Атрезия тонкой кишки

Атрезия тонкой кишки – распространенная причина врожденной кишечной непроходимости, которая встречается с частотой 1,3-2,9 случая на 10 тыс. новорожденных, причем более 33% всех пациентов составляют недоношенные дети. В широком смысле под этим термином понимают сужение в любой зоне тонкого кишечника, в более узком – поражение тощей и подвздошной кишки, поскольку дуоденальная атрезия зачастую выделяется в отдельную группу. Тонкокишечная атрезия занимает 20-50% среди всех случаев врожденного заращения просвета ЖКТ.

Этиологические факторы атрезии тонкой кишки пока не установлены. Предполагается, что в развитии заболевания играет роль наследственность, однако четкая связь с генетическими синдромами не прослеживается. Важное значение придается тератогенным факторам, которые влияют на эмбрион в первые месяцы внутриутробного развития, когда формируется кишечная трубка. К ним относят употребление алкоголя и наркотических веществ во время беременности, действие некоторых лекарств.

В последние годы активно обсуждается гипотеза нарушения регуляции микроРНК. Избыточная экспрессия miR-211 угнетает дифференцировку клеток нервных ганглиев и мешает развитию кишечной трубки. Обнаружены 32 последовательности нуклеотидов, которые способствуют развитию тонкокишечной аномалии. Некоторые авторы связывают аномалию с мальротацией кишечника, внутренними грыжами, гастрошизисом и другими пороками ЖКТ.

В механизме развития атрезии первое место принадлежит ишемической теории. Согласно ей, пусковым фактором выступает локальное нарушение кровотока в небольшом сегменте кишки. Состояние переходит в ишемический некроз, из-за чего на месте поражения формируется соединительнотканная преграда – мембрана, фиброзный тяж или полный разрыв кишечной трубки с заращением обоих концов. В редких случаях атрезия обусловлена нарушениями реканализации кишечника.

Атрезия сопровождается патоморфологическими изменениями в стенке тонкого кишечника. В проксимальном отделе кишки происходит неравномерное утолщение и истончение мышечного слоя, укорочение ворсинок слизистой оболочки, ухудшение интрамурального кровообращения. Также наблюдается снижение числа и нарушение распределения клеток Кахаля, увеличение количества нейронов и гигантских нервных ганглиев.

В 62% случаев происходит атрезия тощей кишки, в 30% случаев – подвздошной, в 8% случаев – сочетанная атрезия в обоих отделах тонкого кишечника. У 90% пациентов поражается только один сегмент кишки на различной протяженности, а у оставшихся 10% наблюдаются множественные участки заращения просвета ЖКТ. В детской хирургии также используется классификация по J.L. Grosfeld, согласно которой выделяют 5 вариантов заболевания:

• Тип I – септальная атрезия, при которой формируется мембрана, перекрывающая просвет кишки. Наиболее благоприятный вариант, не сопровождающийся деструкцией стенки кишечника.
• Тип II – формирование тонкого фиброзного тяжа, который не имеет просвета и полностью разделяет два сегмента кишечника.
• Тип IIIa – полный разрыв тонкой кишки без какой-либо связи между сегментами. Такая патология зачастую возникает вследствие тромбоза брыжеечных сосудов.
• Тип IIIb – атрезия по типу «яблочной кожуры», которая формируется при поражении крупного брыжеечного сосуда. В этом случае дистальный сегмент кишки заворачивается вокруг артерии как лента серпантина.
• Тип IV – множественные участки атрезии тонкого кишечника, которые создают макроскопическую картину «связки сосисок».

Варианты атрезии тонкой кишки

Атрезия тонкой кишки проявляется клинической картиной кишечной непроходимости. Если атрезия располагается в начальном отделе тощей кишки, первые признаки возникают в течение 3-4 часов после рождения ребенка. Низкая непроходимость на уровне дистального отдела подвздошной кишки проявляется в течение суток после рождения младенца. Основные признаки заболевания: многократная рвота с примесью желчи, отсутствие стула или скудное выделение мекония.

Состояние ребенка с тонкокишечной атрезией стремительно ухудшается. Попытки кормления завершаются обильными срыгиваниями и рвотой, живот становится вздутым, напряженным и болезненным. Вместе с желудочным содержимым теряется жидкость и электролиты, поэтому быстро нарастает дегидратация, ребенок становится вялым и сонливым, у него уменьшается или полностью прекращается выделение мочи.

Около 10% новорожденных с атрезией тонкой кишки имеют сопутствующие аномалии внутриутробного развития. Чаще всего встречается болезнь Гиршпрунга, аноректальные аномалии, атрезии других отделов пищеварительной трубки. В литературе описана высокая частота ассоциации порока ЖКТ с муковисцидозом (кистозным фиброзом поджелудочной железы), врожденными пороками сердца. У 1% детей обнаруживают признаки хромосомных аномалий.

Тотальное ишемическое поражение кишки чревато некрозом и перфорацией ее стенки, в результате чего возникает мекониевый перитонит и сепсис. Серьезную опасность представляет дегидратация, которая без лечения вызывает гипотензию, угнетение сознания и шок. Уровень смертности при тонкокишечной атрезии составляет 1-20% и зависит от своевременности диагностики патологии, тактики хирургического вмешательства, наличия других пороков развития.

С помощью ультразвуковой визуализации атрезию тонкой кишки удается определить в антенатальном периоде. При обследовании женщины после 24-й недели беременности обнаруживают множественные кистозные образования, которые находятся в верхних и средних отделах живота плода. Нижележащие петли кишечника пустые и плохо видны на УЗИ. В 30-70% случаев диагностируется многоводие. Для постнатальной диагностики болезни используются следующие методы:

• Рентгенография органов брюшной полости. Обзорная рентгенография – основной метод обследования новорожденных с подозрением на атрезию. На снимках обнаруживают расширение петель тонкой кишки, расположенных выше участка заращения, их переполнение воздухом и жидкостью. Толстый кишечник выглядит спавшимся и плохо контурируется.
• Лабораторные анализы. Для оценки состояния новорожденного и выявления степени дегидратации проводится гемограмма, биохимический анализ крови с исследованием уровня электролитов, общий анализ мочи. По показаниям выполняется тестирование на муковисцидоз.

Дифференциальная диагностика

Патологию дифференцируют с другими пороками развития пищеварительной трубки: атрезией 12-перстной кишки, атрезией толстого кишечника и аноректального отдела ЖКТ, дупликатурой кишечника, незавершенным поворотом кишки. Дифференциальную диагностику проводят с непроходимостью кишечника вследствие сдавления кольцевидной поджелудочной железой, эмбриональными тяжами брюшины, аномально расположенной воротной веной.

Обзорная рентгенография ОБП при тонкокишечной атрезии

Оперативное вмешательство покозано всем детям с установленным диагнозом и по возможности выполняется в кратчайшие сроки. Оптимальное время операции – 1-3 день после рождения. Хирургическая тактика зависит от уровня и типа атрезии, протяженности поражения кишечника, наличия сопутствующих пороков развития и общего состояния младенца. Все виды операций подразделяются на две группы:

• Наложение первичного анастомоза. Оптимальный вариант хирургического лечения, при котором удаляют зону атрезии и сшивают кишечник для восстановления его целостности. При значительной разнице между диаметром проксимального и дистального отдела кишки используют техники прямых или адаптированных анастомозов. После удаления большого участка кишечника прибегают к энтеропластике.
• Энтеростома и наложение отсроченного анастомоза. Такой тип оперативного вмешательства используется при осложненных вариантах заболевания, наличии перитонита и других факторов, которые повышают риск несостоятельности швов. На первом этапе выводят кишечную стому на переднюю брюшную стенку, после стабилизации состояния ребенка выполняют повторную операцию для формирования анастомоза.

Тактика оперативного лечения постоянно совершенствуется, однако атрезия тонкой кишки продолжает быть одной из самых сложных проблем в детской хирургии. Уровень послеоперационных осложнений достигает 10-50%. Самым опасным из них называют синдром короткой кишки, который бывает при удалении значительной части кишечника. Поскольку причины и механизм развития болезни требуют дальнейшего изучения, меры первичной профилактики пока не разработаны.