Вторичный билиарный цирроз (K74.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement Признак распространенности: Редко
Вторичный билиарный цирроз (K74.4)
Общая информация
Краткое описание
Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) - цирроз печени, сформировавшийся вследствие длительной частичной или полной
Примечание
Классификация
Соответствует общепринятым классификациям цирроза. См. "Другой и неуточненный цирроз печени" (K74.6).
Этиология и патогенез
Вторичный билиарный цирроз печени - результат длительного внепеченочного
Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года. Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль
Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в "Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ" первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 - холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).
Эпидемиология
Неизвестна.
Факторы и группы риска
В группе риска развития вторичного билиарного цирроза находятся больные, которые перенесли операции на желчных путях. Наиболее часто -
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Клиническая картина определяется наличием характерного
Развитие
Болевой синдром может быть обусловлен желчной коликой.
При прогрессировании развиваются признаки
Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. "Первичный билиарный цирроз" - K74.3 и "Другой и неуточненный цирроз печени" - K74.6).
Диагностика
Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.
Инструментальные методы:
1. УЗИ - диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).
2. ЭРХПГ - позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.
Лабораторная диагностика
2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита.
3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени.
4. Нарушение всасывания жиров характеризуется
5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику проводят с циррозами печени другой этиологии, выявляя этиологические причины лабораторными тестами (инфекция, алкоголь, токсические вещества, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит; нарушение обмена меди, железа; дефицит альфа-1-антирипсина и прочее). См. также "Другой и неуточненный цирроз печени" - K74.6.
Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.
Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.
Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).
Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.
Осложнения
При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.
Возможные осложнения:
-
-
- гепатоцеллюлярная карцинома.
Лечение
1. Диета, изменение образа жизни.
2. Восстановление пассажа желчи в результате эндоскопического или лапаротомического хирургического вмешательства. В некоторых случаях считается этиотропной терапией.
3. Консервативная терапия может быть патогенетической (при некоторых формах вторичного билиарного цирроза у детей) и симптоматической. Направлена в основном на предупреждение и лечение бактериального холангита.
Симптоматическое лечение - см. "Первичный билиарный цирроз" (K74.3).
В тяжелых случаях выраженного цирроза - см. "Другой и неуточненный цирроз печени" (K74.6) и "Острая и подострая печеночная недостаточность" (K72.0).
В случае холангита - см. "Холангит" (K83.0).
Прогноз
Прогноз при сохранении обструкции желчных путей плохой: в среднем, продолжительность жизни больных составляет 4 года. Оперативное вмешательство, устраняющее холестаз, способно улучшить прогноз.
Госпитализация
Необходима для диагностических процедур и оперативного лечения.
Профилактика
Ранее выявление и лечение синдрома
Информация
Источники и литература
Внимание!
