Хорея

Общая характеристика

«Хорея» происходит от греческого слова, обозначающего вид танца. В литературе симптом также известен под названием «пляска святого Витта». Причиной таких наименований являются особенности гиперкинеза, нередко напоминающего танцевальные движения. Патология существенно различается по степени выраженности. В легких случаях выглядит, как избыточная суетливость, двигательное беспокойство и некоторая неадекватность жестикуляции.

При средней степени двигательные акты вычурные, странные, походка напоминает «клоунскую». В особо тяжелых случаях непроизвольная двигательная активность не позволяет стоять и самостоятельно передвигаться, ограничивает или делает невозможным самообслуживание. Хореические движения лицевой мускулатуры, языка, мышц гортани и глотки могут затруднять прием пищи и вызывать нарушения речи.

Почему возникает хорея

Наследственные болезни

Хорея характерна для целого ряда наследственных патологий с дегенерацией нервных клеток или метаболическими расстройствами, сопровождающимися отложением определенных веществ в церебральных тканях. Обнаруживается при следующих заболеваниях:

• Хорея Гентингтона. Первые симптомы могут появляться в любом возрасте, но, как правило, дебют приходится на 35-40 лет. Вначале гиперкинезы чаще отмечаются в области лица, представляют собой облизывание губ, высовывание языка, открывание рта, нахмуривание. Затем хорея распространяется на руки, позже становится генерализованной, нарушает стояние и ходьбу. Развивается деменция.
• Нейроакантоцитоз. Основными признаками считаются хорея и акантоцитоз (изменение формы эритроцитов). Дебют приходится на 30-40 лет, сопровождается оральными гиперкинезами. Затем в процесс вовлекаются мышцы туловища и конечностей, возникает генерализованная хорея в сочетании с тиками и застыванием в вычурных позах. В последующем отмечаются эпиприпадки, вторичный паркинсонизм.
• Синдром Леша-Нихана. Провоцируется генетически обусловленными нарушениями обмена пуринов и накоплением мочевой кислоты в организме. Диагностируется у мальчиков. Отставание в формировании двигательных актов наблюдается уже на 3 месяце жизни. К первому-второму году развивается генерализованный гиперкинез. Хорея постепенно усугубляется, возможна утрата способности к целенаправленным движениям. Клиническая картина напоминает ДЦП. Типична аутоагрессия.
• Спиноцеребеллярные атаксии. Хорея наблюдается при самых распространенных 1 и 2 типах заболевания. Средний возраст манифестации – 18-30 лет. Обнаруживаются неуклюжесть движений, постепенно трансформирующаяся в дрожание рук, нарушения походки, изменения почерка и гиперкинезы. Формируются офтальмоплегия, мозжечковая атаксия, вторичный паркинсонизм. В некоторых случаях выявляется атрофия зрительного нерва.
• Болезнь Вильсона-Коновалова. Первые признаки возникают в детстве или в юности. Еще до появления неврологических нарушений у многих больных определяются диспепсия и ухудшение функций печени. Экстрапирамидная симптоматика включает хорею, мышечную ригидность и психические расстройства. На роговице визуализируются кольца Кайзера-Флейшера, возможны желтоватый оттенок кожи, повышенная кровоточивость, гипохромная анемия.

Хорея

Приобретенная хорея

Наиболее распространенным заболеванием, сопровождающимся данной разновидностью гиперкинезов, считается малая хорея. Патология чаще развивается у девочек в возрасте 10-12 лет. В качестве провоцирующего фактора выступает стрептококковая инфекция (тонзиллит, фарингит, ангина). Нередко страдают дети с ревматизмом. Приступы хореических движений сменяются эпизодами замирания, а затем нормальной двигательной активностью.

Отмечаются снижение тонуса мышц, эмоциональная лабильность, плаксивость, раздражительность. Симптомы, в среднем, сохраняются 3 месяца, иногда – до 6 месяцев или до года. Возможны рецидивы. В число других причин приобретенной хореи входят:

• Инфекционные болезни: вирусный энцефалит, туберкулезный менингит, нейросифилис, нейроСПИД, коклюш, боррелиоз.
• Аутоиммунные патологии: антифосфолипидный синдром, СКВ, реакция на иммунизацию.
• Обменные расстройства: гипертиреоз, фенилкетонурия, гомоцистинурия, мукополисахаридозы, частые эпизоды гипергликемии и гипогликемии при сахарном диабете.
• Структурные изменения: инсульты, опухоли головного мозга, энцефалопатии.
• Интоксикации: отравление ртутью, прием антипсихотиков, оральных контрацептивов, дигоксина, препаратов леводопы, лития.

Диагностика

Диагностические мероприятия проводятся врачом-неврологом. К обследованию больных с приобретенной хореей в зависимости от этиологии симптома привлекают ревматологов, инфекционистов, эндокринологов и других специалистов. При подозрении на наличие наследственного заболевания может потребоваться консультация генетика. Если клиническая картина болезни включает психические нарушения, показан осмотр психиатра.

В процессе опроса устанавливают момент первого появления хореи, изменение гиперкинеза с течением времени, выясняют другие жалобы. В ходе обследования проводят такие процедуры, как:

• Неврологический осмотр. Врач оценивает выраженность и распространенность хореи. Выявляет парезы, дистонию, расстройства чувствительности, мозжечковую атаксию, проявления вторичного паркинсонизма, другие нарушения, указывающие на характер болезни.
• Нейровизуализация. По данным КТ или МРТ головного мозга при хорее Гентингтона обнаруживается атрофия головок хвостатых ядер, при нейроакантоцитозе – неспецифическая атрофия полосатого тела и хвостатого ядра, при спиноцеребеллярных атаксиях и болезни Вильсона – участки нейродегенерации и демиелинизации в области червя мозжечка, больших полушарий и базальных ядер.
• Другие визуализационные методы. На КТ головного мозга просматриваются те же изменения, что на МРТ. По данным ПЭТ головного мозга при малой хорее в активной стадии подтверждается усиление метаболизма глюкозы в таламусе и полосатом теле, при нейроакантоцитозе – уменьшение количества дофаминовых рецепторов, активизация обменных процессов в стриатуме.
• Электрофизиологические методики. У больных нейроакантоцитозом при проведении электроэнцефалографии определяется повышение эпилептиформной активности, при выполнении электронейромиографии обнаруживается аксональная полиневропатия. У пациентов с малой хореей на ЭЭГ выявля ются диффузные медленные волны.
• Лабораторные анализы. Наследственные заболевания верифицируют при помощи молекулярно-генетических тестов. При нейроакантоцитозе в мазке крови визуализируются эритроциты с шиповидными выростами. Для болезни Вильсона характерно уменьшение уровня церулоплазмина в биохимическом анализе крови и увеличение количества меди в суточной моче. Подозрение на малую хорею является показанием для определения ревматоидного фактора, С-реактивного белка и антистрептолизина-О.

Больным нейроакантоцитозом и спиноцеребеллярными атаксиями рекомендована консультация офтальмолога для выявления и оценки тяжести нарушений зрения. При патологиях, сопровождающихся когнитивным снижением и психоэмоциональными расстройствами (хорее Гентингтона, нейроакантоцитозе), осуществляют нейропсихологическое тестирование.

Неврологический осмотр

Лечение

Для устранения или уменьшения выраженности хореи взрослым с нейроакантоцитозом, спиноцеребеллярными атаксиями, болезнью Гентингтона, болезнью Вильсона с преобладанием гиперкинезов назначают нейролептики. При малой хорее, наряду с нейролептиками, используют гормоны, антибактериальные, противовоспалительные и противосудорожные препараты.

Этиопатогенетическая терапия для большинства наследственных заболеваний не разработана. При болезни Вильсона рекомендованы тиоловые средства. Больным нейроакантоцитозом при развитии эпилептических припадков показаны бензодиазепины, при вторичном паркинсонизме – агонисты дофаминовых рецепторов и препараты леводопы, при психических расстройствах – антидепрессанты, снотворные и седативные медикаменты. Пациентам со спиноцеребеллярными атаксиями назначают ноотропы, витамины, стимуляторы метаболизма.

У детей, страдающих малой хореей, часто возникают психоэмоциональные расстройства, поэтому им требуется работа с детским психологом или психотерапевтом, прием лекарств с успокоительным действием для уменьшения уровня тревоги и улучшения сна. В остром периоде следует обеспечить больному постельный режим, покой с исключением звуковых и световых раздражителей.

При хроническом прогрессирующем течении хореи на фоне генетически обусловленных патологий важную роль играют специальные комплексы лечебной физкультуры. Могут быть показаны массаж и электростимуляция. При нейроакантоцитозе необходимы приспособления для предупреждения надкусывания слизистых оболочек полости рта, обработка ранок антисептиками. На заключительных стадиях наследственных болезней требуется постоянный уход, предупреждение осложнений, обусловленных малоподвижностью пациентов.