Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков (Q44.3)

По локализации подразделяются на внепеченочные и внутрипеченочные.

Внутрипечепочные желчные протоки узкие и их число уменьшено при билиарной гипоплазииГипоплазия -   остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
. Аномалия может осложниться холангитомХолангит - воспаление желчных протоков.
и перидуктальным фиброзом. Распознавание осуществляется главным образом при холангиографии. Важно иметь в виду, что атрезияАтрезия — врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме
и гипоплазия желчных протоков примерно в 1/4 всех случаев сочетаются с агенезией или гипоплазией желчного пузыря.

Встречаются редко. По некотором данным, описано менее двух десятков случаев изолированного врожденного стеноза.

Биохимические исследования позволяют выявить нарушение билирубинового обмена по типу холестаза: гипербилирубинемия (связаная фракция).
По мере нарастания печеночной недостаточности может нарастать и концентрация свободного билирубина.
Гипопротеинемия выявляется после 3-4 месяца. Протромбиновый индекс снижается. Ферменты увеличиваются. Нарастает концентрация холестерина.
Как показывает коллективный опыт хирургов, диагностическая ценность лабораторных показателей на ранних стадиях заболевания невысока.

Следует дифференцировать со следующими состояниями:
- другие пороки развития с холестазом (атрезия желчевыводящих путей);
- холецистит;
- гепатиты;
- физиологическая желтуха новорожденых;
- сепсис;
- цитомегалия;
- токсоплазмоз;
- киста общего желчного протока;
- синдром Ротора и Криглера-Найяра;
- синдром Алажиля;
- гемолитические анемии;
- синдром густой желчи новорожденных (сладж синдром). 

 
Холелитиаз (желчнокаменная болезнь), билиарный цирроз, печеночная кома.

Хирургическое.

Зависит от степени нарушения пассажа желчи.
При внепеченочных стриктурах прогноз более благоприятен. 
В период 1999-2007 в США было зарегистрировано 2 смертельных случая , где Q44.3  была указана в качестве основной причины смерти.

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.