Транзиторная эритробластопения у детей

Анемия – частая проблема в современной детской гематологии, которая затрагивает около 40% детей. В основном болезнь возникает при нутритивных дефицитах, кровопотере, нарушениях синтеза и структуры гемоглобина. Транзиторная эритробластопения у детей (ТЭД) относится к редким формам анемии и встречается с частотой около 4,3 случая на 100 тыс. населения до 18 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст от 6 месяцев до 3 лет, но известны случаи ТЭД у младенцев первого полугодия жизни и у детей старше 10 лет. У девочек транзиторная эритробластопения встречается в 1,4 раза чаще, чем у мальчиков.

Этиологические факторы ТЭД недостаточно изучены. Ученые называют разные причины развития болезни, но наиболее вероятной считается вирусная инфекция и связанные с ней нарушения иммунитета. У многих детей транзиторная эритробластопения манифестирует в течение 2-3 месяцев после перенесенного инфекционного заболевания. К триггерам ТЭД относят разные виды герпесвирусов, энтеровирусов, аденовирусов, норовирусов.

Вторая возможная причина болезни – наследственная предрасположенность, в частности изменения на участке хромосомы 19q13.2. Наличие генетических аномалий объясняет семейный характер заболеваемости, который прослеживают у некоторых пациентов с транзиторной эритробластопенией. Однако на сегодняшний день не удалось установить конкретные гены, ассоциированные с ТЭД, и определить характер наследования мутаций.

Образование красных кровяных клеток (эритропоэз) происходит в костном мозге. Общий предшественник всех клеточных элементов – гемопоэтическая стволовая клетка, которая в процессе дифференцировки превращается в бурст-образующую и колониеобразующую единицу эритроидного ряда. Далее из этих элементов формируются эритробласты, которые спустя несколько этапов превращения становятся юными эритроцитами – ретикулоцитами.

Из каждого эритробласта появляется 16-32 ретикулоцитов, которые имеют зернисто-сетчатую структуру цитоплазмы. На протяжении суток молодые клетки находятся в костном мозге, после чего выходят в кровь и в течение 50-70 часов превращаются в зрелые эритроциты (нормоциты). В крови здорового ребенка постоянно находится около 1% ретикулоцитов. Снижение этого показателя свидетельствует об угнетении функции костного мозга, которое наблюдается при транзиторной эритробластопении.

При недостаточном количестве эритроцитов в крови падает уровень гемоглобина – белка, транспортирующего кислород к клеткам тела. От кислородного голодания страдают все органы, особенно головной мозг и сердце. При гипоксии в организме также происходят компенсаторные реакции: тахипноэ для увеличения поступления кислорода, тахикардия для ускорения его доставки в тканям, сужение периферических сосудов для перераспределения кровотока.

Анемический синдром у ребенка

Транзиторная эритробластопения развивается медленно и проявляется классическим анемическим синдромом. Основной признак ТЭД у детей – бледность кожи, которая нарастает в течение нескольких недель. Родители также замечают, что ребенок быстро устает, становится менее активным, отказывается участвовать в подвижных играх. Даже незначительные нагрузки вызывают учащенное дыхание и сердцебиение, которое долго приходит в норму после прекращения активности.

При транзиторной эритробластопении возможны нарушения сна: дневная сонливость, беспокойный ночной сон, трудности с засыпанием. Зачастую ребенок становится более раздражительным и капризным, теряет аппетит и отказывается от ранее любимых блюд, не может сконцентрироваться на развивающих играх или занятиях в детском саду. Дети старшего возраста иногда предъявляют жалобы на головные боли, приступы головокружения и дурноты.

ТЭД принадлежит к группе преходящих анемий детского возраста – она исчезает самопроизвольно и не вызывает отдаленных последствий для здоровья. Кратковременный анемический синдром существенно не влияет на рост и развитие ребенка, не вызывает стойкого снижения когнитивных функций. Осложнения возможны в том случае, когда транзиторную эритробластопению ошибочно принимают за более тяжелые и опасные анемии, из-за чего проводят инвазивные диагностические процедуры и агрессивные методы лечения.

При симптомах анемии ребенку необходима консультация врача-педиатра, после чего по показаниям проводится углубленное обследование у детского гематолога. При физикальном осмотре определяют бледность кожи и видимых слизистых оболочек, систолический шум в сердце, тахикардию в состоянии покоя. Для уточнения причин анемического синдрома и постановки окончательного диагноза назначаются такие методы исследования:

• Клинический анализ крови. При транзиторной эритробластопении у детей уровень гемоглобина составляет 50-80 г/л, число эритроцитов – менее 3,8 г/л, количество ретикулоцитов – менее 1%. Средний объем (MCV) и другие морфологические характеристики эритроцитов остаются в пределах нормы. Иногда при ТЭД определяют небольшой моноцитоз, тромбоцитоз, нейтропению.
• Биохимическое исследование крови. Для исключения других причин анемии определяют уровень общего билирубина и его фракций, проводят лабораторные почечные пробы. Для оценки обмена железа измеряют уровень сывороточного Fe, ферритина, трансферрина, железосвязывающей способности сыворотки. По показаниям выполняют анализ на витамин В12, фолиевую кислоту.
• Иммунологические анализы. При подозрении на гемолитический характер анемии выполняют пробу Кумбса – анализ на антиэритроцитарные антитела, которые отсутствуют при ТЭД. Для идентификации этиологических факторов болезни проводят серологические реакции на антитела к вирусу Эпштейна-Барр, цитомегаловирусу, вирусам простого герпеса 1 и 2 типа, парвовирусу В19.
• Пункция костного мозга. Инвазивное исследование назначают при затруднениях в диагностике транзиторной эритробластопении у детей. Диагноз подтверждается при значительном снижении числа эритробластов, отсутствии признаков клеточной атипии, нормальной активности гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения.
• УЗИ органов брюшной полости. Сонография используется как вспомогательный метод диагностики. При ультразвуковом сканировании определяют нормальные размеры и структуру печени, при вирусной инфекции возможно небольшое увеличение селезенки. При сопутствующей лимфаденопатии проводят УЗИ периферических лимфоузлов.

Дифференциальная диагностика

Транзиторную эритробластопению у детей дифференцируют с широким кругом заболеваний, проявляющихся анемическим синдромом. Необходимо исключить распространенные виды анемий: железодефицитную, В12-дефицитную, анемию хронического заболевания, гемолиз эритроцитов при генетически обусловленных патологиях. Дифференциальную диагностику также проводят с врожденной парциальной апластической анемией Даймонда-Блекфена.

Взятие крови для исследования

Поскольку болезнь является самоограничивающимся состоянием, этиопатогенетическое лечение не проводится. Ребенок с диагнозом транзиторной эритробластопении находится под наблюдением педиатра и гематолога. Для контроля уровня гемоглобина и ретикулоцитов регулярно проводится стандартный анализ крови. Повышение удельного веса молодых эритроцитов и небольшое увеличение MCV указывает на восстановление функциональной активности костного мозга.

При тяжелой степени анемии и плохом самочувствии ребенка назначают однократное переливание эритроцитарной массы. После гемотрансфузии возрастает концентрация гемоглобина в крови, улучшается газообмен в тканях, уменьшаются признаки кислородного голодания мозга и других органов. При наличии сопутствующих нутритивных дефицитов проводят коррекцию питания, применяют пероральные препараты железа и витаминно-минеральные комплексы.

Транзиторная эритробластопения имеет благоприятный прогноз у всех пациентов, поскольку полное восстановление нормального эритропоэза происходит в течение 1-2 месяцев. После нормализации параметров красной крови симптомы ТЭД бесследно исчезают. Ввиду неясного этиопатогенеза меры первичной профилактики этого состояния не разработаны. Вторичная профилактика заболевания не требуется, поскольку в медицинской литературе не зафиксированы случаи рецидивов.