Болезнь Шейермана

Болезнь Шёйермана встречается в общей популяции с частотой 0,4-8,3%, в зависимости от того, что кладется в основу диагноза – клиника или рентгенографическая картина [7]. Можно предположить, что столь высокая частота заболевания объясняется включением в эту группу так называемых атипичных форм, которые в нашей стране чаще трактуются как ювенильные остеохондрозы. В школьном скрининговом обследовании, начатом в 1972 г., E.Ascani et al. [8] описали частоту болезни, приближающейся к 1%. Среди пациентов соотношение мужчин к женщинам равно 1:1,4. По данным D.Bradford et al. [9], это соотношение составляет 2:1. Определение возраста начала заболевания затруднено, так как типичные рентгенографические изменения редко выявляются ранее 10-11 летного возраста. Однако в возрасте 12-13 лет эти изменения, включая клиновидность и кифоз, обычно наличествуют.

• Рекомендуется у всех пациентов при отсутствии показаний к хирургическому лечению (см. раздел 3.2 Хирургическое лечение) применять наложение корсета при патологии (грудного, поясничного) отдела позвоночника как с целью самостоятельного лечения, так и с целью сдерживания прогресса деформации позвоночника до оптимального, с точки зрения хирургического лечения, завершения формирования скелета [15].

• Рекомендуется у всех пациентов проводить, независимо от применения корсетов и планирования хирургического лечения, комплексное немедикаментозное консервативное лечение с целью предупреждения дальнейшего прогрессирования деформации, укрепления мышечного корсета, улучшения функции внешнего дыхания и состояния сердечно-сосудистой системы [12].

• Рекомендуется у всех пациентов контролировать наблюдение и лечение у других врачей-специалистов с целью достижения компенсации в соматическом статусе [12].

• Рекомендуется проводить хирургическое лечение у всех пациентов при следующих условиях:

• Не рекомендуется проводить хирургическое лечение детям и подросткам при отсутствии условий для проведения:

• Рекомендуется использование транспедикулярной фиксации (A16.04.042 коррекция деформации позвоночника) у пациентов, которым выполняется хирургическое лечение, в целях достижения наилучшего клинического результата [13].

• Не рекомендуется использование ламинарной фиксации (при возможности использования транспедикулярной фиксации) у пациентов, которым выполняется хирургическое лечение, в целях достижения наилучшего клинического результата [13].

• Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с диагностированной болезнью Шёйермана, имеющих одно или несколько из перечисленных показаний: угол деформации 70-75° и более; выраженный болевой синдром; неврологический дефицит, компримирование сердечно-легочного комплекса и его функций по причине деформации; неудовлетворительная субъективная оценка своего внешнего вида пациентом, по поводу которой он обращается за лечением [14].

• Рекомендуется у всех пациентов выбирать хирургическое вмешательство (за исключением торакоскопических), проводимое из заднего доступа, а не из двух доступов (переднего и заднего), за исключением наличия объективных показаний/противопоказаний, требующих иного доступа (доступов) [15], [16].

• Рекомендуется у всех пациентов, которым проводится хирургическое лечение, в целях профилактики синдрома дистального смежного сегмента выбирать в качестве дистального уровня фиксации тот позвонок, который соответствует линии отвеса, проходящей через задний край крестца до операции при положении стоя (sagittal stable vertebra) [17].

• Рекомендуется у всех пациентов при наличии соответствующего технического оснащения и квалификации специалистов проводить коррекцию деформации методом торакоскопического переднего релиза (A16.04.008.001 иссечение межпозвоночного диска с использованием видеоэндоскопических технологий)

• Рекомендуется у пациентов с кифотической деформацией грудного либо грудопоясничного отдела позвоночника, вызванного болезнью Шёйермана, выполнение в качестве основной методики хирургического лечения (при отсутствии возможности проведения торакоскопического переднего релиза) остеотомию по Понте в целях достижения наилучшего клинического результата [15].

• Рекомендуется у пациентов с выраженной ригидной кифотической деформацией и одним или несколькими из перечисленных проявлений: выраженным болевым синдромом; неврологическими проявлениями, вызванными изгибом и сдавлением невральных структур деформированными структурами позвонков – в целях наиболее полной коррекции деформации и купирования клинических проявлений выполнение резекции позвоночного столба из заднего доступа (при наличии технической возможности) [15].

• Рекомендуется использование (при наличии технической возможности) интраоперационного нейромониторинга во время хирургической коррекции кифотической деформации у всех пациентов с болезнью Шёйермана в целях минимализации рисков повреждения нервных структур [12].

• Рекомендуется у пациентов, предъявляющих жалобы на боль, назначение нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов (на выбор лечащего врача, в соответствии с показаниями и при отсутствии противопоказаний), а также анальгетиков других групп (N02) в соответствующих дозировках и с учетом аллергоанамнеза [12].

• Рекомендуется составление программы медицинской реабилитации для всех пациентов, выписывающихся из стационара, с целью ранней двигательной активизации пациента [12].

• Рекомендуется:

• Рекомендуется у всех пациентов в ходе и в целях планирования реабилитационных мероприятий учитывать снижение параметров вентиляции легких, требующее особенного контроля при угле кифотической деформации более 75 градусов [12].

1. Наличие верифицированной амбулаторно болезни Шёйермана.
2. Факт обращения за медицинской помощью по поводу указанного заболевания, с предъявлением жалоб на кифотическую деформацию и/или вызванный указанным заболеванием болевой синдром.
3. Показания к выписке пациента из медицинской организации
4. Достигнутое улучшение в отношении коррекции деформации и сагиттального баланса, уменьшения существовавшего до лечения болевого синдрома.
5. Отсутствие либо, при возникновении, купирование септических воспалительных и иных осложнений, вызванных проведенным лечением.
6. Вертикализация пациента, способность к самообслуживанию.

• Рекомендуется осуществлять через 6, 12, 24 и 36 месяцев после завершающего этапа хирургического лечения контроль по месту проведения операции, включающий рентгенографию позвоночника, вертикальную, осмотр врача – травматолога-ортопеда, врача-невролога, топографию позвоночника компьютерную оптическую, фотографирование, заполнение анкеты SRS-22 [13] (Приложение Г1).

• Рекомендуется у всех пациентов с целью профилактики развития осложнений  продолжать, независимо от применения хирургических технологий, на протяжении всей жизни консервативное лечение по поддержанию в оптимальном состоянии мышечного корсета; [1]-[3], [10], [13].

• Рекомендуется у всех пациентов с целью профилактики развития осложнений  учитывать топографо-анатомические особенности пораженного сегмента, корректно подбирать инструментарий, имплантаты и виды хирургического вмешательства, соблюдать правила асептики и антисептики на всех этапах лечения для профилактики хирургических осложнений [1]–[3], [10], [13].