Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии (Q39.2)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии (Q39.2)
Общая информация
Краткое описание
Изолированнй трахеально-пищеводный свищ (ТПС) без атрезии пищевода - чаще находится в нижнешейной или верхнегрудной части трахеи, имеет косое направление от передней стенки пищевода вверх по диагонали к мембранозной части трахеи. Проходимость пищевода при данном варианте не нарушена.
Этиология и патогенез
Этиология врожденного трахеально-пищеводного свища без атрезии совпадает с этиологией других гпороков развития пищевода (атрезия пищевода с ТПС). Роль ТПС в развитии внутриутробных аспирационных пневмоний и ателектазов легкого (как осложнений) обсуждается.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
При изолированном ТПС без атрезии пищевода проявляются следующие симптомы:
- кашель, возникающий при каждом кормлении вследствие попадания молока в трахею (при зондовом кормлении кашель отсутсвует);
- рвота или
- нередко - рецидивирующая пневмония;
- вздутие живота.
Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу, полицитемии (эритроцитозу), повышению гематокрита.
Диагностика
Бронхоскопия позволяет установить локализацию ТПС. Она проводится после рентгенконтрастного исследования пищевода и/или фиброэзофагоскопии на которых выявлено или заподозрено наличие ТПС. Бронхоскопия также может быть выполнена при наличии клиники ТПС.
Лабораторная диагностика
Специфической лабораторной диагностики не существует. Перечень необходимых исследований определяется клиникой заболевания и его осложнений.
Дифференциальный диагноз
Проводят дифференциацию с атрезией пищевода с ТПС, сепсисом, пневмонией, пороками развития легких.
Осложнения
Аспирационные пневмонии,
Лечение
Только хирургическое.
Прогноз
На исход оперативного вмешательства влияет степень доношенности ребенка и истощения, наличие аспирационной пневмонии.
Госпитализация
Больные подлежат экстренной госпиталицации в хирургическое отделение (детское).
Информация
Источники и литература
Внимание!