Синдром Толоса-Ханта (Болезненная офтальмоплегия, Синдром верхней глазничной щели)

Заболевание названо в честь испанского невролога Е.С. Толоса, описавшего характерные признаки в 1954 году, и американского нейрохирурга В.Е. Ханта, который дополнил информацию о синдроме в 1961 году. В медицинской литературе также используются синонимичные названия нозологии: синдром верхней глазничной щели, болезненная офтальмоплегия. Патология встречается с частотой 1-2 случая на 1 млн. населения, преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причем мужчины болеют чаще женщин. В современной неврологии и офтальмологии синдром Толоса-Ханта (СТХ) не теряет актуальности ввиду тяжелых клинических проявлений и сложностей в диагностике.

На сегодня синдром Толоса-Ханта рассматривается как идиопатическое заболевание, поскольку его этиология точно не установлена. Большинство ученых связывают патологию с аутоиммунными процессами, которые вызывают воспаление и формирование гранулем в области кавернозного синуса. Примерно у 30% пациентов не удается обнаружить предрасполагающие факторы и триггеры болезни. У остальных 70% больных выявляют следующие причины СТХ:

• Внешние воздействия. Заболевание зачастую возникает после острой или подострой вирусной инфекции, которая запускает иммунные реакции и провоцирует аутоиммунные нарушения. Реже триггером офтальмоплегии выступает переохлаждение, психоэмоциональный стресс.
• Сосудистые патологии. У 13% больных синдром Толоса-Ханта возникает при сосудистых мальформациях в области кавернозного (пещеристого) синуса, который расположен у основания черепа позади глазницы. Менее 1% случаев приходится на узелковый периартериит, тромбоз кавернозного синуса.
• Неврологические болезни. Около 7-8% случаев СТХ ассоциированы с первичными или метастатическими опухолями мозга, преимущественно расположенными в области турецкого седла. У 4% пациентов диагностируется ограниченный краниальный пахименингит (воспаление твердой мозговой оболочки), у 3% – орбитальный миозит.

Морфологической основой синдрома выступает локальное гранулематозное воспаление. Патологический процесс обусловлен нарушениями гуморального иммунитета: выбросом цитокинов, образованием антинейтрофильных и антицитоплазматических антител, которые атакуют циркулирующие лейкоциты. Важную роль в патогенезе играют клеточные механизмы, которые представлены накоплением Т-лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток в гранулемах.

При СТХ происходит повреждение анатомических структур, расположенных в области верхней глазничной щели. Заболевание затрагивает нервы, которые обеспечивают повороты глазных яблок: глазодвигательный (III пара ЧМН), блоковый (IV ЧМН), отводящий (VI ЧМН). При синдроме Толоса-Ханта поражается основное чувствительное волокно этой анатомической зоны – первая ветка тройничного нерва, в результате чего возникает сильный болевой синдром.

Синдром верхней глазничной щели (Толоса-Ханта)

Главный признак синдрома Толоса-Ханта – сильная боль в глазнице, надбровье и виске на стороне поражения. Пациенты описывают ее как жгучую, стреляющую, колющую, острую. Болевой синдром возникает внезапно без явных провоцирующих факторов. Иногда боль достигает такой интенсивности, при которой нарушается сон и повседневная активность, развивается тошнота и рвота. В 95% случаев синдром Толоса-Ханта имеет односторонний характер, в 5% случаев – двусторонний.

В течение 1-2 недель после манифестации болезни присоединяются офтальмологические симптомы. У 80% больных поражаются глазодвигательный и тройничный нервы, у 70% – отводящий нерв, у 29% – блоковый нерв. При этом возникает двоение в глазах, косоглазие, опущение (птоз) верхнего века, ограничение движений глазного яблока вверх и внутрь. В 20% случаев наблюдается изменение диаметра зрачка, выпячивание глаза на 1-3 мм (экзофтальм), отек конъюнктивы (хемоз).

Для СТХ характерны разнообразные сочетания глазодвигательных и чувствительных нарушений, которые осложняют постановку диагноза. Нарушения движения глаз приводят к расстройствам процессов конвергенции и аккомодации, поэтому пациенты отмечают временное ухудшение зрения. Особого внимание заслуживает атипичная безболевая форма синдрома Толоса-Ханта, которая в основном возникает у пожилых людей и ограничивается офтальмологическими проявлениями.

В редких случаях воспаление выходит за пределы кавернозного синуса и поражает другие нервные стволы: лицевой нерв, верхнечелюстную и нижнечелюстную ветви тройничного нерва. Это приводит к сильным болям в области лица, нарушениям мимики, изменению чувствительности языка, усиленному слюнотечению. При синдроме Толоса-Ханта возможно поражение зрительного нерва, в результате чего больные отмечают стойкое снижение остроты зрения.

При симптомах болезни Толоса-Ханта требуется консультация врача-невролога и офтальмолога. При сборе анамнеза и физикальном осмотре определяют клинические признаки синдрома, которые интерпретируют согласно критериям Международного общества головной боли (IHS). Ввиду редкости и неспецифичности заболевания для постановки окончательного диагноза необходимы следующие методы обследования:

• МРТ головного мозга. С помощью магнитно-резонансной томографии определяют гранулемы и воспалительные очаги в области верхней щели глазницы. Участки поражения дают изоинтенсивный Т1-сигнал, гиперинтенсивный Т2-сигнал. По данным МРТ подтверждают или исключают наличие объемных новообразований в полости черепа. Для исследования сосудистых мальформации выполняется МР-ангиография.
• Лучевая диагностика. Для детальной визуализации сосудистых аномалий проводится цифровая субтракционная ангиография с внутривенным контрастированием. При противопоказаниях к МРТ больным назначают КТ головного мозга для исследования тканей в области глазницы и диагностики воспалительных гранулем.
• Люмбальная пункция. В спинномозговой жидкости при синдроме Толоса-Ханта наблюдается повышение белка в пределах 1 г/л и белково-клеточная диссоциация. При сосудистых аномалиях в СМЖ определяются единичные эритроциты. Если болезнь ассоциирована с менингитом, в ликворе обнаруживают нейтрофильный либо лимфоцитарный плейоцитоз.

Дифференциальная диагностика

В практической медицине синдром Толоса-Ханта называют неврологическим «хамелеоном», поскольку он имеет разнообразные клинические проявления и имитирует признаки множества других заболеваний. Во время диагностического поиска необходимо исключить опухоли головного мозга: аденому гипофиза, краниофарингиому, невриному, метастазы онкопатологии других локализаций. СТХ дифференцируют с аневризмой внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозным соустьем.

При наличии общих признаков недомогания нужно исключить системные аутоиммунные процессы, которые могут сопровождаться поражением глаз: гранулематоз Вегенера, хронический тиреоидит, красную волчанку, саркоидоз. МРТ-негативные варианты синдрома Толоса-Ханта необходимо дифференцировать с диабетической краниальной нейропатией, офтальмоплегической мигренью. При наличии других неврологических нарушений следует исключить вирусный и бактериальный менингит.

МРТ головного мозга. Утолщения мягких тканей в области правого кавернозного синуса (красная стрелка)

Всем больным с подтвержденным диагнозом назначают системные глюкокортикостероиды. Препараты обладают сильным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием, поэтому они устраняют патологический процесс в области глазничной щели и восстанавливают нормальное функционирование нервов. Лекарства применяют в виде внутривенных инъекций или таблеток для перорального применения. Дозировки и курс лечения определяются клинической ситуацией.

Отличительная черта синдрома Толоса-Ханта – его доброкачественный характер и быстрый ответ на кортикостероидную терапию. У большинства больных наблюдается значительное клиническое улучшение в течение 48-72 часов после введения первой дозы ГКС: уменьшается болевой синдром, постепенно восстанавливается функция черепных нервов. Нейровизуализационные изменения в области орбиты регрессируют значительно дольше – в течение нескольких месяцев.

При своевременном начале лечения все симптомы регрессируют, поэтому исход синдрома Толоса-Ханта благоприятный. После выздоровления неврологические и зрительные функции полностью восстанавливаются. Однако у 28-40% больных впоследствии возникают рецидивы заболевания, которые требуют повторных курсов иммуносупрессивной терапии. Ввиду идиопатического характера болезни профилактические мероприятия не разработаны.