспаления - белка S100A12 – кальгранулина С, выявляющемуся только в гранулоцитах.

• Рецидивирующие артриты с высоким уровнем нейтрофильных лейкоцитов в синовиальной жидкости;
• Лихорадка;
• Гангренозная пиодермия преимущественно нижних конечностей, элементы могут возникать в местах небольшой травмы, в т.ч. – хирургического вмешательства;
• Пустулёзные акне  развивается практически у всех пациентов, и если не проводится лечение, вызывает рубцовые поражения кожи.

• ОАК: лейкоцитоз, повышение СОЭ;
• Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ;
• Исследование синовиальной жидкости: желтого цвета, содержит повышенное количество нейтрофиллов, бактерий нет;
• Генетическое исследование: наличие мутации в гене PSTPIP1.

• Пустулезное поражение кожи от очаговых до генерализованных, генерализованный ихтиоз кожи, изменения ногтей по типу псориатического поражения;
• Эрозия  слизистой полости рта (афты);
• Отек суставов и болезненностью их движений – баллоноподобное вздутие эпифезов костей, наиболее часто передних концов ребер, а также длинных трубчатых костей, гетеротопическая оссификация вокруг тазобедренных суставов, очаги деструкции костей; При развитии деструкции и остеолиза позвонков возможно развитие неврологической симптоматики, обусловленное сдавлением спинного мозга;
• Гепатоспленомегалия; конъюнктивит; церебральный васкулит; гипотония и прогрессирующая гипотрофия.

• Рентгенография костей: баллоновидная  деформация ребер, периостальная реакция длинных трубчатых костей, мультифокальные остеолитические повреждения костей

• ОАК:  высокие показатели СОЭ;
• Биохимический анализ крови: высокие значения СРБ;
• Бак. посевы крови, мочи: отрицательные;
• Биопсия кожи: нейтрофильная  инфильтрация и тромбозы кожи;
• Генетическое исследование: дефицит IL1RN 2q

• Общие симптомы - рецидивирующие атаки фебрильной лихорадки, задержка физического развития, приводящая к низкорослости и дефициту массы тела, характерная форма туловища с атрофией верхней половины и выступающим животом.
• Поражения кожи – типичное проявление, наблюдаемое у всех пациентов, в виде сыпи (пурпурные узелки и кольца, преимущественно на лице, кистях и стопах), фиолетовый отек век, напоминающий «дерматомиозитные очки», в отдельных случаях гипертрихоз, черный акантоз (бархатистая гиперпигментация и утолщение сгибательных поверхностей), гнездная алопеция, периоральные эритема и отек.

• Поражения опорно-двигательного аппарата – артралгии/артриты, отек пальцев;
• Эпидидимит;
• Конъюнктивит, эписклерит;
• Гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия;
• Интерстициальное поражение легких.

• ОАК: повышение СОЭ, гипохромная анемия во всех случаях. Возможно нейтропения, тромбоцитопения или тромбоцитоз;
• Биохимический анализ крови: повышение АЛТ, АСТ, СРБ.

• консультации генетика – при подозрении на аутовоспалительный синдром;
• консультация эндокринолога – пациентам с задержкой роста, полового развития и сопутствующей эндокринологической патологией;
• консультация стоматолога  – при наличии патологии полости рта;
• консультация дерматолога – при поражении кожи;
• консультация офтальмолога с биомикроскопией глаз – при поражении глаз;
• консультация оториноларинголога, сурдолога – с патологией ЛОР органов (аудиограмма – выявление нейросенсорной, а не кондуктивной тугоухости);
• консультация невропатолога –  магнитно-резонансная томография головного мозга, исследование спинно-мозговой жидкости, для выявления гидроцефалии, асептического менингита, атрофии коры головного мозга) – при выявлении неврологических симптомов;
• консультация ортопеда – травматолога – при наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов;
• консультация физиотерапевта – для оказания реабилитации;
• консультация других узких специалистов (психологов и др) – по показаниям.

 
Диагностический алгоритм:


Рисунок 1.   Диагностический алгоритм АВЗ с периодической / рецидивирующей лихорадкой.


Рисунок 2. Диагностический алгоритм АВЗ с рецидивирующей лихорадкой и сыпью на коже.


Рисунок 3. Диагностический алгоритм АВЗ с рецидивирующей лихорадкой и сыпью на коже.


Рисунок 4.  Диагностический алгоритм АВЗ с хроническим рецидивирующим артритом и с остеолитическим поражением и / или стерильным пустулезом.

• Ранний и быстрый контроль активности болезни;
• Профилактика нарушений, связанных с АВЗ и лечением;
• Адекватная (соответствующая) психосоциальная поддержка;
• Улучшение качества жизни.

• Ограничивать двигательный режим ребенка в периоды обострения заболевания [УД – С];
• Предупреждение воздействия холода (УД – Д);
• Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце;
• Диета с целью профилактики амилоидоза - со сниженным на 50% содержанием животного (особенно казеина) и растительного белков и увеличением продуктов, содержащих крахмал. Диета должна быть достаточно обогащенной фруктами, овощами и другими шлакогонными продуктами. Белок предпочтительнее давать ежедневно (100 г печени, кулинарно обработанной). Печень употребляют годами, в виде повторных многомесячных курсов. Используют гепатотропные препараты повторными курсами: по 2–4 мес. При других вариантах АВС - употребление пищи с повышенным содержанием белка и витаминов, а для профилактики остеопороза богатые кальцием и витамином D (УД – Д);

• Физиотерапия – ультразвук, лазеротерапия, магнитотерапия, парафинотерапия, электрофорез (при умеренной активности АВС) (УД – С);
• Статические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические отрезы в виде легких съемных аппаратов [2 – 4] (УД – Д);
• Профилактика и коррекция типичных деформаций суставов (УД – Д);
• Слуховые аппараты (УД – С) в соответствующих ситуациях.

• Диспансерное наблюдение ревматолога и других специалистов (по показаниям) на амбулаторном этапе лечения;
• Мониторинг клинико-лабораторной активности АВС,   распознавание осложнений лекарственной терапии;
• Посещение ревматолога не реже 1 раз в 3 месяца;
• Каждые три месяца контроль общеклинических и биохимических анализов;
• Своевременная госпитализация в случае обострения заболевания.

• Уменьшение активности и прогрессирования заболевания;
• Улучшения качества жизни.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1 – 30]

Схема 1. Алгоритм лечения АВС [1 – 32]


Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Местная терапия [3,13]: 
Для терапии кожных проявлений PAPA-синдрома - применяются ретиноиды, часто в сочетании с ГК.
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Активность заболевания АВС;
 
Дальнейшее ведение:

• Диспансерное наблюдение ревматолога;
• Распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности АВС;
• Посещение ревматолога не реже 1 раз в 3 месяца;
• Каждые три месяца контроль общеклинических и биохимических анализов;
• Своевременная госпитализация в случае обострения или развития осложнений заболевания;
• Рекомендуется направление детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статус «ребенок-инвалид»; обучение на дому детей в стадии активной болезни; занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни.

• Уменьшение активности и прогрессирования аутовоспалительных синдромов;
• Улучшения качества жизни.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

• Впервые выявленный АВЗ;
• Уточнение диагноза;

• Подбор иммуносупрессивной терапии;
• Рецидив заболевания;
• Развитие лекарственных осложнений.

• Высокая степень активности заболевания;
• Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии;

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.