Полинейропатия критических состояний (Острая аксональная сенсорно-моторная полиневропатия, Острая миопатия с тетраплегией, Парез, приобретенный в интенсивной терапии, Полиневромиопатия критических состояний)

Полинейропатия критических состояний (ПНКС, полиневромиопатия критических состояний, парез, приобретенный в интенсивной терапии, острая миопатия с тетраплегией, острая аксональная сенсорно-моторная полиневропатия) входит в группу нейромышечных расстройств, встречающихся в реаниматологии. Средняя распространенность ПНКС составляет от 30 до 50 случаев на 100 тыс. человек. У более тяжелых пациентов с полиорганной недостаточностью, длительно находящихся на аппарате искусственной вентиляции легких, частота развития ПНКС гораздо выше – 46-70%.

Несмотря на подробно изученные патогенетические механизмы полинейропатии критических состояний, этиологические факторы развития нейро-мышечных нарушений у реанимационных больных остаются неизвестными. Многие исследователи сходятся во мнении, что ПНКС наряду с дисфункциями других органов и систем может быть одним из компонентов критического состояния. То есть, тяжелое состояние само по себе является причиной ПНКС. К ним относятся:

• сепсис;
• шок любой этиологии;
• полиорганная недостаточность;
• кома;
• состояние после операции, особенно по пересадке органов.

Факторы риска

Наиболее значимым фактором риска, резко повышающим вероятность развития полиневропатии, считается большая длительность периода иммобилизации, особенно это касается больных, подключенных к аппарату ИВЛ. Также факторами риска являются:

• Гипергликемия.
• Гиперосмолярность плазмы.
• Применение вазопрессоров, миорелаксантов, антибиотиков из группы аминогликозидов.
• Высокий уровень молочной кислоты в крови.
• Гипоальбуминемия.
• Нахождение на заместительной почечной терапии (гемодиализ).
• Пожилой возраст.
• Женский пол (у женщин ПНКС отмечается в 4 раза чаще, чем у мужчин).

Механизм развития ПНКС является многокомпонентным. Ухудшение микроциркуляции в нервных волокнах провоцирует митохондриальную дисфункцию, что вызывает аксональную дегенерацию и нарушение аксонального транспорта. В сочетании с инактивацией быстрых натриевых каналов это приводит к снижению электрической возбудимости нервов.

При длительной неподвижности происходит усиление процессов катаболизма и разрушение мышечной ткани. Протеолиз, а именно распад тяжелых цепей миозина, осуществляется за счет активации кальцийзависимых протеаз (калпаинов), убиквитиновых протеасом и лизосомальных катепсинов.

Также при системной воспалительной реакции повреждение нервной ткани происходит вследствие прямого токсического действия цитокинов и эндоневрального отека (за счет изменения проницаемости капилляров). При патоморфологическом исследовании отмечается атрофия и некроз мышечных волокон. Характерно развитие мелко- и крупноочагового миофиброза – замещение некротизированных миоцитов соединительной тканью.

Клинические проявления начинают возникать приблизительно после 7 дней пребывания в реанимации. Наиболее характерным симптомом является вялый симметричный парез. Слабость в мышцах конечностей настолько выражена, что больной не может приподнять руки и ноги. Поражение диафрагмы вызывает затруднение самостоятельного дыхания, из-за чего пациент вынужденно остается подключенным к ИВЛ.

Нарушение дыхания также происходит за счет поражения диафрагмального нерва. Мимические и глазодвигательные мышцы в большинстве случаев остаются интактными, бульбарный паралич также не характерен. Утрата тонуса сфинктеров вызывает непроизвольное мочеиспускание и дефекацию. Снижены все виды чувствительности (температурной, болевой, вибрационной), особенно в дистальных отделах конечностей.

Снижение чувствительности при ПНКС

Полинейропатия критических состояний характеризуется тяжелым течением. Вследствие ее развития большое число больных из-за невозможности самостоятельно дышать остаются вынужденно подключенными к ИВЛ. Выраженный двигательный дефицит даже после выздоровления отмечается примерно у трети пациентов. Развитие ПНКС само по себе осложняет течение основного заболевания и увеличивает среднюю летальность почти в 2 раза. Непосредственными причинами смерти выступают септический шок и полиорганная недостаточность.

Больные ввиду тяжести своего состояния еще до развития нейромышечных расстройств находятся под наблюдением врачей-реаниматологов. При общем осмотре обращает на себя внимание резкая гипотония мышц конечностей, патологическое сгибание стоп, выраженное ослабление или полная утрата сухожильных рефлексов.

Оценка мышечной силы производится с помощью специальной шкалы MRC. При ПНКС сила снижена менее 80% от нормы. Из-за нарушения микроциркуляции кожные покровы очень сухие, с трофическими изменениями вплоть до язв. Полный неврологический осмотр крайне затруднен, если больной находится на респираторной поддержке. Назначаются дополнительные обследования, включающие:

• Анализы крови. В биохимическом анализе крови при тяжелой миопатии отмечается повышение уровня общей креатинфосфокиназы. При поражениях печени и почек в крови выявляется увеличение концентрации мочевины, креатинина, печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ). У больных с сепсисом обнаруживаются повышенные показатели прокальцитонина, пресепсина.
• ЭНМГ. Основным диагностическим методом выявления ПНКС служит электронейромиография, при которой отмечаются признаки аксональной невропатии ⎼ замедление скорости проведения по сенсорным и моторным нервным волокнам, снижение М-ответа.
• Игольчатая ЭМГ. По данным электромиографии отмечается снижение амплитуды потенциалов двигательных единиц. Патологически возникающие спонтанные потенциалы фибрилляции могут указывать на денервацию мышц.
• Гистологические исследования. Из-за инвазивности исследования к биопсии нервов и мышц прибегают только в особых диагностических случаях, когда трудно провести дифференциальную диагностику. Для ПНКС характерна аксональная дегенерация нервов без признаков воспаления, в мышцах отмечается атрофия, вакуолизация и некроз, соотношения миозин/актин составляет меньше 1.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз полинейропатии критических состояний следует проводить с заболеваниями, характеризующимися острой полинейропатией или миопатией. К таким патологиям относится синдром Гийена-Барре, острая перемежающаяся порфирия, миастения. Также может понадобиться отграничить ПНКС от продленного нейромышечного блока ⎼ состояния, развивающегося вследствие длительного применения миорелаксантов.

Реабилитационная гимнастика при ПНКС

Консервативная терапия

На сегодняшний день специфической терапии ПНКС не разработано. Важным моментом лечения является скорейшее выведение больного из критического состояния. С этой целью применяется комплекс мер, приведенных ниже:

• Системная антибиотикотерапия. При сепсисе необходимо использование два антибиотиков из разных фармакологических групп, с учетом антибиотикорезистентности штаммов.
• Коррекция гипергликемии. Устранение гипергликемии с помощью инъекций инсулина уменьшает длительность потребности в респираторной поддержке, а, следовательно, и сокращает время пребывания в реанимации. Также инсулинотерапия за счет снижения уровня интегринов, обладает противовоспалительным действием.
• Нормализация нейромышечной передачи. Хорошую эффективность в восстановлении нервно-мышечной проводимости показали ингибиторы холинэстеразы и активаторы натриевых каналов.
• Коррекция электролитных нарушений. В условиях недостаточного питания возникает дефицит ионов (натрия, кальция, магния), что диктует необходимость в их дополнительном инфузионном введении.
• Иммунологические препараты. У больных с ПНКС, развившейся на фоне сепсиса и системного воспалительного ответа, положительная динамика наблюдается при назначении иммуноглобулина, моноклональных антител, ингибиторов интерлейкина-1.
• Адекватное энтеральное питание. Правильная нутритивная поддержка необходима для предотвращения усиленного катаболизма, разрушающего мышечную ткань.

Реабилитация

Важное место в терапии больных ПНКС занимает реабилитационная терапия, направленная на восстановление мышечной силы, скорейшее отлучение от ИВЛ. Исследования показали, что даже умеренные физические нагрузки снижают концентрацию в крови провоспалительных цитокинов (фактора некроза опухоли, интерлейкинов и пр.). Также это способствует предотвращению образования пролежней и гипостатической пневмонии.

Вначале применяются постуральный дренаж, похлопывания по груди, дыхательная гимнастика, пассивные движения конечностями. Затем используется нервно-мышечная стимуляция и прикроватный велоэргометр. Активные, то есть самостоятельные упражнения начинаются с умеренных, постепенно увеличивается амплитуда и нагрузка движений.

Полинейропатия критических состояний характеризуется относительно благоприятным прогнозом. Полный регресс симптомов наблюдается приблизительно в 60% случаев, остаточные явления в виде слабости мускулатуры, парезов или параличей – в 25%. Летальные исходы составляют около 30% от общего числа пациентов с ПНКС. Профилактика нейромышечных расстройств у реанимационных больных заключается в контроле уровня гликемии, электролитного баланса, достаточной нутритивной поддержки. Также необходимо минимизировать использование глюкокортикостероидов и миорелаксантов у реанимационных пациентов.