Ангиодисплазия кишечника
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Класс XI: Болезни органов пищеварения
Блок: K55 Сосудистые болезни кишечника.
K55.2 Ангиодисплазия ободочной кишки
К55.3 Ангиодисплазия тонкого кишечника
K55.8 Другие сосудистые болезни кишечника.
Ангиодисплазия кишечника
Версия: Клинические рекомендации РФ 2024 (Россия)
Общая информация
Краткое описание
Разработчик клинической рекомендации
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
В соответствии с Правилами поэтапного перехода медицинских организаций к оказанию медицинской помощи на основе клинических рекомендаций, разработанных и утвержденных в соответствии с частями 3, 4, 6 –9 и 11 статьи 37 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», утвержденных постановлением Правительства Российской Федерации от 19.11.2021 № 1968 с изменения, клинические рекомендации применяются следующим образом:
– размещенные в Рубрикаторе после 1 января 2024 года – с 1 января 2025 года.
Возрастная категория: Взрослые
Пересмотр не позднее: 2026
Дата размещения: 02.08.2024
Врожденная форма ангиодисплазии кишечника
Врожденная форма ангиодисплазии кишечника — это сосудистое образование, локализующееся в желудочно-кишечном тракте (чаще всего в прямой кишке). В зарубежной литературе используется термин сосудистая мальформация. Впервые подобные изменения были описаны в 1839 году Phillips B., который сообщил о трех случаях массивного кровотечения из опухоли, величиной с грецкий орех, располагающейся в прямой кишке. В последующем авторы опубликовали, в основном, информацию об отдельных случаях ангиодисплазии кишечника [3].
Приобретенная форма ангиодисплазии кишечника
В понятие приобретенной ангиодисплазии мы вкладываем заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника. В литературе подобные изменения также называют: сосудистые аномалии, сосудистые эктазии, телеангиоэктазии [4, 5].
Классификация
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Классификация по происхождению:
Классификация по морфологическому строению:
Классификация по распространенности:
Классификация по локализации:
Классификация по клиническому течению:
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В отношении причин возникновения приобретенной ангиодисплазии не существует единого мнения. Патолого-анатомическое исследование этих сосудистых нарушений показывает, что они состоят из расширенных полнокровных сосудов, в основном выстланных эндотелием и значительно реже небольшим количеством гладкой мускулатуры. Наступающая обструкция вен подслизистого слоя (функциональная венозная недостаточность) вследствие спазма гладкой мускулатуры с годами приводит к обязательному их расширению и ретроградно к расширению капилляров. Так происходит формирование приобретенной ангиодисплазии. Ишемия слизистой оболочки усугубляет это состояние [11].
Эпидемиология
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Диагностика
Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
1) клинического обследования и анамнеза заболевания;
2) инструментальных методов исследования.
1. Определение локализации и распространенности патологического процесса;
2. Оценка гемодинамики, интенсивности кровотечения и объема кровопотери.
Дифференциальную диагностику врожденных ангиодисплазий необходимо проводить с заболеваниями, сопровождающимися кровотечениями из желудка и тонкой кишки [3, 4]:
1. Жалобы и анамнез
В анамнезе заболевания для врожденных ангиодисплазий характерно появление первых признаков заболевания в раннем детстве или с рождения, часто превалируют повторяющиеся кишечные кровотечения, тенденция к более массивным кровопотерям с каждым последующим кровотечением.
Для приобретенных ангиодисплазий характерным признаком является ее развитие у лиц старшего возраста (старше 60 лет). Эпизоды выделения крови из заднего прохода различной степени интенсивности и, возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия. Следует отметить, что, по данным некоторых авторов, до 50% больных с этой патологией, учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были неоднократно оперированы в экстренном порядке. Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-, энтеро- и колотомиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время этих операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишечника. Редкое установление причины кровотечения во время операции, по мнению исследователей, является другим характерным признаком приобретенной ангиодисплазии [3, 4].
2. Физикальное обследование
3. Лабораторные диагностические исследования
Комментарий. В исследовании Holleran G. и соавт. (2015), включившем результаты 80 пациентов (40 в основной и 40 в контрольной группе), было впервые продемонстрировано значимое повышение медианы уровня ангиопоэтина 2 у пациентов с ангиодисплазией тонкой кишки (3779,48 пг/мл) по сравнению с контрольной группой (2506,78 пг/мл) (p=0,003) [19].
4. Инструментальные диагностические исследования
Врожденная ангиодисплазия
Эндоскопические методы диагностики.
Рентгенологические методы диагностики.
Приобретенная ангиодисплазия
Эндоскопические методы.
Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств - 1)
Рентгенологические методы.
5. Иные диагностические исследования
Лечение
Лечение врожденной ангиодисплазии
1 Малоинвазивные методы лечения
В литературе имеются сведения о неэффективности предпринимаемых попыток местного воздействия на кровоточащий сосуд. Склеротерапия, лигирование часто приводили к рецидиву кишечного кровотечения, что, скорее всего, было связано как с техникой, так и с характером склерозирующего препарата [18].
2 Оперативное лечение.
Оперативные вмешательства, предпринимаемые у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки, сопряжены со значительными трудностями, обусловленными, прежде всего, распространенностью патологического процесса на соседние органы и ткани в полости таза, сосудистым характером поражения и техническими трудностями при проведении гемостаза.
Таким образом, наиболее грозным и частым интраоперационным осложнением при удалении прямой кишки является трудноостанавливаемое кровотечение, которое может носить массивный характер и представлять непосредственную угрозу для жизни больного [3 ,4].
Указанные выше особенности и дооперационные нарушения определяют уровень интраоперационной кровопотери. Так в одном из исследований было установлено, что у каждого четвертого больного отмечалась достаточно выраженная степень интраоперационной кровопотери (более 30 мл/кг) [4].
При имеющихся признаках фибринолитического кровотечения в конце операции и уровня кровопотери более 30 мл/кг веса, операцию необходимо заканчивать формированием одноствольной колостомы без попытки низведения проксимальных отделов ободочной кишки итампонадой малого таза. Этим пациентам возможно выполнение отсроченного низведения ободочной кишки в анальный канал в сроки от 6 до 12 месяцев.
Некоторые авторы считают, что пациенты с врожденной ангиодисплазией имеют более высокий риск развития тромбоэмболических осложнений. Объясняется же это наличием у этих пациентов целого ряда факторов риска: большое количество варикозно измененных вен при синдроме Клиппеля-Треноне (нередко с явлениями хронического флебита), патологические сосудистые образования в полости таза с замедленным кровотоком в них, продолжительные операции на органах малого таза и высокая частота развития пресакральных абсцессов.
Из поздних осложнений стоит обратить внимание на возможность формирования стриктуры колоанального анастомоза, частота развития которой, по данным литературы, доходит до 18,6%. Одной из возможных предпосылок к тому может быть низведение ободочной кишки в анальный канал с избытком. Поэтому следует отдавать предпочтение операциям с первичным формированием колоанального анастомоза с формированием превентивной коло- или илеостомы. В случае формирования стриктуры и неэффективности многократного бужирования анастомоза, показано выполнение иссечения рубцовых тканей с восстановлением нормальной проходимости в зоне соустья [3, 4].
Лечение приобретенной ангиодисплазии
1 Консервативное лечение
В настоящий момент специфическая медикаментозная терапия при ангиодисплазии кишечника отсутствует.
Имеется ряд препаратов, направленных на снижения риска рецидива кровотечения, однако небольшая выборка пациентов, отсутствие рекомендаций использования данных препаратов при ангиодисплазии кишечника и оптимальных схем лечения, высокий риск побочных реакций не позволяет достоверно говорить об эффективности их применения в клинической практике [44, 45] Использование вышеуказанных препаратов возможно под строгим динамическим наблюдением при условиях:
Другие ранее используемые гормональные лекарственные средства в настоящее время не используются для лечения кровотечений при ангиодисплазии кишечника [46, 47]
2 Малоинвазивные методы лечения
3 Хирургическое лечение
Медицинская реабилитация
Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
Госпитализация
Организация оказания медицинской помощи
Пациент с диагнозом ангиодисплазии кишечника в случае необходимости хирургического лечения, отсутствия осложнений заболевания должен быть госпитализирован в общехирургический стационар в плановом порядке.
Пациент с кишечным кровотечением, возможной причиной которого является ангиодисплазия кишечника должен быть госпитализирован в общехирургический стационар.
1) Отсутствие хирургических осложнений в случае оперативного лечения;
2) Исключение продолжающегося кровотечения, отсутствие анемии тяжелой степени.
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Список сокращений
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
МРТ – магнитно-резонансная томография
КТ – компьютерная томография
Термины и определения
Ангиодисплазия - патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) развитие и строение сосудов кишечной стенки.
Врожденная ангиодисплазия – заболевание, при котором патологическое развитие сосудов кишечной стенки формируется во внутриутробном периоде.
Приобретенная ангиодисплазия - заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника.
Мальформация - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Мальформация может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого-либо заболевания или травмы.
Синдром Клиппеля-Треноне – в его основе лежит врожденная непроходимость глубоких магистральных вен нижних конечностей, что клинически проявляется гипертрофией и расширением подкожных вен с появлением пигментных пятен, захватывающих обширные зоны нижних конечностей, удлинением и утолщением конечности за счет гипертрофии скелета и мягких тканей. Указанные симптомы могут быть выражены не только в области нижней конечности, но и на соответствующей ягодице, половине туловища, лица и верхней конечности.
Болезнь Рандю-Ослера - наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат.
Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
1. Отказ от оперативного лечения в случае продолжающегося кровотечения;
2. Выбор метода лечения при отсутствии достоверных данных о локализации и характере ангиодисплазии.
Критерии оценки качества медицинской помощи
№
Ф.И.О.
Ученая степень
Ученое звание
Профессиональная ассоциация
1
Агапов Михаил Андреевич
Д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологов России
2
Ачкасов Сергей Иванович
Д.м.н.
Член-корр. РАН
Ассоциация колопроктологов России
3
Веселов Виктор Владимирович
Д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологов России
4
Кашников Владимир Николаевич
Д.м.н.
-
Ассоциация колопроктологов России
5
Коржева Ирина Юрьевна
Д.м.н.
Профессор
Российское эндоскопическое общество
6
Костенко Николай Владимирович Д
Д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологов России
7
Кузьминов Александр Михайлович
Д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологов России
8
Ликутов Алексей Александрович
К.м.н.
Ассоциация колопроктологов России
9
Маркарьян Даниил Рафаэлович
К.м.н.
Ассоциация колопроктологов России
10
Москалев Алексей Игоревич
К.м.н.
Ассоциация колопроктологов России
11
Сажин Александр Вячеславович Д
Д.м.н.
Член-корр. РАН
Российское общество хирургов
12
Сушков Олег Иванович
Д.м.н.
-
Ассоциация колопроктологов России
13
Федоров Евгений Дмитриевич
Д.м.н.
Профессор
Российское эндоскопическое общество
14
Шаповальянц Сергей Георгиевич Д
Д.м.н.
Профессор
Российское общество хирургов
15
Шелыгин Юрий Анатольевич
Д.м.н.
Академик РАН
Ассоциация колопроктологов России
16
Ярцев Петр Андреевич
Д.м.н.
Профессор
Российское общество хирургов
Конфликт интересов отсутствует.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врачи-колопроктологи
2. Врачи-хирурги
3. Врачи-гастроэнтерологи
4. Врачи-терапевты
5. Врачи-общей практики (семейные врачи)
6. Врачи-эндоскописты
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Алгоритм ведения пациента с приобретенной ангиодисплазией кишечника
Приложение В. Информация для пациента
Ангиодисплазия кишечника – редкое заболевание, связанное с патологией сосудов его стенки.
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Нет
Прикреплённые файлы
Внимание!