Склерозирующая пневмоцитома (Склерозирующая гемангиома легкого)

Склерозирующая пневмоцитома (СП, склерозирующая гемангиома легкого) относится к промежуточным опухолям дыхательной системы с плохо изученным гистогенезом. Впервые была описана австрийским патологом А. Либоу и американским хирургом Д. Хаббеллом в 1956 г. как сосудистая эндотелиальная опухоль. В 2015 году ВОЗ официально переименовала склерозирующую гемангиому в склерозирующую пневмоцитому, отнеся ее к аденомам легкого.

Склерозирующая пневмоцитома чаще встречается в возрасте 40-50 лет, соотношение женщин и мужчин в этой группе пациентов составляет 5:1. В практической пульмонологии на долю СП приходится 18% всех доброкачественных опухолей легких. Вместе с тем, склерозирующая гемангиома способна вызывать множественные поражения, местные рецидивы и отдаленные метастазы, что роднит ее со злокачественными неоплазиями.

В разное время различные исследователи предполагали, что опухоль возникает из эндотелиальных, мезотелиальных, мезенхимальных, эпителиальных или нейроэндокринных клеток. Из-за дискуссий о гистогенезе она получила несколько названий: склерозирующая гемангиома легкого, альвеолярная ангиобластома, сосудистая эндотелиома, ксантоматозная псевдопухоль. Однако современные ультраструктурные исследования и иммуногистохимические методы позволяют предположить, что это эпителиальная опухоль с дифференцировкой в альвеолярные пневмоциты II типа.

С высокой частотой в склерозирующей пневмоцитоме обнаруживаются мутации генов AKT1и бета-катенина. Мутации в генах PTEN, BRAF V600E, BLM, KMT2D встречаются значительно реже. Предполагается, что они могут индуцировать пролиферацию клеток и изменение морфологии, вызывая трансформацию опухоли до злокачественной.

Точные этиологические факторы, способствующие развитию склерозирующей пневмоцитомы, неизвестны. Замечено, что наибольшую склонность к заболеванию имеет восточноазиатское население, относительно редко опухоль встречается у лиц европейского происхождения. Преобладание среди пациентов женщин объясняется наличием в опухоли рецепторов прогестерона и стимулирующим эффектом стероидных гормонов. Склерозирующая гемангиома в основном диагностируется у некурящих пациентов. Из сопутствующих заболеваний в описанных наблюдениях чаще всего встречается бронхиальная астма.

Макроскопически склерозирующая пневмоцитома представляет собой округлый или овальный солитарный узел без капсулы размером от 1 до 8 см в (более 70% опухолей имеют размер <3 см). Примерно в 4-5% случаях встречается мультифокальное поражение легких (множественная пневмоцитома). Чаще неоплазия имеет периферическое нижнедолевое расположение (29%), также описаны эндобронхиальные образования, пневмоцитомы висцеральной плевры, перикарда.

На разрезе опухолевая масса имеет серо-коричневый цвет, участки кистозной дегенерации, геморрагические участки, кальцификацию. Склерозирующая пневмоцитома в основном состоит из двух типов клеток: поверхностных кубических, которые имеют тенденцию к дифференцировке в пневмоциты II типа, и полигональных стромальных, обладающих значительным потенциалом к мультилинейной дифференцировке.

Различают четыре гистологических типа склерозирующей гемангиомы: геморрагический (38%), солидный (32%), папиллярный (28%), склерозирующий (2%) и их комбинации:

• геморрагический – преобладают участки кровоизлияний, высланные кубическим эпителием;
• солидный – представлен скоплениями округлых клеток в окружении поверхностного эпителия;
• папиллярный – характеризуется наличием сосочковидных структур, покрытых поверхностным кубическим эпителием;
• склеротический – представлен зонами фиброза с элементами воспаления, гиалиноза, обызвествления, включениями гемосидерина, холестерина.

Респираторные жалобы при склерозирующей пневмоцитоме

В 50-70% случаев опухоль развивается бессимптомно, случайно обнаруживаясь при профилактической лучевой визуализации органов грудной клетки. Наличие и выраженность симптомов зависит от локализации, размеров склерозирующей пневмоцитомы, ее склонности к злокачественному росту. В основном наблюдаются неспецифические респираторные симптомы: кашель с мокротой, кровохарканье, боль в груди, одышка при умеренной нагрузке.

Симптомы интоксикации, характерные для злокачественных неоплазий (лихорадка, озноб, потливость, слабость, анемия), как правило, отсутствуют либо возникают в запущенных случаях.

Склерозирующая пневмоцитома может проявлять признаки злокачественного новообразования: сопровождаться мультификальным поражением, местным рецидивирующим ростом, сосудистой инвазией, метастазированием. Сообщается о метастазах СП в лимфатические узлы (перибронхиальные, медиастинальные), другое легкое, плевру, печень, кости, позвоночник, желудок. В большинстве случаев злокачественный потенциал опухоли не оказывает негативного влияния на прогноз. Однако зафиксированы единичные случаи летальных исходов от дыхательной и сердечной недостаточности, вызванной сдавлением органов средостения опухолевыми массами, кахексии.

Диагностика склерозирующей пневмоцитомы затруднена ввиду бессимптомного течения и схожести рентгенологических изменений с другими патологическими процессами в легких. На рентгенограмме ОГК чаще всего обнаруживается одиночное, четко очерченное узловое образование, расположенное в периферических отделах легких. После консультации врача-пульмонолога назначается дополнительное обследование:

• КТ легких. Позволяет визуализировать интрапаренхиматозное узловое образование, часто прилегающее к плевре, с участками кальцификации, кистозных изменений, симптом «воздушного полумесяца». Опухоль демонстрирует заметное гомогенное или гетерогенное усиление при контрастировании. Иногда могут выявляться диссеминированные очаги, имитирующие злокачественные опухоли.
• ПЭТ-КТ. Сканирование после внутривенного введения18F-ФДГ позволяет увидеть все очаги повышенного поглощения радиофармпрепарата, выявить наличие узловых образований в легком, метастазов в лимфоузлах, внелегочных метастатических поражений.
• Патоморфологическое исследование. С целью получения биоптата может выполняться трансбронхиальная, чрезкожная пункционная или торакоскопическая биопсия легкого. Однако чаще диагноз склерозирующей пневмоцитомы устанавливается после исследования хирургических образцов на основании типичной гистологической картины и положительных иммуногистохимических маркеров (EMA, TTF-1, цитокератин, виментин, ЩФ).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз важен, особенно во время интраоперационного исследования опухоли, для определения правильного хирургического лечения. Склерозирующую пневмоцитому дифференцируют с другим доброкачественными и злокачественными новообразованиями легких:

• туберкуломой;
• гамартомой;
• аспергилломой;
• легочной гемангиомой;
• папиллярной аденомой;
• воспалительной псевдоопухолью легких;
• периферическим раком легкого;
• карциноидом бронхов;
• ангиосаркомой;
• мезотелиомой плевры;
• метастазами папиллярной карциномы ЩЖ, почечно-клеточной карциномы;
• опухолью средостения (тератомой, лимфомой).

КТ органов грудной полости. Склерозирующая пневмоцитома

Основным методом лечения СП является хирургическое вмешательство. При периферических опухолях небольшого размера выполняют клиновидную резекцию легкого или сегментэктомию. Склерозирующие пневмоцитомы с признаками злокачественного роста требуют проведения лобэктомии, билобэктомии или пневмонэктомии с лимфодиссекцией.

Пациентам, не подлежащим хирургическому лечению, может быть рекомендована радиочастотная абляция опухоли. При диффузных СП в качестве альтернативного варианта может быть предложена дистанционная лучевая терапия. Неоперабельным пациентам назначается симптоматическая терапия (кислородная поддержка, коагулянты, анальгетики). Методом выбора является проведение трансплантации легких.

В большинстве случаев склерозирующая пневмоцитома имеет доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Рецидивы опухолевого роста после хирургического лечения возникают нечасто. Учитывая злокачественный потенциал СП, прооперированным пациентам рекомендовано наблюдение пульмонолога, ежегодное прохождение КТ органов грудной полости для своевременного выявления рецидива и метастазирования опухоли.

Профилактические рекомендации отсутствуют ввиду неясных этиопатогенетических механизмов развития склерозирующей пневмоцитомы. Для раннего выявления легочных патологий необходима ежегодная диспансеризация с рентгенографией ОГК.