Идиопатическая гиперкальциурия у детей

Идиопатическая гиперкальциурия (ИГ) впервые описана в 1953 году. Ее распространенность варьирует от 0,6% до 12,5%, что зависит от популяции, критериев диагностики, настороженности врачей относительной этой патологии. В современной педиатрии для верификации диагноза используют показатели суточного выделения кальция (свыше 4 мг/кг), соотношения между концентрацией кальция и креатинина (более 0,21). Заболевание не теряет актуальности в практической детской нефрологии ввиду большого количества случаев, повышенного риска нефрокальциноза и других осложнений со стороны почек.

Идиопатическая гиперкальциурия у детей возникает на фоне нормокальциемии и при отсутствии других этиологических факторов, таких как гиперкальциемический гиперпаратиреоз. По современным представлениям, ИГ – мультифакториальная патология, которая имеет полигенный тип наследования. Она развивается в результате нарушения реабсорбции кальция на уровне почечных канальцев, из-за чего микроэлемент в больших количествах попадает в мочу.

Точные причины такого состояния пока неизвестны. Исследователи придают большое значение наследственности и географическим факторам, поскольку прослеживается корреляция частоты болезни с регионом проживания ребенка. Самая высокая распространенность ИГ определяется на Канарских островах (16%) и на побережье Аральского моря (38,6%). При этом среднеевропейский показатель составляет 9-10%, на Ближнем Востоке он не превышает 5,1%.

Кальций (Ca) незаменим для передачи нервных импульсов, работы мышц, свертывания крови, реализации иммунной функции. Его уровень в крови в норме составляет 2,1-2,6 ммоль/л, и этот показатель не должен изменяться более чем на 3%. Обмен микроэлемента у детей контролируется сложной системой нейрогуморальной регуляции. Метаболизм состоит из 3-х компонентов – всасывание из пищеварительного тракта, распределение в кровеносном русле и обмен с тканями, выведение с мочой и калом.

Ведущую роль в патофизиологии идиопатической гиперкальциурии играет активное формирование кальциевых микрокристаллов в почечной ткани. Они образуются при перенасыщении вторичной мочи этим микроэлементом и откладываются в верхних отделах мочевыводящих путей. Микрокристаллы не превышают 1-2 мм в диаметре и не нарушают мочевыделение, однако они вызывают постоянное раздражение и мелкие повреждения слизистой оболочки.

Дизурические расстройства при идиопатической гиперкальциурии

Клиническая картина идиопатической гиперкальциурии в педиатрической практике значительно отличается от таковой у взрослых пациентов. На первый план у детей выходят «некалькулезные» проявления заболевания. Самый распространенный признак – гематурия, или появление крови в моче. Она бывает видимой невооруженном глазом (макрогематурия) или определяемой только при лабораторном исследовании образца мочи (микрогематурия). Развитие симптома связывают с явлением «чашечного нефролитиаза».

Второй распространенный признак болезни – нарушения ритма мочеиспускания. У детей наблюдаются ургентные позывы в туалет, которые невозможно контролировать, увеличение частоты мочевыделения, уменьшение разовой порции мочи. Зачастую бывает ночное недержание, даже если ребенок уже научился пользоваться горшком и ранее не сталкивался с проявлениями энуреза.

Идиопатическая гиперкальциурия у детей может сопровождаться рецидивирующими абдоминальными болями. Они диагностируются у пациентов старше 3-х лет при наличии как минимум 3-х эпизодов болевого синдрома в течение одного квартала. Боль в основном локализована в центре живота и имеет разлитой характер. Подростки чаще жалуются на боли в правом или левом боку и могут четко указать место наибольшего дискомфорта.

При идиопатической гиперкальциурии у детей в 2-4 раза возрастает риск инфекций мочевыводящих путей: уретрита, цистита, пиелонефрита. Развитие осложнений обусловлено наличием кальциевых кристаллов, к которым прикрепляются патогенные бактерии и начинают активно размножаться. На фоне хронических нарушений мочеиспускания и снижения естественных защитных свойств уротелия воспаление быстро развивается, захватывает всю чашечно-лоханочную систему почек.

ИГ ассоциирована с мочекаменной болезнью (МКБ) и в 5-6 раз повышает вероятность ее возникновения по сравнению со средним показателем в детской популяции. Гиперкальциурию определяют у 32-54% педиатрических пациентов с камнями в почках. Конкременты преимущественно состоят из оксалата и фосфата кальция. Для МКБ характерно длительное бессимптомное течение, которое завершается признаками «острого живота» ­– почечной коликой.

Хроническая гиперкальциурия у детей негативно влияет на плотность костей скелета и рост тела в длину. Идиопатические потери кальция, которые вовремя не корректируются, приводят к снижению его уровня в крови и вымыванию микроэлемента из костной ткани. Наиболее активное накопление костной массы происходит в детском и подростковом возрасте, поэтому нарушения на этом этапе проявляются в течение всей жизни в виде остеопении, остеопороза, патологических переломов.

Идиопатическая гиперкальциурия вызывает множественные нарушения со стороны мочевыделительной системы, с которыми пациента направляют на консультацию к детскому нефрологу или урологу. При физикальном осмотре не удается выявить специфических признаков заболевания. Чтобы определить патологическую экскрецию кальция и оценить состояние почек, проводятся следующие исследования:

• УЗИ почек. Эхосонография используется для диагностики камней в почках при осложнении ИГ нефролитиазом и врожденных аномалий мочевыводящих путей, которые возможны у детей с гиперкальциурией. По показаниям УЗИ дополняют дуплексным сканированием почечных артерий.
• Лучевая диагностика. Кальциевые конкременты относятся к группе рентгенпозитивных, поэтому они хорошо видны при проведении обзорной рентгенографии брюшной полости. Для уточнения локализации конкрементов и оценки функционального состояния почек назначается КТ с контрастированием, экскреторная урография.
• Анализы мочи. При общеклиническом исследовании определяется кристаллурия, эритроцитурия, гематурия. При инфекционных осложнениях выявляется лейкоцитурия. Анализ суточной мочи показывает повышение экскреции кальция более 4 мг на 1 кг массы тела ребенка (или 0,1 ммоль/кг). Соотношение между кальцием и креатинином мочи составляет более 0,21.
• Анализы крови. В результатах биохимического анализа крови чаще всего определяется нормокальциемия, реже – гипокальциемия. Для исключения других причин развития гиперкальциурии у детей проводят анализ на паратгормон, кальцитонин, витамин D. Оценку функции почек выполняют по данным анализа на креатинин, мочевину и мочевую кислоту.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику идиопатической гиперкальциурии проводят с другими вариантами избыточного выделения микроэлемента с мочой, возникающими на фоне гиперпаратиреоза, гипервитаминоза D, мутации в генах натрий-фосфатного котранспортера IIc типа. Необходимо исключить более распространенные урологические заболевания у детей: врожденные пороки развития, изолированные инфекции нижних мочевых путей.

Консультация детского уролога

Немедикаментозная терапия

Основная рекомендация – увеличение объема потребляемой жидкости. Это способствует разбавлению мочи и уменьшению концентрации солей кальция, в результате чего снижается риск камнеобразования. Наилучшим вариантом дополнительного питья считается низкоминерализованная вода с минимальным количеством хлорида натрия. Также рекомендуются свежевыжатые цитрусовые соки и зеленый чай, поскольку они повышают кислотность мочи.

Детям с идиопатической гиперкальциурией не требуется ограничение потребления кальция с продуктами питания, поскольку это чревато усилением костной резорбции, задержкой формирования скелета. Рекомендовано сократить потребление натрия – микроэлемента, который повышает экскрецию кальция с мочой. Желательно перевести ребенка на низкосолевую диету, ограничить употребление готовых снеков и фастфуда, где содержится много соли.

Фармакотерапия

Первое звено медикаментозной терапии при идиопатической гиперкальциурии – применение цитратов (солей лимонной кислоты). Они соединяются с кальцием и образуют растворимые комплексы, благодаря чему снижают риск нефролитиаза. Если препараты не дают ожидаемого эффекта, схему лечения усиливают тиазидными диуретиками. Медикаменты повышают реабсорбцию микроэлемента в почках, значительно снижают выведение кальциевых солей с мочой.

С помощью диетотерапии и медикаментозного лечения удается успешно контролировать течение идиопатической гиперкальциурии и снизить потери кальция, поэтому прогноз у детей благоприятный. Ввиду отсутствия четких этиологических факторов заболевания меры первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика включает динамическое наблюдение у детского нефролога, регулярное проведение анализов мочи для оценки эффективности терапии.