Лучший опыт

Врожденная халазия кардии (Q39.8)

Врожденная халазия кардии (Q39.8)

Врожденная халазия кардии (Q39.8)

Недостаточность кардии, зияние кардии

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Халазия кардии представляет собой расширение кардиального отдела пищевода вследствие недоразвития нервно-мышечного аппарата эзофагокардиального сфинктера или выпрямления эзофагофундального угла (угла Гиса).
Халазия кардии характеризуется неспособностью проглатывать плотную по консистенции пищу при отсутствии препятствий в пищеводе.

Период протекания


нет информации

Классификация


Общепринятой классификации халазии кардии не существует.  

Этиология и патогенез


Халазия кардии является врожденным заболеванием. 
Выраженные клинически формы заболевания в приблизительно 50%  случаев сочетаются с различными грыжами диафрагмы или другими пороками развития.

Эпидемиология


У детей грудного возраста халазия кардии встречается с частотой 1:300 - 1000.

Факторы и группы риска


Достоверно неизвестны.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Снижение пропульсивной способности пищевода и общей перистальтической активности приводит к застою пищевых масс в нижнем отделе пищевода. Это проявляется обильным срыгиванием и рвотой после кормления ребенка, а в некоторых случаях и вне приема пищи. Вследствие данного процесса ребенок остается голодным и охотно сосет вновь. Интенсивность приведенных симптомов уменьшается в вертикальном положении.
Сохранение симптоматики приводит к возникновению гипотрофии, обезвоживания, анемии, бронхитов, аспирационной пневмонии. Частым осложнением халазии кардии выступает эзофагитПодробно

.
Следует иметь в виду, что у детей первых дней жизни тонус кардии снижен и эпизоды срыгивания могут носить физиологический характер. У новорожденных сложно провести четкую границу между физиологической недостаточностью кардии и халазией. По существующим данным (J. Boixx ect.1976) недостаточность кардии является физиологичной до 5-7 недельного возраста ребенка. 

Диагностика


Диагностика проводится с учетом наличия пищеводных и внепищеводных симптомов.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования. Диагноз устанавливается на основе результатов рентгеноконтрастного исследования пищевода в положении Тренделенбурга, при этом исключается укорочение пищевода и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
С помощью фиброэзофагоскопии возможно диагностировать халазию кардии, выявить эзофагит, пептические язвы пищевода.

Дополнительные исследования. Пищеводная манометрия позволяет регистрировать снижение давления в кардиальном отделе пищевода. Пищеводная рН-метрия выявляет кислотные и щелочные ГЭРПодробно

. Внутрипищеводная импедансометрия диагностирует халазию кардии, ГЭРПодробно

, гипотонию нижнего отдела пищевода.



Лабораторная диагностика


Патогномоничных лабораторных признаков халазии кардии нет.

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит, копрограмма.
Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

Дифференциальный диагноз


При дифференциальной диагностике исключают пилороспазм, эзофагоспазм, врожденный короткий пищевод, грыжу пищеводного отверстия диафрагмы и другие аномалии.

Осложнения


При выраженных клинически формах осложнения в основном возникают вследствие нарушений питания и водно-солевого обмена.
Возможны регургитация или аспирация содержимого ЖКТ в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии, стридора и прочего.  
Как правило развивается эзофагит.


Лечение


Немедикаментозное лечение.
Необходимо систематически проводить постуральную терапию и коррекцию диеты. Диетотерапия включает увеличение частоты кормлений и уменьшение разового объема принимаемой пищи. Рекомендуется использование антирефлюксных смесей, которые назначают в полном или частичном объеме.

Также важно осуществлять психологическую поддержку родителей больных детей.

Медикаментозное лечение.

Применяются медикаментозные препараты прокинетического действия (домперидон внутрь, метоклопрамид парентерально) курсами 7-14 дней. Используют антациды (Фосфалюгель) курсами до 2 недель. При наличии эзофагита требуется назначение антисекреторных препаратов курсами 2-3 недели (ингибиторы Н+, К+-АТФазы или блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов).

Хирургическое лечение.
Показания к антирефлюксным оперативным вмешательствам по поводу халазии кардии соответствуют таковым при ГЭРБ.

Прогноз


Отдаленные результаты лечения, в том числе антирефлюксных операций, преимущественно хорошие.

Госпитализация


Лечение больных с осложненными формами халазии кардии осуществляется в стационарных условиях.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
    1. стр.257-259

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Врожденная спинномозговая грыжа
Врожденная цитомегаловирусная инфекция