Язва вульвы Липшютца

Язвы вульвы Липшютца – это острые неинфекционные генитальные язвы, возникающие преимущественно у молодых женщин. В 1912 году австрийский дерматолог Б. Липшютц впервые описал острые язвы на половых органах у девочек-подростков без признаков ИППП, назвав их «псевдосифилитическими язвами». Большой вклад в изучение данной проблемы в начале XX в. внес русский венеролог Д.С. Чапин. В отечественной гинекологии заболевание принято обозначать термином «острая язва вульвы Липшютца-Чапина». Патология обычно поражает девочек препубертатного и пубертатного возраста до начала сексуальной активности (средний возраст 16,6 лет).

Хотя этиология язвы Липшютца плохо изучена, предполагается, что непосредственными возбудителями заболевания выступают сапрофитные лактобациллы L. casei (ранее Bacillus crassus), которые приобретают патогенные свойства при дискоординации иммунного ответа. Чаще всего это происходит после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций, стресса.

Имеются убедительные доказательства, указывающие на связь язвы Липшютца с вирусными заболеваниями, вызванными в основном вирусом Эпштейна-Барр и цитомегаловирусом. Инициировать острую язву вульвы также могут многие другие вирусы, включая вирусы гриппа А и В, парамиксовирус, парвовирус В19, коинфекция (грипп В + аденовирус, ВЭБ+ЦМВ). Сообщалось о развитии симптомов после заражения тяжелым острым респираторным синдромом, вызванным коронавирусом (SARS-CoV-2), вакцинации.

Были задокументированы случаи язвы Липшютца, которым предшествовали бактериальные и паразитарные инфекции, вызванные Mycoplasma pneumoniae, стрептококком группы А, сальмонеллой, токсоплазмой. Однако до 70% язв Липшютца являются идиопатическими: их связь с инфекцией или какими-либо другими событиями подтвердить не удается.

Факторы риска

За несколько недель до возникновения язвы Липшютца некоторые больные переносят системные инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз, грипп, ЦМВ-инфекция, эпидемический паротит, паратиф, микоплазменная пневмония. Другие зарегистрированные предшествующие заболевания включают вирусный гастроэнтерит, ОРВИ, стрептококковый фарингит.

Механизм формирования язв Липшютца неясен. Предполагается, что заболевание возникает вследствие реакции гиперчувствительности IV типа, вторичной по отношению к перенесенной вирусной или микробной инфекции. При этом в сосудах слизистой оболочки вульвы происходит отложение иммунных комплексов, что впоследствии активирует систему комплемента. Развивается микротромбоз, приводящий к появлению болезненных некротических афтоидных поражений.

Также высказаны предположения о том, что острое изъязвление гениталий может быть проявлением первичной ВЭБ-инфекции. Вирус Эпштейна-Барр может достигать слизистой оболочки вульвы через гематогенное распространение инфицированных лимфоцитов или предшественников клеток Лангерганса, либо через аутоинокуляцию со слюной, мочой или цервиковагинальной жидкостью.

Острая язва вульвы Липшютца-Чапина

В практической гинекологии выделяют несколько клинических форм язвы Липшютца:

1. Типичная (острая). Протекает в классическом варианте: внезапное появление одной или нескольких болезненных язв вульвы, общие симптомы, быстрая эпителизация.
2. Подострая. Отмечается последовательное появление нескольких язв вульвы.
3. Милиарная. Характеризуется множественными мелкими (до 1 мм) язвами вульвы с тонким ободком гиперемии.
4. Гангренозная (шанкриформная). Сопровождается образованием единственной крупной некротической язвы с резкой гиперемией и отечностью окружающих тканей. Температура повышается до 40°С, мочеиспускание болезненно, регионарные лимфоузлы увеличены.
5. Псевдовенерическая. Типично наличие только местных симптомов (небольших язвенных дефектов в области гениталий) без ухудшения общего состояния.
6. Рецидивирующая. Язвы Липшютца имеют хроническое течение с периодическими рецидивами.

Заболевание обычно начинается с продромальных гриппоподобных симптомов, таких как недомогание, фебрильная лихорадка, астения, миалгия, фаринготонзиллит, головная боль. Вслед за этим следует появление единичных или множественных папул в области вульвы, которые затем превращаются в язвочки размером от 1 мм до 2,5 см.

Язвы Липшютца обычно поражают малые половые губы, но могут распространяться на большие половые губы, преддверие и нижнюю часть влагалища. Часто располагаются симметрично (зеркально) на слизистой вульвы. Изъязвления неглубокие, с красно-фиолетовой каймой по периферии и некротическим центром, покрытым сероватым фибринозным экссудатом.

Дефекты слизистой крайне болезненны, сопровождаются выраженным отеком вульвы, зудом и жжением при мочеиспускании. У некоторых пациенток также наблюдается паховая лимфаденопатия, кожная сыпь, язвы во рту. Реже встречается двусторонний паротит, гепатомегалия, полиартралгии, конъюнктивит, увеит. Самопроизвольное заживление язв Липшютца наступает через 2-6 недели, обычно без рубцевания или с образованием поверхностных рубцов.

Язвы половых органов вызывают серьезную обеспокоенность юных пациенток и их родителей. Тщательное обследование на предмет заболеваний, передающихся половым путем, или сексуального насилия провоцирует подростковый стресс. Сильная боль может приводить к затруднению при ходьбе, задержке мочеиспускания. В редких случаях существует риск развития вторичного абсцесса вульвы, суперинфекции.

Примерно у 30% женщин в дальнейшем отмечается рецидив заболевания, что вызывает эмоциональные расстройства, снижает качество жизни. Имеются данные о том, что язвы Липшютца могут быть предвестником аутоиммунных патологий.

В клинической практике нет четкого алгоритма диагностики язв Липшютца. Для постановки диагноза предложено использовать основные и второстепенные клинические критерии:

• основные: острое возникновение единичной или множественных язв в области вульвы; исключение других инфекционных и неинфекционных причин, иммунодефицита;
• второстепенные: один или несколько язвенных дефектов, локализованных в преддверии влагалища или на МПГ; отсутствие половых сношений в анамнезе или в течение последних 3-х месяцев; гриппоподобные симптомы; системная инфекцию в течение последних 2-4 недель до появления генитальных язв.

Диагноз может быть подтвержден врачом-гинекологом при наличии всех основных и двух второстепенных критериев. Также при подозрении на язву Липшютца должны быть исключены другие причины изъязвлений половых органов. Для этого необходимы следующие исследования:

• осмотр на кресле с проведением вульвоскопии;
• мазок на микрофлору, ПЦР, бакпосев, соскоб с поверхности язвы;
• серологические анализы крови на ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, бледную трепонему, ВИЧ, микоплазму, токсоплазму и др. инфекционных агентов;
• биопсия вульвы с гистологическим исследованием (при подозрении на неоплазию).

Дифференциальная диагностика

Основным дифференциальными диагнозами являются венерические или неинфекционные заболевания, которые сопровождаются изъязвлением гениталий. Необходимо исключить следующие нозологии:

• ИППП (генитальный герпес, сифилис, ВИЧ-инфекция);
• другие инфекции: дифтерия, туберкулез кожи;
• аутоиммунные заболевания (болезнь Бехчета, болезнь Крона, пемфигоид вульвы, гангренозная пиодермия);
• травмы гениталий (в том числе, сексуальное насилие);
• опухоли вульвы (плоскоклеточная карцинома, эритроплазия Кейра, рак Педжета вульвы);
• лекарственные реакции (синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, метотрексатные язвы и пр.).

Гинекологический осмотр

Поскольку изъязвления носят реактивный характер, специфическое этиологическое лечение не требуется. При естественном течении эпителизация язвы Липшютца происходит в течение 14-21 дня. Основные меры поддерживающей терапии включают:

• Обезболивание. Для облегчения болевого синдрома применяют местные анестетики (2% лидокаин), холодные компрессы, пероральные анальгетики и НПВС. В случаях сильной боли, вызывающей задержку мочи, может потребоваться госпитализация и катетеризация мочевого пузыря.
• Противовоспалительные средства. Рекомендуются теплые сидячие травяные ванночки, примочки с антисептиками. Могут быть использованы присыпки с дезинфицирующими и вяжущими средствами, мазевые повязки с кортикостероидами, репарантами. При множественных, крупных или глубоких некротических изъязвлениях решается вопрос о проведении короткого курса системных ГКС.
• Антибиотики. При гагренозной форме язвы Липшютца показана антибактериальная терапия цефалоспоринами, аминогликозидами, фторхинолонами.
• Другие ЛС. Для ускорения заживления язвы Липшютца дополнительно может назначаться аутогемотерапия, гипосенсибилизирующая терапия, поливитамины, эубиотики, гамма-глобулин.

Как правило, течение язвы Липшютца доброкачественное, через нескольких недель происходит спонтанная регрессия изъязвлений. Вместе с тем, у трети пациенток заболевание может носить рецидивирующий характер.

Профилактика направлена на укрепление противоинфекционной защиты, соблюдение интимной гигиены. Следует проинформировать пациентку и ее близких, что язвы Липшютца не передаются половым путем и не заразны для окружающих. Чтобы избежать ненужных обследований и неправильного лечения, необходима повышенная осведомленность о данном заболевании.