Язва Мурена

Первые упоминания редкой формы глазной патологии датированы 1849 г. Болезнь названа в честь немецкого офтальмолога Альберта Мурена, который представил ее детальное описание в 1867 году. Язва Мурена наиболее распространена в странах Азии, Центральной и Южной Африки, где она развивается у 0,03% населения. В европейских странах болезнь встречается крайне редко. Возрастные и половые различия заболеваемости не установлены. Несмотря на редкость, язва Мурена не теряет актуальности в современной офтальмологии ввиду сложности лечения и сомнительного прогноза для зрения.

Этиологическая структура заболевания требует дальнейшего изучения. По современным представлениям, язва Мурена относится к аутоиммунным поражениям глазного яблока. Ее появление обусловлено цитотоксическими реакциями гиперчувствительности II типа, при которых триггером выступают собственные антигены клеток роговицы. Некоторые ученые предполагают связь болезни с вирусным гепатитом С и гельминтозами, но такие теории пока не имеют большой доказательной базы.

По этиологическому принципу выделяют два вида язв Мурена – первичные (идиопатические) и вторичные, которые ассоциированы с различными травмами роговицы. Триггером для развития болезни выступает операция на глазном яблоке, ранение или ожог, попадание острого инородного тела. Такие ситуации изменяют экспрессию антигенов и нарушают гематоофтальмический барьер, в результате чего активируются иммунные реакции.

Основную роль в механизме развития болезни играют нарушения работы иммунитета. В тканях глаза в 3-4 раза возрастает соотношение Т-лимфоцитов CD4/CD8, что указывает на патологическое повышение иммунных реакций. Уровень антигенпрезентирующих клеток возрастает в 5 раз, что способствует быстрому распознаванию аутоантигенов и формированию цитотоксических реакций. Состояние сопровождается повышенной экспрессией молекул адгезии, локальной дисфункцией эндотелия.

В патогенезе язвы Мурена участвует стромальный белок роговицы. По своей структуре он схож с кальгранулином С – провоспалительным веществом, которое вырабатывается нейтрофилами. При нарушении экспрессии этого протеина развиваются аутоиммунные реакции. В организме формируются аутоантитела, направленные против структур роговичной оболочки, которые вызывают хронический воспалительный процесс и повреждение тканей.

Вышеперечисленные патологические механизмы результируют активацией системы комплемента, нейтрофильной инфильтрацией тканей. При этом высвобождается большое количество коллагеназы – протеолитического фермента, который разрушает пептидные связи в коллагеновых волокнах. Роговица постепенно расплавляется, вследствие чего в кровь попадают новые порции антигенов, которые поддерживают активность аутоиммунного процесса.

По степени деструкции роговицы болезнь Мурена подразделяют на 3 стадии (A. Sharma):

• слабо выраженное истончение – не более 25% окружности оболочки;
• умеренное – 25-50%;
• значительное – более 50%.

В клинической офтальмологии чаще всего используют классификацию Watson (1997), которая учитывает объем поражения глаз и особенности прогрессирования заболевания. По таким критериям выделяют 3 варианта язвы Мурена:

• Односторонняя – изъязвление роговицы одного глаза, сопровождающееся интенсивным болевым синдромом. Патология чаще встречается среди пожилых пациентов, у которых нарушено кровоснабжение передних отделов глазного яблока.
• Двусторонняя агрессивная – быстро прогрессирующий дефект в обоих глазах, который распространяется по окружности роговицы и на поздних стадиях поражает ее центральную часть. Болезнь характерна для молодых пациентов.
• Двусторонняя неактивная – поражение роговицы обоих глазных яблок, которое медленно прогрессирует и не сопровождается типичной воспалительной реакцией. Такой тип болезни встречается у пациентов среднего и пожилого возраста.

Инфильтрат в форме полумесяца в периферических отделах роговицы

Основной клинический признак патологии – постоянная сильная боль в одном или обоих глазах. Она сопровождается классическим роговичным синдромом: светобоязнью, слезотечением, покраснением конъюнктивы. Непроизвольное сокращение круговой мышцы (блефароспазм) вызывает неконтролируемое частое мигание и не позволяет пациенту полностью открыть глаза. У пожилых больных все перечисленные симптомы менее выражены, что затрудняет своевременную диагностику.

На начальном этапе язвы Мурена на роговице появляется небольшой инфильтрат сероватого оттенка, имеющий форму полумесяца. Постепенно он увеличивается в размерах, захватывает значительную площадь периферических отделов роговой оболочки. При прогрессировании болезни возможно поражение центральных отделов роговицы, в результате чего у больного возникают плавающие помутнения в глазах, снижается острота зрения.

Наиболее опасное последствие язвы Мурена – перфорация роговицы, которая наблюдается у 13-40% больных. Вероятность образования сквозного дефекта возрастает при двустороннем агрессивном типе заболевания, вторичном травмировании глазного яблока. При отсутствии своевременной медицинской помощи такое состояние становится причиной инфицирования глаза, развития гипопиона, абсцесса орбиты и внутричерепных осложнений.

В остальных случаях спустя 4-18 месяцев от начала заболевания формируется рубец в периферическом отделе роговицы. Он нарушает преломление световых лучей, деформирует глазную поверхность и вызывает снижение зрения вследствие астигматизма. При вовлечении в процесс центральной зоны роговой оболочки возможна слепота. Иногда при язве Мурена наблюдается ирит, вторичная катаракта.

При боли в глазном яблоке и видимом дефекте роговой оболочки пациенту требуется консультация врача-офтальмолога. Первичный прием включает сбор жалоб и анамнеза болезни, вопросы о недавно перенесенных травмах зрительного аппарата, проведение внешнего осмотра глаза. Язва Мурена – диагноз исключения, для постановки которого необходимо расширенное инструментальное и лабораторное исследование. С этой целью в офтальмологии применяются следующие методы:

• Биомикроскопия глаза. При визуальном исследовании определяют периферическую язву, которая начинается возле лимба и имеет нависающий край. Прилежащие конъюнктива и склера воспаления и гиперемированы. При длительном существовании болезни наблюдаются рубцовые изменения роговицы, вызванные заживлением периферических зон язвенного дефекта.
• Проверка зрения. Для оценки зрительной функции применяют стандартную визометрию с диагностическими таблицами, а поля зрения определяют с помощью периметрии. В современной офтальмологии также используют компьютерную диагностику астигматизма и миопии – авторефрактометрию.
• Лабораторные анализы. Иммунограмму назначают для оценки соотношения CD4, CD8 и других фракций лимфоцитов, проверки уровней иммуноглобулинов A и G. При подозрении на системный аутоиммунный процесс определяют скорость оседания эритроцитов (СОЭ), уровень С-реактивного белка, специфические маркеры: ревматоидный фактор, антинуклеарные и цитоплазматические антитела

Дифференциальная диагностика

Язву Мурена необходимо отличать от офтальмологических симптомов при мультисистемных аутоиммунных заболеваниях: узелковом периартериите, системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, ревматоидном артрите. Дифференциальную диагностику также проводят с краевой язвой при инфекционном блефарите, краевой дегенерацией Терриена, рубцующимся пемфигоидом конъюнктивы.

Офтальмологический осмотр

Консервативная терапия

Местное медикаментозное лечение включает капли с топическими глюкокортикостероидами и другими видами иммуносупрессоров, а также ингибиторы коллагеназы для замедления деструкции роговицы. Для защиты поверхности глаза и уменьшения субъективных симптомов применяют бандажные контактные линзы, капли «искусственная слеза». Системная фармакотерапия проводится цитостатическими препаратами и моноклональными антителами с эффектом иммуносупрессии.

Хирургическое лечение

При агрессивном течении заболевания рекомендуется кератоэпителиопластика – резекция прилежащей части конъюнктивы и установка биологического барьера. Удаление тканей с большим количеством протеолитических ферментов снижает иммунное воспаление, создает условия для заживления язвы. Для восстановления нормальной анатомии и функции роговой оболочки необходима послойная или сквозная кератопластика с применением склеро-роговичного трансплантата.

По клиническому течению и исходу болезни выделяют доброкачественную и злокачественную формы язвы. Первый вариант возникает в старшем возрасте, ограничивается односторонним поражением, успешно лечится и в большинстве случаев не вызывает потерю зрения. Злокачественные двусторонние язвы зачастую приводят к перфорации роговичной оболочки и необратимому ухудшению зрения. Для профилактики болезни следует избегать травм глаза и попадания инородных тел.