Лучший опыт

Врожденная спинномозговая грыжа

Врожденная спинномозговая грыжа

Врожденная спинномозговая грыжа

Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018 (Казахстан)

Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05)
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57

Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным не заращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа

Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10
Код Название
Q 05 Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)
Q 05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Q 05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Q 05.2 Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией
Q 05.3 Spina bifida в крестцовом отделе с гидроцефалией
Q 05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная
Q 05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Q 05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Q 05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалией
Q 05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалией
Q 05.9 Spina bifida неуточненная
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 г. (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
СМГ – спинномозговая грыжа
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография
ЭНМГ – электронейромиография
 
Пользователи протокола: нейрохирурги детские, неврологи детские, анастезиологи-реаниматологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация


Классификация [1,7]

Пороки формирования невральной трубки. Мальформация Киари
Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора)

  • Анэнцефалия
  • Энцефалоцеле
  • Экзэнцефалия
  • Менингоцеле

Рахишизис( дефекты закрытия заднего нейронопора)
  • Менингоцеле
  • Миеломенингоцеле
  • Spina bifida По степени:
  • Оболочечные формы
  • Корешковая форма
  • Мозговая форма
  • Терминальное миелоцистотеле
  • Осложненная форма

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы:
Со слов родителей:

  • грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
  • истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;
  • беспокойство;
  • срыгивание;
  • слабость или отсутствие движений в ногах;
  • увеличение размеров головы;
  • нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

Анамнез:
  • Внутриутробные инфекции
  • Отягощенная наследственность.

 
 Физикальное обследование:

  • грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
  • истечение жидкости из области грыжевого выпячивания.
  • слабость или отсутствие движений в ногах;
  • увеличение размеров головы;
  • нарушение акта мочеиспускания и дефекации, зияние ануса.

Лабораторные исследования:
  • ОАК (лейкоцитоз, повышенное СОЭ, нейтрофилы, понижение уровня гемоглобина)
  • ОАМ (лейкоциты, белок)
  • определение резус фактора;
  • исследование кала на я/г;
  • анализ крови на микрореакцию;
  • анализ крови на маркеры гепатита;
  • анализ крови на ВИЧ;
  • определение времени свертываемости и длительности кровотечения;
  • коагулограмма (ПТИ, фибриноген);
  • биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина
  •  Инструментальные исследования:

Основные:
  • КТ/МРТ позвоночника наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом,)
  • ЭНМГ (определение степени возбудимости мышечных волокон; исследования функции нервно-мышечной системы; определения общего состояния нейронов; общей оценки чувствительности нервных волокон.

 
Показания для консультации специалистов: консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний
 
Диагностический алгоритм: (схема)



Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Спинномозговая грыжа нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый.
Тератома расщепления нет. На        рентгенографии позвоночника расщепления нет. Дольчатость строения, наличие   плотных включений                и асимметричное расположение опухоли.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амикацин (Amikacin)
Ванкомицин (Vancomycin)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Меропенем (Meropenem)
Парацетамол (Paracetamol)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение:
Режим постельный;
Диета при отсутствии сопутствующей патологии - соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение
Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Цефазолин
 		         Цефазолин
 
 
 		 Детям 50-100 мг/кг массы тела однократно за 0,5-1 ч до операции (если операция более 3 ч: повторно через 6 ч)
 		 А
 
 
 

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антибиотики
 		 Цефтриаксон
 
 		 В/в и в/м
Дети: старше 1                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                   мес: 20-75 мг/кг/сут
в 1-2 введения.
7-10 дней
 		 A  
Цефтазидим
 		 в/в и в/м
 Дети: 30-100 мг/кг/сут в
2-3 введения.
7-10 дней		 A  
Ванкомицин
 		 Детям 45-60 мг/кг массы тела (не более 2 г в сутки). Вводится не более 10 мг/мин; продолжительность инфузии должна быть не менее 60 мин. A  
Амикацин
 		 Внутривенно, Внутримышечно
 		 В  
Меропенем
 		 Внутривенно
 		 В  
НПВС Ибупрофен Детям до 2 лет противопоказаны капли для приема внутрь, до 3 мес - суспензия для приема внутрь, до 12 лет - капсулы пролонгированного действия.
Внутрь.
1-6 мес, при массе тела более 7 кг: по 5 мг/кг 3-4 раза в сутки; максимальная суточная доза - 30 мг/кг.
6-12 мес: по 5-10 мг/кг (в среднем 50 мг) 3-4 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. 1-2 года: по 50 мг 3 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема.
2-7 лет: по 100 мг 3 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. 
Возраст 7-18 лет: начальная доза составляет 150-300 мг 3 раза в сутки (максимальная суточная доза - 1 г), затем по 100 мг 3 раза в сутки; в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. Продолжительность лечения – не более 5дней.		 B  
           Ацетаминофен (Парацетамол)
 		 Детям:
○ 1-3 мес - 30-60 мг каждые 8 ч по мере необходимости; при серьезных симптомах - 20 мг/кг в виде однократной дозы, затем 15-20 мг/кг каждые 6-8 ч; максимально - 60 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов.
○ 3-12 мес - 60-120 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально 90 мг/кг - ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 1-5 лет - 120-250 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 6-12 лет - 250-500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг (максимально - 1 г) каждые 6 ч (максимально 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов, не более 4 г в сутки) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч, максимально - 4 г ежедневно).
○ 12-18 лет - 500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 0,5-1,0 г каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч).
Ректально.
○ 1-3 мес - 30-60 мг каждые 8 ч по мере необходимости; при серьезных симптомах - 30 мг/кг в виде однократной дозы, затем 20 мг/кг каждые 8 ч; максимально - 60 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов.
○ 3-12 мес - 60-120 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг/кг однократно, далее 20 мг/кг каждые 4-6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 1-5 лет - 120-250 мг каждые 4-6 ч по мере необходимости (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг однократно, затем 20 мг/кг каждые 4-6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 5-12 лет - 250-500 мг каждые 4-6 ч по мере необходимости (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг/кг (максимально - 1 г) однократно, затем 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 12-18 лет - 500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 0,5-1,0 г каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в сутки в несколько приемов).
Продолжительность лечения - 3 дня (при приеме в качестве жаропонижающего средства) и 5 дней (в качестве аналгезирующего средства).		 B  

Хирургическое вмешательство: главной целью хирургического лечения у больных со спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.
  • Микрохирургическое иссечение спинномозговой грыжи.

Показания для оперативного вмешательства:
  • деформация и заболевания позвоночника (врожденные и
  • приобретенные);
  • неэффективность консервативного лечения;
  • выраженный болевой синдром;
  • косметический дефект.
Противопоказания:
  • Инфицирования и развития менингитов, менингоэнцефалитов;
  • Гнойно – воспалительных процессов в нервной системе;
  • Тяжёлые пороки развития спинного мозга и позвоночника;
  • Оперативное вмешательство сопровождается трудностями при проведении пластики позвоночного канала из-за промежности и ширины дефекта
 
Дальнейшее ведение в послеоперационном периоде:
  • активизация пациента на 2-3 сутки после операции, обучение ходьбе и адаптации после операции;
  • контрольная КТ или МРТ позвоночника амбулаторно на 6 и 12 месяц после операции;
  • прохождение реабилитации до 6 месяцев после операции;
  • сроки диспансерного наблюдения: 2 раза в год у врача нейрохирурга по месту жительства.
  • ЛФК, массаж.
 
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации - оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР. 

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
  • Отсутствие нарушения подвижности нижних конечностей;
  • Восстановление чувствительности, функции тазовых органов;
  • Сохранение нормального неврологического статуса в дооперационном периоде.
  • Улучшение общего состояния больного
  • Регресс неврологической симптоматики;
  • Заживление послеоперационной раны.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

  • Нижний парапарез.
  • Дисфункция тазовых органов
  • Наличие грыжевого выпячивания

Показания для экстренной госпитализации:
  • Ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
    1. 1. А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с. 2. LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. -2005. - 112. -415-428. 3. Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно -практическойконференции. 4. Handbook of Neurosurgery // Edition 6// byMark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 5. NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents 6. В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г 7. «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 8. Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ GroupandPharmaceuticalPress 9. WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm; 10. DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 11. UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
  1. Исканов Абай Сулейменович – врач нейрохирург отделения детской нейрохирурги АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  2. Жарасов Алибек Маратович – врач нейрохирург отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  3. Оленбай Габит Ильясович – заведующий отделением детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  4. Ибатова Сырданкыз Султанхановна – кандидат медицинских наук, невролог отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  5. Исаева Айзат Батыровна –педиатр отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  6. Иханбаева Айнур Ныгмановна – клинический фармаколог АО «Национальный центр нейрохирургии».

 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:

  1. Хачатрян Вильям Арамович – доктор медицинских наук, профессор, врач-нейрохирург высшей категории главный научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста НИО нейрохирургии им. А.Л. Поленова г. Санкт – Петербург, член Российской Академии медико-технических наук, «Заслуженный деятель науки Российской Федерации».

Указание условий пересмотра протокола:

пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. 

Прикреплённые файлы

1. ( Врожденная_спинномозговая_грыжа.pdf )

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Врожденная расщелина верхней губы и неба
Врожденная халазия кардии (Q39.8)