Гастроинтестинальные стромальные опухоли
Гастроинтестинальные стромальные опухоли
Версия: Клинические рекомендации РФ 2024 (Россия)
Общая информация
Краткое описание
Разработчик клинической рекомендации
ГИСО (С15–20, С48.1)
Классификация
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Гастроинтестинальная стромальная опухоль, злокачественная
8936/3
Стадирование ГИСО по классификации TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра
Для стадирования гистологическое подтверждение диагноза обязательно. Оценку распространения первичной опухоли и метастазов выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований.
Таблица 1.
Критерий Т (первичная опухоль)
Категория T
Критерии T
Тx
Первичная опухоль не может быть оценена
Т0
Первичная опухоль не найдена
Т1
Опухоль до 2 см включительно
Т2
Опухоль более 2 см, но не более 5 см
Т3
Опухоль более 5 см, но не более 10 см
Т4
Опухоль более 10 см в наибольшем измерении
Критерий N указывает статус метастазов в регионарных лимфатических узлах (ЛУ) (табл. 2).
Таблица 2.
Критерий N (поражение регионарных лимфатических узлов)
Категория N
Критерии N
Nx
Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены*
N0
Нет метастазов в регионарных лимфатических узлах
N1
Есть метастазы в регионарных лимфатических узлах
Критерий М характеризует статус отдаленных метастазов (табл. 3).
Таблица 3.
Критерий М (отдаленные метастазы)
Категория М
Критерии М
М0
Нет отдаленных метастазов
M1
Есть отдаленные метастазы
Дополнительными прогностическими факторами являются митотический индекс (МИ) и локализация опухоли.
Критерии оценки МИ представлены в табл. 4.
Таблица 4.
Митотический индекс
МИ
Описание
Низкий
Не более 5 митозов
Высокий
Более 5 митозов
ГИСО разделены на 2 прогностические группы в зависимости от локализации первичной опухоли из-за более благоприятного прогноза при локализации первичной опухоли в желудке: желудок/сальник и внежелудочные опухоли.
Для ГИСО тонкой кишки применяются критерии, суммированные в табл. 6. ГИСО пищевода, ободочной кишки, прямой кишки и брыжейки стадируются согласно критериям ГИСО тонкой кишки.
Таблица 5.
Группировка по стадиям ГИСО желудка
Стадия
T
N
M
МИ
IА
T1, T2
N0
M0
Низкий
IВ
T3
N0
M0
Низкий
II
T1, T2
N0
M0
Высокий
II
T4
N0
M0
Низкий
IIIА
T3
N0
M0
Высокий
IIIВ
T4
N0
M0
Высокий
IV
Любая Т
N1
M0
Любой МИ
IV
Любая T
Любая N
M1
Любой МИ
Таблица 6.
Группировка по стадиям ГИСО тонкой кишки
Стадия
T
N
M
МИ
I
T1, T2
N0
M0
Низкий
II
T3
N0
M0
Низкий
IIIА
T1
N0
M0
Высокий
IIIА
T4
N0
M0
Низкий
IIIВ
T2, T3
N0
M0
Высокий
IIIВ
T4
N0
M0
Высокий
IV
Любая Т
N1
M0
Любой МИ
IV
Любая T
Любая N
M1
Любой МИ
Для решения вопроса о необходимости адъювантной терапии иматинибом** рекомендуется использовать номограмму, представленную в табл. 7. Риск прогрессирования определяется 4 прогностическими факторами: размер опухоли, МИ, локализация первичной опухоли и разрыв капсулы опухоли [12–15].
Разрыв капсулы является фактором высокого риска вне зависимости от наличия других факторов риска, а пациентам, у которых во время операции не удалось избежать нарушения целостности капсулы опухоли, показано назначение адъювантной терапии.
Таблица 7.
Риск прогрессирования болезни после хирургического лечения у пациентов с резектабельными ГИСО (M.A. Miettinen, J. Lasota, 2006), AFIP
Параметры опухоли
Риск прогрессирования болезни
Группа
Размер опухоли (см)
МИ
Опухоли желудка
Опухоли тонкой кишки
Опухоли 12-перстной кишки*
Опухоли прямой кишки
1
≤2
≤5 в 50 ПЗ
2
>2…≤5
≤5 в 50 ПЗ
3а
>5… ≤10
≤5 в 50 ПЗ
3b
>10
≤5 в 50 ПЗ
4
≤2
>5 в 50 ПЗ
*
5
>2… ≤5
>5 в 50 ПЗ
6a
>5… ≤10
>5 в 50 ПЗ
6b
>10
>5 в 50 ПЗ
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Эпидемиология
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Характерным признаком заболевания является подслизистое расположение первичной опухоли/опухолей.
Характерный признак диссеминированной опухоли – преимущественное метастазирование в печень и по брюшине.
Диагностика
Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Клинический диагноз основан на результатах:
1. Жалобы и анамнез
2. Физикальное обследование
3. Лабораторные диагностические исследования
4. Инструментальные диагностические исследования
1. Обследование пациентов с локализованными ГИСО (первым этапом лечения планируется хирургическое лечение)
2. Обследование пациентов с местно-распространенными ГИСО без отдаленных метастазов
3. Обследование пациентов с метастатическими ГИСО
5. Иные диагностические исследования
Лечение
Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
1. Лечение пациентов с локализованными ГИСО
2. Адъювантная терапия
2. Лечение пациентов с местно-распространенными ГИСО
1. Неоадъювантная терапия
Соотношение мутаций в опухоли и ее чувствительности к иматинибу**
Мутации
Чувствительность к иматинибу**
KIT 9, 11, 13 экзоны
Чувствительные
PDGFRA 12, 14, 18 экзоны, кроме мутации D842V в 18 экзоне
Чувствительные
Резистентные
Дефицит SDH
Резистентные
BRAF
Резистентные
Транслокации NTRK 1, 2, 3
Резистентные
NF1
Резистентные
Хирургическое лечение целесообразно выполнить сразу же после достижения резектабельности опухоли. Контрольное обследование на фоне неоадъювантной терапии рекомендовано выполнять не реже чем 1 раз в 3 мес. Неоадъювантная терапия иматинибом** позволяет увеличить долю R0-резекций до 87 % [29]. При локализации опухоли в пищеводе, кардии, 12-перстной или прямой кишке возможно предоперационное лечение иматинибом** для уменьшения размеров опухоли и проведения органосохраняющей операции.
2. Адъювантная терапия
3. Лечение пациентов с метастатическими ГИСО
1. Выбор терапии первой линии лечения пациентов с метастатическими ГИСО
2. Выбор терапии второй линии лечения пациентов с метастатическими ГИСО
Следует учитывать, что эффективность/токсичность сунитиниба**, так же как и у иматиниба**, может существенно изменяться при совместном использовании с индукторами/ингибиторами фермента CYP3A4.
4. Дополнительные лекарственные препараты для лечения пациентов с метастатическими ГИСО
4. Обезболивание
5. Сопутствующая терапия
Медицинская реабилитация
Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
Медицинскую реабилитацию следует проводить в соответствии с клиническими рекомендациями в зависимости от локализации первичной опухоли (пищевод, желудок, тонкая кишка, ободочная и прямая кишка и т. д.).
1. Предреабилитация
2. Первый этап реабилитации после хирургического лечения
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
4. Третий этап реабилитации после хирургического лечения
Госпитализация
Организация оказания медицинской помощи
Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии – в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы).
Тактика лечения устанавливается консилиумом врачей, включающим врачей-онкологов, врача-радиотерапевта, врача-нейрохирурга (при опухолях нервной системы) медицинской организации, в составе которой имеются отделения хирургических методов лечения злокачественных новообразований, противоопухолевой лекарственной терапии, радиотерапии (далее – онкологический консилиум), в том числе онкологическим консилиумом, проведенным с применением телемедицинских технологий, с привлечением при необходимости других врачей-специалистов.
Диспансерное наблюдение врача-онколога за пациентом с выявленным онкологическим заболеванием устанавливается и осуществляется в соответствии с порядком диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями.
Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь взрослому населению при онкологических заболеваниях, оказывается по медицинским показаниям, предусмотренным положением об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.
Показаниями для госпитализации пациента в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме являются:
Показаниями для госпитализации пациента в медицинскую организацию в плановой форме являются:
Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются:
Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами-специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Информация
Источники и литература
Информация
Термины и определения
Безрецидивная выживаемость (БРВ) (RFS, relapse free survival) – интервал времени от начала лечения до прогрессирования болезни, развития второй опухоли или смерти пациента от любой причины. Определяется в случае радикального лечения при локализованном процессе.
Неоадъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции/лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов.
Полный эффект (ПЭ), или полная регрессия опухоли (ПР) (CR, complete response) – исчезновение всех очагов поражение на срок не менее 4-х недель.
Прогрессирование болезни (ПБ) (PD, progression disease) – увеличение суммы измеряемых очагов на 20 % и более по сравнению с наименьшей суммой, зарегистрированной в процессе лечения и/или наблюдения, или появление хотя бы одного нового очага.
Таблица 8.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Блок по медицинской реабилитации:
Блок по организации медицинской помощи:
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.
Таблица П1.
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Таблица П2.
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Индикаторы доброкачественной клинической практики (Good Practice Points – GPPs): доброкачественная практика рекомендаций основывается на квалификации и клиническом опыте авторского коллектива.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти в Государственном реестре лекарственных средств, размещенном на сайте Минздрава России: http://grls.rosminzdrav.ru, а также на сайте RUSSCO.
Таблица А3-1.
Термины, описывающие процедуры в клинической рекомендации и возможные (наиболее близкие) термины из действующей номенклатуры медицинских услуг.
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Рекомендации при осложнениях химиотерапии/лучевой терапии/таргетной терапии – связаться с онкологом/химиотерапевтом/лучевым терапевтом!
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Нет.
Прикреплённые файлы
Внимание!