Эктопия тимуса у детей

Первые сведения об эктопии тимуса появились в начале ХХ века в патоморфологических описаниях. Однако исследования распространенности и клинического значения такой аномалии начались только в XXI веке с появлением высокоточных и неинвазивных методов визуализации. Частота выявления внутрищитовидной эктопии тимуса у детей составляет 0,4-4,45%, шейная эктопия встречается намного чаще – у 33-66,5%. Состояние требует дальнейшего изучения в современной педиатрии и детской иммунологии, поскольку среди ученых продолжаются дискуссии по поводу клинического значения и необходимости лечения эктопированных очагов.

Эктопия тимуса возникает при нарушениях эмбрионального развития на 6-8-й неделях беременности. В норме вилочковая железа формируется из трех жаберных дуг в области шеи и постепенно смещается вниз по тимофарингеальному протоку. Миграция зачатка органа заканчивается в переднем вернем средостении, где он продолжает свое развитие и дифференцировку. В процессе перемещения железы по ходу протока формируются эктопические очаги, которые продолжают развитие параллельно с основным органом.

Этиологическая структура эктопии тимуса у детей недостаточно изучена. Причиной патологий эмбриогенеза выступают эндогенные и экзогенные негативные факторы, которые влияют на организм беременной женщины. К ним относят многие лекарственные средства, избыток радиации, контакт с химическими тератогенами, инфекционные заболевания. Поскольку развитие тимуса происходит на ранних сроках, некоторые женщины могут еще не знать о беременности и подвергать себя опасностям.

Тимус – железа внутренней секреции, которая в основном располагается в верхней части переднего средостения. В органе происходит трансформация стволовых клеток в лимфоциты, которые затем дифференцируются и превращаются в зрелые активные Т-лимфоциты. Вилочковая железа также продуцирует тимозин и тимопоэтин – гормоны, которые стимулируют выработку защитных антител и усиливают иммунитет.

Максимальная активность тимуса наблюдается у детей первых лет жизни, когда происходит формирование клеточного иммунитета. С рождения до начала полового созревания вилочковая железа увеличивается в размерах, после чего ее функциональность утрачивает свое значение, и орган подвергается инволюции (обратному развитию). Эктопические очаги лимфоидной ткани растут по тем же принципам, что и типично расположенная железа.

При эктопии тимуса у детей гистологическая структура и функциональность добавочных органов не нарушается. Образования небольшого размера участвуют в поддержании иммунитета, не вызывают проблем, не мешают развитию соседних анатомических структур. Негативные последствия эктопической вилочковой железы проявляются при значительном увеличении ее объема, расположении вблизи крупных нервов и сосудов, дыхательных путей.

Одышка при эктопии тимуса у ребенка

Большинство случаев врожденной аномалии обнаруживают случайно при обследовании ребенка по поводу заболевания щитовидной железы или других органов шеи и верхней части грудной полости. Клинические проявления возникают при компрессии окружающих тканей быстро увеличивающейся железой. С учетом временных особенностей ее развития пик диагностики эктопии приходится на дошкольный и младший школьный возраст.

При смещении тимуса у детей зачатую определяются симптомы поражения дыхательных путей: одышка, першение и ощущение комка в горле, затруднения при произношении звуков. Когда эктопированная паренхима достигает значительных размеров, возможны проблемы с глотанием (дисфагия). При компрессии шейного симпатического нерва возникает синдром Горнера на стороне поражения: опущение верхнего века (птоз), сужение зрачка (миоз), западение глазного яблока (энофтальм).

Эктопия тимуса у детей нередко сопровождается стигмами эмбриогенеза, существенно не влияющими на здоровье и качество жизни, и врожденными пороками развития. При пороках сердца, требующих хирургического лечения, зачастую удаляют расположенную в типичном месте (ортотопическую) вилочковую железу. При этом у детей с эктопией остаются добавочные участки лимфоидной ткани, которые берут на себя функцию дифференцировки лимфоцитов, поэтому иммунитет не страдает.

Аномалия расположения тимуса в основном протекает без негативных последствий для здоровья. Однако при развитии приобретенной тимомегалии эктопическая ткань также увеличивается, усиливает компрессию других органов шеи и средостения. Такая ситуация имеет временный характер при инфекционных болезнях либо постоянный характер, связанный с системными заболеваниями, гипертиреозом, миастенией гравис.

При подозрении на эктопию тимуса детей первичное обследование проводится педиатром (семейным доктором), после чего пациента направляют на консультацию к детскому эндокринологу, иммунологу. По показаниям к обследованию подключают детского хирурга. Физикальные признаки патологии отсутствуют, поэтому решающую роль в диагностике играют инструментальные методики:

• Ультразвуковое исследование. На УЗИ добавочные очаги имеют вид гипоэхогенных зон с точечными или линейными гиперэхогенными включениями. Внешне они напоминают гиперплазированные участки щитовидной железы. Чтобы уточнить диагноз, структуру выявленных образований сравнивают со структурой типично расположенной вилочковой железы, если у ребенка таковая присутствует.
• МРТ шеи. Магнитно-резонансная томография обеспечивает детализированные снимки и не сопровождается лучевой нагрузкой, поэтому признана стандартом диагностики эктопии тимуса у детей. По результатам МРТ удается определить аномальные образования в любых зонах шеи: щитовидной железе, паращитовидных железах, подскладочной области, тканях глотки.
• КТ шеи. Компьютерная томография используется как альтернатива МРТ при наличии у пациента абсолютных противопоказаний. По степени информативности она практически не уступает предыдущей методике, обладает высокой чувствительностью и специфичностью в диагностике заболеваний тимуса.
• Биопсия. В сложных диагностических случаях для подтверждения эктопии тимуса у детей проводят биопсию узла для гистологического исследования. Патогномоничным признаком ткани вилочковой железы выступают тельца Гассаля («эпителиальные жемчужины») – слоистые тельца, которые отвечают за утилизацию старых лимфоцитов.

Дифференциальная диагностика

Эктопию тимуса у детей необходимо отличать от других заболеваний вилочковой железы: тимомегалии, кисты, различных видов опухолей (тимома, лимфома, саркома, карциноидные новообразования). При тиреоидной локализации эктопической ткани дифференциальную диагностику проводят с эндемическим зобом, подострым тиреоидитом, диффузным нетоксическим зобом. Эктопию также дифференцируют с опухолями ткани и органов средостения.

УЗИ вилочковой железы ребенку

Терапевтическая тактика при аномальных добавочных отделах вилочковой железы – предмет дискуссий в современной детской иммунологии. При бессимптомном и неосложненном течении рекомендовано наблюдение у педиатра и иммунолога. Удаление эктопических очагов нежелательно, поскольку они не представляют угрозы для здоровья, а хирургическое вмешательство под общей анестезией сопровождается значительным физиологическим и психологическим стрессом для детей.

Проведение операции тимэктомии оправдано в тех случаях, когда патологически расположенная ткань тимуса вызывает синдром Горнера, нарушение кровотока в шейных венах и другие осложнения. Перед хирургическим вмешательством необходимо убедиться в наличии у ребенка ортотопической вилочковой железы, поскольку в некоторых случаях эктопическая ткань выступает единственной локализацией данного органа.

Эктопия тимуса у детей в большинстве случаев протекает бессимптомно и исчезает с возрастом в процессе инволюции, поэтому прогноз благоприятный. Зачастую ограничиваются динамическим наблюдением за пациентом без проведения операций и других инвазивных вмешательств. Профилактика такого состояния не разработана ввиду его врожденного характера, недостаточного количества информации о провоцирующих факторах.