Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Гиперкортизолизм
Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Гиперкортизолизм
Версия: Клинические протоколы 2020-2021 (Беларусь)
Общая информация
Краткое описание
ПОСТАНОВЛЕНИЕ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Об утверждении клинических протоколов
На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь
ГЛАВА 1
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:
диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;
дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;
клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне
4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.
Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).
В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.
Классификация
96. Классификация по МКБ-10:
97. Классификация гиперкортизолизма:
АКТГ-независимые формы гиперкортизолизма – синдром Кушинга, вызванный опухолью коры надпочечника (кортикостеромой или кортикобластомой); синдром
Клиническая картина
Cимптомы, течение
98. Клинические критерии:
невысокой специфичности: слабость, стойкая АГ, боли в спине, уменьшение роста, депрессия, нарушение памяти (в первую очередь кратковременной), бессонница, раздражительность, увеличение веса, изменения аппетита, снижение концентрации внимания, снижение либидо, дисменорея у женщин или снижение потенции у мужчин; дорсоцервикальное отложение жира (буфалоподобный горб или «климактерический горбик»), круглое «лунообразное» лицо, ожирение с отложением жира в надключичных ямках, истончение и изменение цвета кожи, плохое заживление ран, грибковые инфекции, периферические отеки, акне, гирсутизм или женское облысение (появление залысин у пациенток женского пола), рецидивирующая мочекаменная болезнь.
Диагностика
99. Диагностика синдрома Кушинга рекомендована пациентам:
Необходимо учитывать, что клинические симптомы гиперкотизолизма могут выявляться при беременности, депрессии и других психических расстройствах, алкогольной зависимости, морбидном ожирении, некомпесированном сахарном диабете.
100. Обязательная диагностика включает:
103. Критерии подтверждения гиперкортизолизма – положительные результаты любых двух тестов:
Критерии диагностики АКТГ-зависимого синдрома Кушинга центрального генеза включают дополнительно повышение уровня АКТГ и выявление образования в проекции гипофиза или подтверждение процесса при заборе крови из кавернозных синусов с градиентом концентрации центр-периферия более 2;
Лечение
104. Цель лечения – ликвидация причины гиперкортизолизма для обеспечения компенсации проявлений заболевания и коррекция ассоциированных нарушений и заболеваний.
105. Лечение АКТГ-зависимого синдрома Кушинга центрального генеза.
Оптимальный метод – нейрохирургическое удаление аденомы гипофиза (транссфеноидальный доступ).
При невозможности нейрохирургического лечения может быть использован лучевой метод (выбор метода и дозы лучевой нагрузки осуществляется врачом-радиологом).
В случае наличия медицинских противопоказаний для нейрохирургического и лучевого лечения используется медикаментозная коррекция гиперкортизолизма.
106. АКТГ-зависимый синдром Кушинга, обусловленный эктопической продукцией АКТГ – лечение проводится специалистами онкологической службы в соответствии с локализацией и формой опухоли.
107. АКТГ-независимый синдром Кушинга, обусловленный автономной опухолью или макронодулярной гиперплазией коры надпочечников, – показано хирургическое удаление опухоли надпочечника. При хирургическом лечении возможно развитие послеоперационного первичного гипокортицизма.
108. При макронодулярной и микронодулярной гиперплазии надпочечников методом выбора является билатеральная адреналэктомия с обязательным назначением гидрокортизона с момента хирургического вмешательства (интраоперационно 100 мг внутривенно 2 раза в сутки и далее не менее 30 мг/сут.).
109. При адренокортикальном раке лечение проводится специалистами онкологической службы в соответствии с локализацией и формой опухоли.
110. При субклинической автономной гиперсекреции глюкокортикоидов методом выбора является резекция объемного образования надпочечника.
111. Ятрогенный гиперкортизолизм – показано постепенное снижение дозы используемых глюкокортикоидов (при возможности); симптоматическая терапия
112. Лечение патологии, обусловленной повышением уровня кортизола (сахарный диабет, АГ, остеопороз, коагулопатия и иные заболевания), проводится в соответствии с протоколами лечения соответствующих нозологических форм.
Госпитализация
113. Медицинские показания к госпитализации:
Профилактика
114. План наблюдения:
Информация
Источники и литература
Прикреплённые файлы
Внимание!