Лучший опыт

Врожденная деформация грудной клетки

Врожденная деформация грудной клетки

Врожденная деформация грудной клетки

Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)

Впалая грудь (Q67.6), Другие врожденные деформации грудной клетки (Q67.8), Килевидная грудь (Q67.7)
Педиатрия, Травматология и ортопедия детская

Общая информация

Краткое описание


Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9

Деформации грудной клетки, представляют собой различные по форме и глубине искривления грудины и различных отделов ребер, которые приводят к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению и смещению органов средостения, вызывающие функциональные нарушения со стороны сердечнососудистой и дыхательной систем, и проявляются различной степенью выраженности косметических дефектов [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденная деформация грудной клетки
Код протокола:

Коды по МКБ 10:
Q67.6. Впалая грудь.
Q67.7. Килевидная грудь.
Q67.8. Другие врожденные деформации грудной клетки.

Сокращения, используемые в протоколе:
ВДГК – воронкообразная деформация грудной клетки
ВОП – врач общей практики
КДГК – килевидная деформация грудной клетки
ДН – дыхательная недостаточность
ИГ – индекс Гижицка
КТ – компьютерная томография
МНО – международное нормализованное отношение
МРТ – магнитно-резонансная томография
СН – сердечная недостаточность
ОАК – общий анализ крови
УФО – ультрафиолетовое облучение
ФК – функциональные классы
ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские травматологи – ортопеды, детские хирурги, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК).

Классификация


Клиническая классификация [3]

По группам:
• врожденные;
• приобретенные.

По форме:
• симметричные;
• асимметричные.

По степени (по данным рентгенограмм грудной клетки и расчета ИГ):
• 1 степень (ИГ более 0,7);
• 2 степень (ИГ 0,7-0,5);
• 3-4 степень (ИГ менее 0,5).

По стадиям заболевания:
• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

По видам:
• воронкообразная;
• килевидная;
• локальная;
• синдромальная.

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с расчетом ИГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• спирография;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• КТ (при деформациях грудной клетки 3 - 4 степени, для решения вопроса о показаниях к оперативному лечению);
• МРТ (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени) [6].

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• ЭКГ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с целью контроля в динамике.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• плевральная пункция;
• фибробронхоскопия;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• КТ органов грудной клетки (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени);
• МРТ (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени) [1].

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.


Диагностические критерии

Жалобы и анамнез (характер возникновения и проявления болевого синдрома)

Жалобы на [3]:
• повышенную утомляемость;
• общую слабость;
• одышку при физической нагрузке;
• боли в загрудинной области;
• деформацию грудной клетки, вызывающую косметический дефект, угнетающую психологический статус пациента.

Анамнез [2]:
• заболевания чаще проявляются вскоре после рождения или в первые три года жизни;
• частые респираторные заболевания;
• прогрессирование деформации грудной клетки происходит чаще в возрасте с 7 до 12 лет.

Физикальное обследование:
• выявление деформации грудной клетки, изменений конфигурации, объема и размеров, выпячивания или вдавлений грудины и ребер.

Лабораторные исследования:
Биохимический анализ крови: снижение общего белка до нижней границы нормы (у 26-33% пациентов) [4].

Инструментальные исследования:
Рентген исследования грудной клетки: смещение тени сердца, дефекты костно-хрящевого каркаса грудной клетки, сужение межреберных промежутков, деформация отдельных ребер;
КТ исследования грудной клетки: деформация и искривление реберных хрящей, грудины, дистопия сердца и легких, выявление участков нарушения вентиляции легочной паренхимы;
Спирография: рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, уменьшения показателей емкости легких, резервных объемов вдоха и выдоха [6].

Показания для консультации узких специалистов:
• консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);
• консультация хирурга;
• консультации травматолога-ортопеда (при наличии образований костного скелета);
• консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);
• консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);
• консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ, ЭхоКГ);
• консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
• консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
• консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей эндокринной патологии);
• консультация анестезиолога (с целью предоперационной подготовки);
• консультация кардиохирурга (при наличии сопутствующей профильной патологии);
• консультация медицинского реабилитолога (для назначения раннего реабилитационного лечения);
• консультация врача трансфузиолога (при наличии показаний для назначения внутривенных переливаний);
• консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
• консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции) [5].

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз деформаций грудной клетки [3]

Таблица 1 Дифференциальная диагностика врожденной деформации грудной клетки
Признаки Врожденные деформации грудной клетки (ВДГК, КДГК, локальные, синдромальные) Приобретенные деформации грудной клетки (после ожогов и ранений, торакальных операций, гнойно-воспалительных процессов) Опухолевые процессы в грудной клетки
Проявление деформации ребер, грудины В первые три года жизни После перенесенной травмы, торакальной операции, заболеваниях легких - наличие накожных рубцов, данных анамнеза. На фоне признаков нарастающей компрессии или инвазии соседних органов и тканей, боли, опухолевая интоксикация.
Признаки выявляемые лучевыми методами диагностики Выявляется деформация и искривление реберных хрящей, грудины, дистопия сердца и легких Выявляются места послеоперационных остеотомий грудины, ребер, тени фиксаторов, искусственных клапанов, признаки ателектаза легких. Выявляется тень, локализация, форма и размеры опухоли, распространенность процесса.

 


Лечение


Цель лечения:
• устранение деформации грудной клетки;
• устранение механического сдавления и восстановление нарушенных функций органов грудной клетки [2];
• устранение косметического дефекта и улучшение качества жизни пациента.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.) :
Диета: стол №15.
Режим: общий.

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
• цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.

с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
• цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
• линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
• гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):
ненаркотические анальгетики:
• парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.

• суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:
• трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень медленно или они
должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.
• тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
• морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
• раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
• декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
• свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
• эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
Или расчет по формуле: гемоглобин в норме - гемоглобин крови пациента *на массу тела в кг* 5);
• тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) [7].

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения)
Антибиотики:
• цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства
• парацетамол, таблетки 200 мг;
• парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
• парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
• парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
• ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл - флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики:
• трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
• тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
• морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы
• натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
• декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения)
Антибиотики
• цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
• цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
• цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
• линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
• ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.


Другие виды лечения [1]

Другие виды лечения оказываемые на амбулаторном уровне:
• ЛФК
• массаж;
• ингаляции.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
• лечебное положение;
• плевральная пункция;
• дренажный массаж;
• УФО грудной клетки;
• физиолечение.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях

Виды операций [4]:
• удаление дополнительных ребер;
• иссечение локальных деформаций костного каркаса грудной клетки;
• остеотомия и транспозиция ребер;
• торакопластика по Ravitch;
• металлостернохондропластика по В.А. Тимощенко;
• торакопластика по методу Д. Насса с видеоассистированной торакоскопией;
• торакопластика Г. Абрамсу;
• удаление металлоконструкции грудной клетки.

Показания к операции (наличие 2 или более нижеперечисленных критериев):
• деформация грудной клетки 3 – 4 степени;
• наличие жалоб;
• прогрессирование деформации грудной клетки;
• парадоксальное движение грудной стенки при глубоком вдохе;
• компрессия или смещение сердца по данным ЭхоКГ или КТ;
• сдавление легких по данным КТ;
• нарушение показателей функции дыхания, демонстрирующие рестриктивные изменения;
• сердечно - сосудистая патология, обусловленная компрессией сердца;
• неудачные попытки коррекции деформации грудной клетки в прошлом;
• наличие проблем, обусловленных нарушением внешнего вида тела[1].

Абсолютные противопоказания к операции:
• наличие хронических сопутствующих заболеваний (сердца, почек, печени и др.);
• психические расстройства, неадекватность пациента.

Относительные противопоказания к операции:
• ВДГК 1-2 степени;
• приобретенная деформация грудной клетки, после кардиохирургических операций [1].

Профилактические мероприятия:
• профилактика гнойных послеоперационных осложнений:
предоперационная антибиотикопрофилактика
санация послеоперационных ран
перевязки;
• (использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций, динамическое послеоперационное наблюдение, восстановительно-реабилитационное лечение);
• профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).

Дальнейшее ведение
Послеоперационное ведение:
• лечебное положение;
• перевязки;
• обезболивающая терапия;
• антибактериальная терапия.

Ранняя реабилитация:
• ЛФК (дыхательная гимнастика);
• дренажный массаж;
• ингаляции;
• физиолечение;

Диспансерный учет травматолога-ортопеда поликлиники, с частотой посещения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, далее 1 раз в год до 14 лет.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: плавание, закаливание, занятие спортом [6].

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
• восстановление формы и каркаса грудной клетки (соответственно антропометрическим показателям здорового организма) [6];
• восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем (купирование явлений ДН и СН) [6].

 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Ванкомицин (Vancomycin)
Декстроза (Dextrose)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Концентрат тромбоцитов (КТ)
Линкомицин (Lincomycin)
Морфин (Morphine)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Парацетамол (Paracetamol)
Плазма свежезамороженная
Трамадол (Tramadol)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефоперазон (Cefoperazone)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Эритроцитная взвесь

Госпитализация


Показания для госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: не проводится.

Показания для плановой госпитализации [4]:
• прогрессирующие деформации грудной клетки 3-4 степени;
• ДН 2-3 степени;
• СН с 2-3-4 ФК;
• снижение качества жизни, вызванные нарушениями в психологическом статусе пациента из-за косметического дефекта грудной клетки.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
    1. 1) «Лечение воронкообразной деформацией грудной клетки у детей», Ерекешов А.Е., Разумов А.А., Разумов С.А., Голубева И.В., Материалы научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской урологии и хирургии» // 2004 г., Алматы, стр. 76-78; 2) " Experience and modification update for the invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients ", Croitoru DP, Kelli RE, Goretsky MJ et al (2002) // . J Pediatr Surg 37: 437-445.; 3) Хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки методом Насса. Разумовский А.Ю., Павлов А.А., Алхасов А.Б., Гаджимирзаев Г.Г., Рачков В.Е., Кулешов Б.В., и др. // Детская хирургия. – 2006. № 2. – С. 4-9.; 4) "Стернохондродистракция – новый метод лечения воронкообразных деформаций грудной клетки у детей "// Виноградов А.В. Детская хирургия. – 2003. -№2 – С. 21-23; 5) "Атлас детской оперативной хирургии" //П. Пури, М. Гольварт. перевод с английского проф. Т.К. Немиловой. 2009; С. 111-120. 6) " Дефекты развития грудной клетки и их лечение " Малахов О.А., С.С. Рудаков, К.А. Лихотай // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова, № 4, 2002, с., 63-67. 7) «Неотложная помощь и интенсивная терапия в педиатрии», В.В. Лазарев, 2014 г., С 82-90.

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
 
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог - ортопед МЗ РК;
2) Орловский Владислав Николаевич, к.м.н., АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии №2;
3) Джубаниязов Болат Тугелбаевич, врач анестезиолог - реаниматолог отделения детской реанимации и интенсивной терапии и сектор хирургии АО "Национальный научный центр материнства и детства";
4) Шандрова Фатима Даулетовна, врач реабилитолог отделения реабилитации и физиотерапии АО "Национальный научный центр материнства и детства";
5) Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Баймагамбетов Шалгинбай Абыжанович, д.м.н., заместитель директора по клинической работе РГП «НИИ Травматологии и ортопедии».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

1. ( Врожденная_деформация_грудной_клетки.pdf )

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Врожденная глаукома
Врожденная деформация колена