business assistant

Врожденные пороки сердца и легочная гипертензия во время беременности

Также: Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности

Версия: Клинические протоколы 2020-2023 (Узбекистан)

Категории МКБ: Аномалия Эбштейна (Q22.5), Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовой период (O99.4), Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий (Q25), Врожденный стеноз аортального клапана (Q23.0), Врожденный стеноз клапана легочной артерии (Q22.1), Врожденный субаортальный стеноз (Q24.4), Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0), Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Q21.2), Дефект предсердной перегородки (Q21.1), Другая вторичная легочная гипертензия (I27.2), Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности (I27.8), Коарктация аорты (Q25.1), Первичная легочная гипертензия (I27.0), Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (P29.3), Тетрада Фалло (Q21.3)

Разделы медицины: Акушерство и гинекология, Кардиология

Общая информация

Версия для печати

Скачать или отправить файл

Краткое описание

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ

Клинический протокол рассмотрен и утвержден Ученым Советом Республиканского Специализированного Научно-Практического Медицинского Центра Акушерства и Гинекологии» «24» февраля 2022 г., протокол № 3 Председатель Ученого Совета – д.м.н., профессор Асатова М.М.

Национальный клинический протокол

Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности
Ташкент 2023

Клиническая проблема
Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности

Этапы оказания помощи
Учреждения системы родовспоможения республики Узбекистан (первичная медико-санитарная помощь, стационары).

Дата создания 2023 г.

Планируемая дата обновления 2026 г. или по мере появления новых ключевых доказательств.

Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Врожденные пороки сердца и легочная гипертензия

1. Легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера

1.1. Легочная гипертензия

ЛГ – это группа заболеваний, характеризующаяся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления (повышение среднего давления в ЛА ≥25 мм рт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца), что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. ЛГ имеет множество причин.

Термин “легочная артериальная гипертензия” (ЛАГ) описывает группу ЛГ, характеризующуюся давлением заклинивания в ЛА ≤15 мм рт.ст. и легочно-сосудистым сопротивлением >3 единиц Вуда.

Без лечения идиопатическая ЛГ приводит к летальному исходу в среднем в течение 2,8 лет. ЛАГ нередко встречается у женщин и может клинически манифестировать во время беременности.

Коды по МКБ-10:

27.0	Первичная легочная гипертензия
I27.2	Другая вторичная легочная гипертензия
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

1.2. Синдром Эйзенменгера

Это высокая, необратимая ЛГ, возникающая при неоперабельных ВПС с обратным право-левым шунтированием.

Проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.

Потенциальные причины синдрома Эйзенменгера: ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка.

Коды по МКБ-10:

I27.8	Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

2. Цианотические ССЗ без ЛГ

Цианотические (синие) ВПС – это ВПС с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови. Называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

3. Специфические врожденные пороки сердца

3.1. Обструкция выходного тракта ЛЖ

Обструкция выводного тракта ЛЖ или субаортальная обструкция – нарушение внутрисердечной гемодинамики, характерное для обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатией, часто именуемой идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. Приводит к повышению систолического и диастолического давления в полости ЛЖ, удлинению периода расслабления камер, ишемии миокарда, уменьшению СВ.

Коды по МКБ-10:

Q24.4	Врожденный субаортальный стеноз
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.2. Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – это отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко симптоматические, но долгосрочные осложнения после 20 лет включают легочную гипертензию, сердечную недостаточность и аритмии.

Коды по МКБ-10:

Q21.1	Дефект межпредсердной перегородки
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.3. Дефект межжелудочковой перегородки.

ДМЖП – это врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери. Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.

Коды по МКБ-10:

Q21.0	Дефект межжелудочковой перегородки
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.4. Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Это сочетанный порок сердца, включающий:

 отверстие в стенке, которая разделяет предсердия (дефект межпредсердной перегородки);

 один клапан, разделяющий верхние и нижние камеры сердца (вместо двух клапанов);

 а также иногда отверстие в стенке, разделяющей желудочки (дефект межжелудочковой перегородки).

Коды по МКБ-10:

Q21.2	Дефект предсердно-желудочковой перегородки
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.5. Коарктация аорты

Это ВПС, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты и приводящий к гипертензии верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и недостаточной перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей.

Коды по МКБ-10:

Q25.1	Коарктация аорты
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.6. Заболевания клапана ЛА и выносящего тракта ПЖ

Стеноз клапана легочной артерии, который крайне редко встречается у взрослых, как правило, является следствием врожденного порока и представляет собой сужение отверстия клапана легочной артерии, приводящее к блокаде (затруднению) кровотока из правого желудочка в легочную артерию.

Коды по МКБ-10:

Q22.1	Врожденный стеноз клапана легочной артерии
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.7. Врожденный аортальный стеноз

Стеноз устья аорты – это группа ВПС, характеризующаяся нарушением оттока крови из левого желудочка в аорту – инфундибулярный подклапанный стеноз, на уровне клапана – клапанный стеноз, восходящей части аорты – надклапанный стеноз.

Коды по МКБ-10:

Q23.0	Врожденный стеноз аортального клапана
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

АС, дилатация аорты и двустворчатый АК обсуждаются в разделах «Заболевания аорты», «Заболевания клапанов сердца».

3.8. Тетрада Фалло

Это синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

1. стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз лёгочного ствола и (или) ветвей лёгочной артерии либо комбинированный);

2. высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;

3. декстрапозиция аорты;

4. гипертрофия правого желудочка (как следствие затруднённого оттока крови из желудочка).

Коды по МКБ-10:

Q21.3	Тетрада Фалло
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.9. Аномалия Эбштейна

Это порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Аномальное положение створок трикуспидального клапана приводит к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием.

Коды по МКБ-10:

Q22.5	Аномалия Эбштейна
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.10. Транспозиция магистральных сосудов

Это врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца: аорты от ПЖ и легочной артерии от ЛЖ.

Коды по МКБ-10:

Q25	Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

3.11. Врожденная корригированная ТМА

3.12. Кровообращение Фонтена

Это ВПС, характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме.

Коды по МКБ-10:

P29.3	Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного
O99.4	Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период

Цель протокола:

Целью настоящего документа является обзор наилучших имеющихся доказательств, внедрение и организация системы и единого подхода по ведению беременных с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Основу при разработке данного протокола составили Рекомендации по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности рекомендации, подготовленных Европейским обществом кардиологов (European Society of Cardiology, ESC), 2020 г.

Категории пациентов: беременные, роженицы и родильницы с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Целевая группа протокола:

1. Врачи акушеры-гинекологи;

2. Врачи кардиологи;

3. Врачи кардиохирурги;

4. Врачи анестезиологи-реаниматологи;

5. Врачи общей практики;

6. Врачи терапевты;

7. Врачи лаборанты;

8. Организаторы здравоохранения;

9. Медицинские сестры-анестезисты;

10. Акушерки;

11. Клинические фармакологи;

12. Студенты, клинические ординаторы, магистранты, аспиранты, преподаватели медицинских вузов.

Почему этот протокол важен?

 Сердечно-сосудистые заболевания осложняют течение беременности в 1-4% случаев. Новые данные о распространенности и частоте случаев ССЗ, связанных с беременностью, ограничены в большинстве стран мира.

 Понимание рисков сердечно-сосудистых осложнений во время беременности и подходов к лечению ССЗ у беременных женщин имеет решающее значение в консультировании таких пациенток до наступления беременности.

 Необходимо учитывать, что любое терапевтическое вмешательство оказывает влияние не только на здоровье матери, но и на состояние плода. Лечение, оптимальное для женщины, может быть связано с потенциальным вредом для развивающегося ребенка, и, в крайних случаях, методы лечения, позволяющие матери выжить, могут привести к внутриутробной гибели плода. С другой стороны, безопасная для плода терапия может оказаться недостаточной для матери.

 Поскольку проспективные или рандомизированные исследования часто отсутствуют, рекомендации в настоящем руководстве в большинстве случаев соответствует уровню доказательств С.

 Отсутствие данных с высоким уровнем доказательности по проблеме ССЗ во время беременности способствует повышению гипердиагностики и полипрагмазии при выборе тактики ведения данной категории больных и увеличению ятрогении. Материнская смертность и заболеваемость, а также перинатальные проблемы от преждевременного родоразрешения сохраняют высокую актуальность, учитывая ведущее место ССЗ среди соматических заболеваний у беременных.

Эпидемиология

Эпидемиология

Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) у беременных женщин занимают первое место среди всей соматической патологии. Частота обнаружения болезней сердца у беременных, по данным различных авторов, колеблется от 0,4% до 10%. Тенденцией последних лет является увеличение числа беременных и рожениц, страдающих ССЗ, что связано с рядом причин: ранней диагностикой заболеваний сердца, расширением показаний к сохранению беременности, увеличением группы женщин, оперированных на сердце, и числа серьёзно больных женщин, которые либо сами, либо с разрешения врачей решают сохранить беременность, будучи уверенными в успехе медицинской науки и практики. Риск ССЗ во время беременности увеличивается повсеместно в мире также вследствие увеличения возраста женщин к моменту наступления первой беременности. Беременность в позднем репродуктивном возрасте чаще ассоциируется с увеличением распространенности факторов риска ССЗ, особенно сахарного диабета, гипертонии и ожирения. Кроме того, все большее число женщин с врожденными пороками сердца (ВПС) стали достигать репродуктивного возраста. В западных странах ССЗ у беременных женщин являются основной причиной материнской смертности во время беременности.

Повышение артериального давления (АД) является наиболее частым ССЗ во время беременности и регистрируется в 5-10% случаев от всех беременностей (см. Национальный клинический протокол «Артериальная гипертензия во время беременности»). Среди других заболеваний в странах мира самыми частыми ССЗ во время беременности являются ВПС (75-82% от всех случаев ССЗ при беременности), ревматическая болезнь сердца (56-89%). Кардиомиопатии встречаются нечасто, но являются причиной наиболее тяжелых сердечно-сосудистых осложнений при беременности.

Увеличилось число рожениц, поступающих в реанимационное отделение, в основном это женщины с тяжелыми предсуществующими заболеваниями, старшего возраста, имеющие многочисленные сопутствующие заболевания, женщины с ВПС.

Факторы и группы риска

1.1. Легочная гипертензия

Материнский риск
Материнские исходы, которые варьируют в зависимости от типа ЛГ, улучшились благодаря доступности новых методов лечения и использованию мультидисциплинарного подхода. Несмотря на то, что беременность в настоящее время представляется более безопасной, смертность у женщин с ЛАГ остается высокой (16-30%). ЛГ криз, легочный тромбоз и правожелудочковая недостаточность являются наиболее распространенными причинами материнской смертности. Факторами риска материнской смертности являются: степень тяжести ЛГ, поздняя госпитализация и, возможно, использование общей анестезии. Пациенткам, страдающим ЛАГ, рекомендуется избегать беременности и, если беременность все же наступила, следует обсудить ее прерывание. Периоды наибольшего риска – это роды и ранний послеродовой период. Несмотря на отсутствие порогового значения давления в ЛА, определяющего безопасное течение беременности, считается, что риск меньше у тех, у кого давление повышено незначительно.

Акушерские риски и риски для новорожденных
Наблюдается увеличение перинатальной смертности (0-30%), особенно в случае преждевременных родов, снижения СВ у матери или гипоксемии.

1.2. Синдром Эйзенменгера

Материнский риск
Пациентки с синдромом Эйзенменгера требуют особого внимания в связи с дополнительными осложнениями: цианоз, сброс крови справа налево и парадоксальные эмболии. Во время беременности системная вазодилатация увеличивает сброс крови справа налево и уменьшает легочный кровоток, что приводит к увеличению цианоза и низкому сердечному выбросу. Материнская смертность высока (20-50%), и в следует обсуждать прерывание беременности, которое, однако, тоже сопряжено с риском.

Фетальный риск
Часто случаются выкидыши. Материнская гипоксемия является наиболее важным предиктором неблагоприятного исхода.

2. Цианотические ССЗ без ЛГ

Материнский риск
Цианотические ВПС обычно оперируются до беременности, но некоторые компенсированные, неоперабельные или случаи, когда использовано паллиативное лечение, достигают репродуктивного возраста. Материнские осложнения (СН, тромбоз, аритмии и эндокардит) встречаются у ≥15% беременных пациенток с цианозом. Материнский исход определяется основным заболеванием и функцией желудочков в большей степени, чем уровнем сатурации.

Фетальный риск
Если сатурация кислородом составляет >90%, исход для плода обычно лучше (10% выкидышей). Если насыщение кислородом составляет <85%, задержка роста плода, преждевременные роды и гибель плода встречаются часто и в этих ситуациях беременность не рекомендована (частота рождения живого ребенка составляет 12%).

3.2. Дефект межпредсердной перегородки

Материнский риск
Беременность хорошо переносится большинством женщин с оперированным ДМПП (Класс риска I по ВОЗ). У пациенток с неоперированным ДМПП могут быть тромбоэмболические осложнения (5%). Иногда возникают предсердные нарушения ритма, особенно в тех случаях, когда ДМПП не корректируется или закрывается в старшем возрасте.

Акушерские и перинатальные исходы
У женщин с некорригированным ДМПП могут возникать чаще преэклампсия и задержка роста плода.

3.3. Дефект межжелудочковой перегородки

Материнский риск
Небольшие или корригированные ДМЖП (без дилатации левых камер сердца или дисфункции желудочков) имеют низкий риск осложнений во время беременности (ВОЗ I и II).

Акушерские и перинатальные исходы
Нет доказательств увеличения акушерских рисков.

3.4. Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Материнский риск
После коррекции дефекта беременность обычно хорошо переносится (ВОЗ II-III класс риска). Однако были описаны аритмии и появление атриовентрикулярной (АВ) клапанной регургитации. Риск СН низкий и существует только у нарушением функции желудочков.

Акушерские и перинатальные исходы
Детская смертность регистрируется в ~6% случаев, в основном в связи с рецидивами ВПС.

3.5. Коарктация аорты

Материнский риск
Беременность часто хорошо переносится у женщин после коррекции коарктации аорты (КоА) (ВОЗ II класс риска). У женщин с неоперированной КоА и у прооперированных женщин с системной гипертензией, резидуальными коарктациями или аневризмой аорты повышенный риск осложнений, в том числе диссекций. Другие факторы риска включают дилатацию аорты и двустворчатый аортальный клапан (АК).

Акушерские и перинатальные исходы
Описана большая частота гипертензивных состояний, включая преэклампсию, и выкидышей.

3.6. Заболевания клапана ЛА и выносящего тракта ПЖ

Материнский риск
Стеноз клапана ЛА (пульмональный стеноз (ПС)) обычно хорошо переносится. Тем не менее, тяжелый стеноз может привести к осложнениям, включая правожелудочковую недостаточность и нарушения ритма.

Акушерские и перинатальные исходы
Нет доказательств увеличения акушерских рисков.

3.8. Тетрада Фалло

Материнский риск
Женщины с корригированной тетрадой Фалло обычно хорошо переносят беременность (ВОЗ II класс риска). Описаны сердечно-сосудистые осложнения у 8% оперированных пациенток, особенно у тех, кто принимал кардиотропную терапию до беременности. Аритмии и СН являются наиболее распространенными осложнениями.

Тромбоэмболии и эндокардит встречаются реже. Также возможны дисфункция ПЖ и/или умеренная или тяжелая пульмональная регургитация. Беременность может быть ассоциирована с персистирующим увеличением размера ПЖ и отдаленными сердечно-сосудистыми осложнениями.

Акушерские и перинатальные исходы
Повышается риск перинатальных осложнений, в частности, задержка роста плода. Скрининг на делецию 22q11 должен проводиться до беременности.

3.9. Аномалия Эбштейна

Материнский риск
У женщин с неосложненной аномалией Эбштейна беременность зачастую переносится хорошо (ВОЗ II класс риска). Симптомным пациенткам с цианозом и/или СН беременность противопоказана. Наблюдаемые гемодинамические нарушения в значительной степени зависят от тяжести трикуспидальной недостаточности (ТН) и от функции ПЖ. Цианоз и аритмии из-за дополнительных путей проведения встречаются часто. Существует также повышенный риск СН и преждевременных родов.

Акушерские и перинатальные исходы
Фетальные и неонатальные исходы зависят от сатурации и СВ матери.

3.10. Транспозиция магистральных сосудов

Материнский риск
У пациенток с транспозицией магистральных артерий (ТМА) риск, связанный с беременностью, в основном встречается у женщин после внутрипредсердной коррекции (операции Сеннинга и Мастарда), а не после радикальной коррекции. Несмотря на то, что многие женщины после внутрипредсердной коррекции переносят беременность относительно хорошо, существует повышенный риск развития аритмий (иногда жизнеугрожающих) и СН (ВОЗ III класс риска). Также описываются необратимое снижение функции ПЖ и увеличение ТН. Пациенткам с более чем умеренным нарушением функции ПЖ или более чем умеренной ТН, беременность не рекомендована.

Акушерские и перинатальные исходы
Риск низкого веса при рождении и преждевременных родов составляет 38%.

3.11. Врожденная корригированная ТМА

Материнский риск
У пациенток с врожденной корригированной ТМА (также называемой предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью соединения) риск зависит от функционального состояния, функции желудочков, наличия аритмий и сопутствующих поражений (таких как ДМЖП и стеноз клапана ЛА).

Осложнения включают аритмии и СН (ВОЗ III класс риска). Эти пациенты также предрасположены к развитию АВ-блокады. Около 10% пациенток имеют необратимое снижение функции ПЖ. Пациенткам III или IV функциональных классов (ФК) хронической СН (NYHA) с дисфункцией желудочков (фракция выброса (ФВ) <40%) или пациенткам с тяжелой ТН беременность противопоказана.

Акушерские и перинатальные исходы
Частота внутриутробной гибели плода повышена, особенно при наличии цианоза.

3.12. Кровообращение Фонтена

Материнский риск
У пациенток с кровообращением Фонтена повышенный риск проблем с фертильностью, но может произойти успешная беременность. Тем не менее, это беременность с высокой или очень высокой степенью риска (ВОЗ класс риска III или IV).

Нередко встречаются предсердные нарушения ритма и утяжеление ФК хронической СН по NYHA. Пациенткам с сатурацией <85%, снижением функции желудочков, умеренной или тяжелой АВ-регургитации, рефрактерной аритмией или энтеропатией, связанной с потерей белка, беременность противопоказана (ВОЗ IV класс риска).

Акушерские и перинатальные исходы
У пациенток с кровообращением Фонтена высокий риск выкидыша (30%). Также часто развиваются антенатальные и перипартальные кровотечения. Существует повышенный риск преждевременных родов, несоответствия размеров плода срокам гестации, неонатальной гибели плода.

Риск сердечно-сосудистых осложнений у матери

Риск осложнений во время беременности зависит от основного кардиологического диагноза, сократительной функции сердца, состояния клапанного аппарата, функционального класса, наличия цианоза, давления в легочной артерии (ЛА) и других факторов. Следует также учитывать сопутствующие заболевания, в том числе, например, ревматологические и скелетно-мышечные заболевания, а также психические расстройства. Все это говорит о том, что оценка риска должна быть индивидуальна.

Чтобы оценить материнский риск сердечно-сосудистых осложнений во время беременности, необходимо оценить состояние женщины с учетом анамнеза заболевания, функционального класса, насыщения кислородом, значений натрийуретического пептида, ЭхоКГ-оценки функции камер сердца и его клапанов, давления в ЛА и диаметра аорты, переносимости физических нагрузок и наличия нарушений ритма.

В каждом конкретном случае риск заболевания следует оценивать с использованием модифицированной классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (табл. 1) и как описано в соответствующих разделах, посвященных конкретным заболеваниям в данных клинических рекомендациях.

Вероятность сердечно-сосудистых осложнений требует переоценки при каждом визите до беременности, поскольку риск может измениться с течением времени.

Повышение уровня натрийуретического пептида связано с риском возникновения сердечно-сосудистых событий. Преэклампсия ассоциируется с СН у женщин с ССЗ.

Модифицированная классификация ВОЗ в настоящее время является самой точной системой оценки риска.

Женщинам с классом ВОЗ IV противопоказано применение вспомогательных репродуктивных технологий. Их применение должно быть тщательно взвешено также у женщин с заболеванием ВОЗ класса III и у пациенток, получающих антикоагулянты.

Значение N-концевого натрий-уретического пептида B-типа (NT-proBNP) >128 пг/мл на 20-й неделе беременности является предиктором сердечно-сосудистых осложнений на более поздних сроках.

1В	Микроальбумин, NGAL, Цистатин С, мозговой/желудочковый натрий уретический пептид, являются одними из рекомендованных стратифицированных маркеров риска в многофакторных моделях скрининга органной дисфункции

Метод определения маркеров риска органной дисфункции – иммунофлюоресцентный неинвазивный метод POC-диагностики на экспресс анализаторе Finecare™ FIA MeterPlus/FS 113, может быть использован в стационаре, скорой помощи, в амбулаторных условиях, позволяет с большой вероятностью быстро (в течение 5-15 мин) выявить пациентов с высоким риском развития полиорганной дисфункции на ранних этапах повреждения и обосновать необходимость применения тех или иных терапевтических и хирургических мероприятий.

Диапазон нормы: Микроальбумин: норма: 0-20 мг/л. Цистатин-С: норма: 0,5-1,1 мг/л.

NGAL: норма: 0-131.7 нг/мл.

Таблица 1. Модифицированная классификация ВОЗ по материнским сердечно-сосудистым рискам.

	ВОЗ I	ВОЗ II	ВОЗ II-III	ВОЗ III	ВОЗ IV (беременность противопоказана)
Диагноз (неосложненный)	Малый или легкий: - пульмональный стеноз - ОАП - пролапс митрального клапана Успешно корригированные пороки: ДМПП, ДМЖП, ОАП, аномальный дренаж легочных вен. Эктопический предсердный или желудочковый ритм, изолированный.	Неоперированный ДМПП или ДМЖП. Корригированная тетрада Фалло. Большинство аритмий (суправентрикулярны е аритмии). Синдром Тёрнера без дилатации аорты.	Легкое снижение функции ЛЖ (ФВ >45%). ГКМП. Заболевание нативного или протезированного биологическим протезом клапана, которое не относится к ВОЗ I или IV (легкий МС, умеренный АС). Синдром Марфана или другие наследственные заболевания аорты без дилатации. Аорта <45 мм при двустворчатом АК. Оперированная коарктация аорты. Дефект предсердно-желудочковой перегородки.	Умеренное нарушение функции ЛЖ (ФВ 30-45%). ППКМП в анамнезе с восстановленной функцией ЛЖ. Механический клапан Системный правый желудочек с нормальной или легко сниженной функцией. Операция Фонтена без осложнений. Неоперированный цианотический порок сердца. Другие комбинированные пороки сердца. Умеренный МС. Тяжелый бессимптомный АС. Дилатация аорты (40-45 мм при синдроме Марфана или других НЗГОА; 45-50 мм при двустворчатом АК, синдроме Тёрнера, ИРА 20-25 мм/м²тетрада Фалло <50 мм). ЖТ.	ЛАГ. Тяжелая системная дисфункция желудочков(ФВ <30%,ФК по NYHA III-IV). ППКМП в анамнезе с сохраняющимся снижением функции ЛЖ. Тяжелый МС. Тяжелый симптомный АС. Системный правый желудочек с умеренно или сильно сниженной желудочковой функцией. Тяжелая дилатация аорты (>45 мм при синдроме Марфана или других НЗГОА, >50 мм при двустворчатом АК, синдроме Тёрнера, ИРА >25 мм/м², тетрада Фалло >50 мм). Синдром Элерса-Данло. Тяжелая (ре)коарктация. Операция Фонтена с любыми осложнениям.
Риск	Нет увеличения риска материнской смертности. Нет, либо низкий риск осложнений	Небольшое увеличение риска материнской смертности или умеренный риск осложнений	Умеренный риск материнской смертности или умеренный/ тяжелый риск осложнений	Значительный риск материнской смертности, высокий риск осложнений	Чрезвычайно высокий риск материнской смертности или тяжелых осложнений
Вероятность сердечно- сосудистых событий у матери	2,5-5%	5,7-10,5%	10-19%	19-27%	40-100%
Консультирование	Да	Да	Да	Да: требуется консультация эксперта	Да: беременность Противопоказана. Если беременность наступает, следует обсудить прерывание беременности
Ведение беременности	Медицинское учреждение по месту жительства	Медицинское учреждение по месту жительства	Региональный ПЦ	Экспертный центр = ПЦ 3-го уровня	Экспертный центр = ПЦ 3-го уровня
Минимальное количество визитов к врачу во время беременности	1-2 раза	Каждый триместр	1 раз в 2 месяца	Каждый месяц или раз в 2 месяца	Каждый месяц
Место родоразрешения	Медицинское учреждение по месту жительства	Медицинское учреждение по месту жительства	Региональный ПЦ	Экспертный центр = ПЦ 3-го уровня	Экспертный центр = ПЦ 3-го уровня

Сокращения: АК - аортальный клапан, АС - аортальный стеноз, ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения, ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия, ДМЖП - дефекты межжелудочковой перегородки, ДМПП - дефект межпредсердной перегородки, ЖТ - желудочковая тахикардия, ИРА - индекс размера аорты, ЛЖ - левый желудочек, МС - митральный стеноз, НЗГОА - наследственные заболевания грудного отдела аорты, ОАП - открытый аортальный проток, ППКМП - перипартальная кардиомиопатия, ПЦ - перинатальный центр, ФВ - фракция выброса, ФК - функциональный класс, NYHA — Нью-Йоркская Aссоциация сердца.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Физиологические адаптивные изменения при беременности

Беременность вызывает изменения в сердечно-сосудистой системе, которые должны обеспечить увеличившиеся метаболические потребности материи плода. Объем плазмы и сердечный выброс (СВ) увеличиваются максимально на 40-60% от исходного уровня к 32-й неделе беременности, а 75% этого увеличения происходит уже к концу первого триместра. Увеличение СВ достигается за счет увеличения ударного объема в первой половине беременности и постепенного увеличения частоты сердечных сокращений (ЧСС) после этого. Размеры камер сердца увеличиваются, при этом функции правого и левого желудочков сохранены. У женщин с ССЗ адаптация левого желудочка (ЛЖ) и правого желудочка (ПЖ) к беременности может быть недостаточной. Дисфункция сердца у матери может приводить к нарушениям маточно-плацентарного кровотока и неблагоприятным последствиям для плода. Системное и легочное сосудистое сопротивление во время беременности снижаются.

Беременность – это гиперкоагуляционное состояние, ассоциированное с повышенным риском тромбоэмболических осложнений.

Повышение активности ферментных систем печени, скорости клубочковой фильтрации и объема плазмы, изменения связывания с белками и снижение концентрации альбумина в сыворотке приводят к изменениям фармакокинетики многих лекарственных препаратов.

Таким образом, при беременности гемодинамические изменения физиологического характера включают:

 Увеличение ОЦК начинается в ранних сроках и достигает максимума к началу III триместра, за всю беременность ОЦК возрастает на 40-60%;

 Может определяться функциональный систолический шум над сердцем;

 Замедление предсердно-желудочковой проводимости;

 Прирост объёма плазмы опережает увеличение массы форменных элементов;

 При многоплодной беременности ОЦК в среднем на 500 мл выше, чем при одноплодной;

 Увеличение сердечного выброса начинается с первых недель беременности и достигает максимума к 20-24 неделе, когда увеличение сердечного выброса составляет 40-50% от исходного объема;

 В ранние сроки сердечный выброс возрастает за счет увеличения ударного объёма сердца, в дальнейшем – за счет увеличения ЧСС;

 В III триместре сердечный выброс в положении беременной лежа на спине, снижается на 25-30%, вследствие сдавления маткой нижней полой вены.

Сокращения матки, положение тела (на левом боку или на спине), боль, беспокойство, напряжение, кровотечение и инволюция матки вызывают значительные изменения гемодинамики во время родов и послеродового периода. Анестезия, кровопотеря и инфекция могут вызывать дополнительное стрессовое воздействие на сердечно-сосудистую систему. АД и СВ увеличиваются во время родов и после родов.

Во время родов сердечный выброс, частота сердечных сокращений, артериальное давление и системное сосудистое сопротивление увеличивается с каждым сокращением матки. В момент схватки из плацентарного русла выталкивается дополнительно 350-500 мл крови и, как следствие, повышается сердечный выброс и АД. Выраженность гемодинамических изменений между схватками зависит от положения тела роженицы и метода обезболивания. В положении лежа на спине сердечный выброс увеличивается на 12-15%, в положение лежа на боку – на 5-7%.

Изменения общей гемодинамики во втором периоде родов имеют решающее значение в исходе беременности и родов у беременных с ССЗ. Длительный второй период родов приводит к быстрой декомпенсации резервов организма. В момент потуг уменьшается венозный возврат, что приводит к снижению сердечного выброса и компенсаторному возрастанию ЧСС. При частых потугах сердечный выброс не успевает возвратиться к норме, поэтому при заболеваниях сердца, сопровождающихся СН, показано сокращение второго периода родов различными путем.

Сразу после родов быстро увеличивается ОЦК и сердечный выброс (на 60-80%), с последующим снижением в течение одного часа до значений перед родами. После рождения плода и отхождения последа наблюдается прилив крови к внутренним органам (и в первую очередь к органам брюшной полости) и уменьшение ОЦК в сосудах головного мозга и коронарных сосудах за счет устранения сдавления нижней полой вены и выключения маточно-плацентарного кровотока. Поэтому в случае возникновения послеродового кровотечения показатель сердечного выброса в пределах нормы может быть ошибочно истолкован как критерий нормального ОЦК. Тем самым создается так называемый «гемодинамический удар», который не всегда может компенсировать больное сердце, что требует мониторинга гемодинамики и агрессивной тактики медицинского вмешательства. С целью предупреждения ухудшения состояния необходимо сразу после рождения ребёнка вводить кардиотонические средства. «Гемодинамический удар» более выражен при оперативном родоразрешении путем кесарева сечения. После родов сердечный выброс, как правило, приходит в исходную норму через 2-6 недель.

Диагностика (амбулатория)

Обследование перед беременностью

Все женщины с ССЗ нуждаются в своевременной консультации перед планированием беременности. Осознанное принятие решения о материнстве имеет решающее значение. Пациенткам необходим индивидуальный подход с учетом не только состояния здоровья, но также и эмоционального, и культурного контекста, психологических и этических особенностей.

У пациенток с высоким риском или противопоказанием к беременности риски беременности и необходимость тщательного ее планирования должны обсуждаться с пациенткой в молодом возрасте. Однако важно также объяснить, что у многих женщин беременность ассоциируется с низким уровнем риска.

Следует выстроить мультидисциплинарный план ведения беременности и обсудить его с пациенткой. Кроме того, следует уделить особое внимание вредным привычкам, включая избыточный вес, курение и употребление алкоголя, поскольку они влияют на состояние матери и плода. Беременность – очень подходящее время для того, чтобы рекомендовать начать вести здоровый образ жизни, включая отказ от курения.

Для оценки риска как минимум необходимо выполнить электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию (ЭхоКГ) и пробу с физической нагрузкой. Толерантность к физической нагрузке >80% во время беременности связана с благоприятным исходом беременности.

В случае патологии аорты для надлежащего консультирования перед беременностью необходима полная визуализация аорты с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Сердечно-сосудистая диагностика во время беременности

Во время беременности может быть сложнее диагностировать сердечно-сосудистые заболевания, например, СН, потому что физиологические изменения, которые происходят во время беременности, могут имитировать ССЗ. Однако многие осложнения могут быть выявлены путем тщательного сбора анамнеза и объективного исследования. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов и анестезиологов, для установления диагноза СН, помимо типичной клинической картины и методов обследования, должны применяться уровни натрийуретических пептидов. Если во время беременности внезапно возникает тяжелая или необъяснимая одышка и/или когда впервые выслушивается новый патологический шум (все слышимые диастолические шумы патологичны), показано выполнение ЭхоКГ, N-концевой натрийуретический пептид B-типа.. АД следует измерять стандартным методом. Следует исключать протеинурию, особенно при наличии семейного или индивидуального анамнеза гипертонии или преэклампсии.

Пульсоксиметрию следует проводить у пациенток с ВПС.

Электрокардиография. У большинства беременных женщин сердце поворачивается влево на 15-20° с отклонением электрической оси сердца (ЭОС) влево на ЭКГ. Временные изменения включают изменения сегмента ST/T, зубца Q и инверсию зубца T в отведении III, незначительный Q-зубец в отведении aVF и инверсию зубца T в отведениях V1, V2, а иногда и в V3. Изменения могут имитировать гипертрофию ЛЖ и другие структурные сердечные заболевания. Холтеровское мониторирование ЭКГ должно проводиться у пациенток с предшествующей пароксизмальной/постоянной аритмией (желудочковая тахикардия (ЖТ), ФП или трепетание предсердий) или при ощущении сердцебиения, перебоев в работе сердца.

Эхокардиография. Трансторакальная ЭхоКГ является предпочтительным методом визуализации при беременности. Этот воспроизводимый, доступный, относительно дешевый диагностический метод может использоваться как на амбулаторном этапе, так и в стационаре, и применять его следует широко. Во время беременности возможны некоторые изменения параметров ЭхоКГ, например, легкая дилатация камер сердца, изменение толщины стенки ЛЖ и увеличение градиента давления на клапанах. Чреспищеводная ЭхоКГ относительно безопасна, однако следует учитывать риск рвоты/аспирации и внезапного увеличения внутрибрюшного давления, а также параллельно следует проводить мониторинг состояния плода.

Нагрузочные пробы. Физиологические нагрузочные пробы являются неотъемлемой частью наблюдения за взрослыми пациентами с врожденными заболеваниями сердца и клапанного аппарата и должны выполняться у пациенток с сердечно-сосудистыми заболеваниями, которые планируют беременность. У бессимптомных пациенток с подозрением на сердечно-сосудистую патологию, если они уже беременны, рекомендуется достижение субмаксимальной ЧСС (80% от прогнозируемой максимальной ЧСС). Нет данных, нагрузочные пробы увеличивают риск самопроизвольного прерывания беременности. Стресс-ЭхоКГ с использованием велоэргометрии может быть более информативна. Проба с добутамином редко назначается во время беременности, поскольку беременность сама по себе в каком-то смысле является стресс-тестом; использования пробы с добутамином следует избегать, если возможны другие варианты.

Ионизирующее излучение. Потенциальные риски воздействия ионизирующего излучения на плод зависят от срока беременности и поглощенной дозы. Риски наиболее высоки во время органогенеза и раннего фетального периода, снижаются во втором триместре и минимизируются в третьем триместре. Типичными при воздействии ионизирующего излучения являются задержка роста плода, снижение интеллекта, злокачественные новообразования и неврологические дефекты (обычно при воздействии доз 100-200 мГр). Наиболее уязвимые периоды для воздействия ионизирующего излучения: 8-56 день для задержки роста, 14-105 день для микроцефалии, 56-105 день для интеллектуального дефицита/судорог/тяжелых психических расстройств. Сообщалось о повышенном риске развития рака в детском возрасте при воздействии ионизирующего излучения в дозе около 20 мГр в утробе матери, при этом, по оценкам, регистрируется 1-2 случая рака в детском возрасте на 3 тысячи детей, подвергшихся воздействию 10 мГр излучения в утробе матери. Если возможно, процедуры следует отложить до тех пор, пока не будет завершен период основного органогенеза (>12 недель после последней менструации). Все медицинские дозы облучения должны быть “настолько низкими, насколько это возможно”. Если требуется ионизирующее излучение, следует обсудить с матерью соотношение риск/польза и получить информированное согласие на проведение процедуры. Доза облучения плода должна быть как можно ниже (предпочтительно <50 мГр) с четкой документацией, особенно если плод находится в поле воздействия.

Рентгенография органов грудной клетки и компьютерная томография. Хотя доза облучения плода при рентгенографии грудной клетки составляет <0,01 мГр, она должна выполняться только в том случае, если другие методы не могут установить причину симптомов. Ультразвук легких является перспективным альтернативным методом визуализации, хотя его использование во время беременности еще не исследовано. КТ обычно не требуется для диагностики ССЗ во время беременности и не рекомендуется, за исключением подтверждения или исключения диагноза лёгочной эмболии или патологии аорты, когда другие диагностические методы неинформативны.

Катетеризация сердца. Катетеризация сердца в диагностических целях нужна нечасто, но может потребоваться для проведения хирургического вмешательства. Доступ через лучевую артерию считается предпочтительным, при условии, что процедуру выполняет опытный специалист.

Определение количественного NT концовой прогормон мозгового натрийуретического пептида B-типа (NT-proBNP). Иммунофлюоресцентным неинвазивным методом POC-диагностики на экспресс анализаторе Finecare™ FIA MeterPlus/FS 113, который может быть использован в стационаре, скорой помощи, в амбулаторных условиях и позволяет с большой вероятностью быстро (в течение 5-15 мин) выявить пациентов с высоким риском развития полиорганной дисфункции на ранних этапах повреждения. Он позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а так же оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. Диагностика сердечной недостаточности – в возрасте до 50 лет 300 пг/мл. Выявление причин острой одышки при заболеваниях сердечно-сосудистой системы >300 пг/мл, при некардильной (легочной) причине (<300 пг/мл).

Генетическое тестирование и консультирование

Риск наследования ССЗ от родителей с ССЗ выше, чем у детей от родителей без ССЗ, где риск составляет примерно 1%. Наследуемость варьирует от 3 до 50% в зависимости от типа заболевания у родителей. Дети родителей с аутосомно-доминантными патологиями (например, синдром Марфана, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) или синдром удлиненного интервала QT (СУИQT)), имеют риск наследования 50%. Генетическое тестирование не является целесообразным для пренатальной диагностики при дилатационных кардиомиопатиях за исключением отдельных нарушений или ситуаций повышенного риска. У пациенток с венозной тромбоэмболией (ВТЭ) генетическое тестирование считается оправданным только для пациенток с семейным анамнезом ВТЭ, с дефицитом естественных антикоагулянтов или после повторных ВТЭ.

Генетическое консультирование и обследование родителей могут быть полезными:

 В случаях наследственной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) или легочной вено-окклюзионной болезни;

 При кардиомиопатиях и каналопатиях (например, СУИQT);

 При врожденных ССЗ, связанных с генетическими аномалиями (например, цианотические пороки сердца или двустворчатый клапан), а также когда у пациентки имеются другие дисморфические признаки, как то: задержка развития/умственная отсталость, или когда у пациентки представлены другие экстракардиальные врожденные аномалии (как при синдроме Марфана или других наследственных заболеваниях аорты, делеции22q11, синдромах Williams-Beuren, Alagille, Noonanи Holt-Oram);

 При патологии грудного отдела аорты;

 Когда известно о случаях заболевания у родственников.

Пренатальная диагностика. Включает предгестационную или пренатальную диагностику, биопсию хориона или амниоцентез. Консультирование должно осуществляться в специализированном центре с участием междисциплинарной группы экспертов. Необходим индивидуальный подход к каждой семье, чтобы помочь принять осознанное независимое решение. Информированное согласие относительно пренатальной диагностики должно быть получено в соответствии с этическими и правовыми нормами.

Оценка состояния плода

Выявление врожденных сердечно-сосудистых заболеваний. Измерение толщины воротникового пространства на 12-й неделе беременности для выявления хромосомных аномалий также позволяет обнаружить ВПС плода. Для большинства пороков сердца чувствительность и специфичность ультразвукового исследования на 12-й неделе составляют 85 и 99% соответственно. Частота ВПС при нормальной толщине воротникового пространства составляет около 1/1000. Ранняя диагностика серьезных нарушений позволяет родителям рассмотреть все варианты, включая прерывание беременности.

Всем женщинам с ВПС должна быть выполнена ЭхоКГ плода на 19-22-й неделе беременности, что позволяет выявить 45% от всех ВПС. Исследование должно выполняться опытными специалистами. В случае подозрения на ВПС плода необходимо следующее:

 Детальная ЭхоКГ плода;

 Подробное обследование для выявления сопутствующих аномалий (пальцы и кости);

 Семейный анамнез;

 Анамнез матери: заболевания, вирусные инфекции или прием тератогенных лекарственных средств;

 Кариотип плода (например, делеция в 22q11.2 при “синих” пороках сердца);

 Консультации специалиста по фетальной медицине, детского кардиолога, генетика и неонатолога;

 Родоразрешение в специализированном учреждении.

Оценка состояния плода. При задержке развития плода важно определить оптимальное время родоразрешения, минимизируя фетальные и неонатальные риски. Вероятность выживания и отсутствия инвалидности у плода увеличивается на ~2% в день между 24-й и 28-й неделями и на 1% в день после этого до 32-й недели. Кровоток в артерии пуповины и в венозном протоке помогает определять оптимальные сроки родоразрешения.

Осложнения

Опасность акушерских осложнений для матери и плода

Женщины с ССЗ имеют повышенный риск акушерских осложнений, включая преждевременные роды, преэклампсию и послеродовое кровотечение. Осложнения у плода встречаются у 18-30% пациенток с ССЗ, а неонатальная смертность колеблется между 1-4%. Осложнения матери и ребенка, как правило, тесно взаимосвязаны. Несмотря на то, что предикторы возникновения осложнений плода известны (табл. 2), валидизированных моделей прогнозирования данных осложнений не существует.

Таблица 2. Предикторы материнских и неонатальных осложнений

Предикторы материнских сердечно- сосудистых осложнений	Предикторы неонатальных осложнений
Сердечно-сосудистые осложнения в анамнезе (сердечная недостаточность, транзиторная ишемическая атака, инсульт, аритмия)	NYHA класс III/IV или цианоз во время рутинного визита перед родами
Класс NYHA III/IV	Обструкция левых камер сердца у матери
Обструкция левых камер сердца (от умеренной до тяжелой)	Курение во время беременности
Сниженная систолическая функция ЛЖ (фракция выброса <40%)	Низкая сатурация кислорода у матери (<90%)
Снижение функции правого желудочка (TAPSE <16 мм)	Многократные беременности Использование антикоагулянтов на протяжении всей беременности
Системная атриовентрикулярная регургитация (от умеренной до тяжелой)	Кардиотропная терапия до беременности; “цианотический” порок сердца при рождении
Пульмональная регургитация (от умеренной до тяжелой)	Механический клапанный протез
Легочная артериальная гипертензия	Материнское сердечно-сосудистое осложнение во время беременности
Кардиотропная терапия до беременности	Снижение сердечного выброса у матери во время беременности
Цианоз (сатурация O2 <90%)	Нарушение маточно- плацентарного кровотока при допплеровском исследовании
Концентрация натрийуретического пептида (NT-proBNP >128 пг/мл на 20-й неделе беременности прогнозирует сердечно- сосудистое событие на более поздних сроках)
Курение в анамнезе
Механический протез клапана
Оперированный или неоперированный цианотический порок

Лечение

1.1. Легочная гипертензия

Тактика ведения
Следует придерживаться стандартного диагностического алгоритма при ЛГ. ЭхоКГ является ключевым методом диагностики, при этом другие диагностические исследования планируются индивидуально. Инвазивная катетеризация правых камер сердца рекомендуется в том случае, если пациентка диагностически неясна и исследование может помочь в принятии важных терапевтических решений. Если данное исследование необходимо, оно должно быть выполнено в специализированном центре.

Консультация врачом-генетиком проводится при отягощенном семейном анамнезе.

Беременная пациентка с ЛГ должна наблюдаться мультидисциплинарной командой. Наблюдение может потребовать частых посещений (в третьем триместре - еженедельно). При каждом визите должна проводиться детальная оценка, включая определение сатурации кислорода и оценку функции ПЖ. При наличии клинических проявлений пациенткам может потребоваться постельный режим, а дополнительных факторов риска (например, авиаперелетов) следует избегать.

Риск развития тромбоэмболий очень высок, поэтому должно быть обсуждено назначение антикоагулянтной терапии.

Пациентки с СН могут нуждаться в назначении диуретиков. Также следует лечить дефицит железа. Беременность у пациенток с ЛАГ – это состояние высокого риска, поэтому должно активно обсуждаться назначение лечения. Бозентан и другие антагонисты эндотелиновых рецепторов ассоциируются с эмбриопатией и должны быть отменены, если только это не приведет к значительному увеличению материнского риска. Необходим индивидуализированный подход в лечении пациенток, и многие учреждения начинают терапию с перорального силденафила. Терапия блокаторами кальциевых каналов (БКК), ассоциируется с более низким риском осложнений и должна быть продолжена.

Роды
Детальный план родов, включая оптимальный способ и сроки, должен планироваться командой врачей, специализированных на беременных пациентках с сердечно-сосудистой патологией. Должны обсуждаться потребность в интенсивной терапии и механической поддержке в послеродовом периоде. Региональная анестезия обычно предпочтительнее, чем общая. Тщательный контроль диуреза и оптимизация функции ПЖ являются ведущими факторами хорошего исхода. Пациентки остаются в группе высокого риска в течение многих месяцев после родов, и необходимо индивидуальное консультирование для обсуждения текущей терапии и избежания будущих беременностей. В раннем послеродовом периоде прерывать терапию не следует.

1.2. Синдром Эйзенменгера

Тактика ведения
Применяются многие принципы ведения пациентов с ЛАГ без синдрома Эйзенменгера. Однако у пациенток с синдромом Эйзенменгера повышенный риск тромбоцитопении, недостаток витамин К-зависимых факторов свертывания крови и высокий риск кровотечения. Поэтому необходимо соблюдать осторожность при назначении антитромбоцитарной терапии или НМГ. Доказательная база использования передовых методов лечения невелика. Однако, часто назначают силденафил и другие ингибиторы фосфодиэстеразы. Следует проявлять осторожность при назначении лекарств, которые могут привести к внезапной системной вазодилатации или риску парадоксальной воздушной эмболии (внутривенные лекарственные средства). Принципы ведения родов соответствуют тактике ведения родов у пациенток с ЛГ.

3.1. Обструкция выходного тракта ЛЖ

Принципы ведения больных с надклапанной или подклапанной обструкцией выносящего тракта ЛЖ такие же, как и для больных с аортальным стенозом (АС). Однако баллонная вальвулопластика не является вариантом лечения этой патологии.

3.2. Дефект межпредсердной перегородки

Тактика ведения
Для открытого овального окна эндоваскулярная постановка окклюдера во время беременности редко показана, но может быть выполнена. Если процедура выполняется, назначается антитромбоцитарная терапия. Выполнение процедуры для предотвращения парадоксальной эмболии не рекомендовано. У женщин с остаточным сбросом крови важна профилактика венозного застоя (компрессионный трикотаж и минимизация постельного режима), и следует с особой осторожностью использовать в/в катетеры во избежание риска воздушной эмболии.

3.3. Дефект межжелудочковой перегородки

Тактика ведения
Пациентки обычно должны проходить обследование 1 или 2 раза за время беременности с оценкой давления в ЛА.

3.4. Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Тактика ведения
Посещение врача рекомендуется не реже одного раза в триместр.

Частота посещений должна быть увеличена до одного раза в 1-2 месяц у пациенток со значительной клапанной недостаточностью или нарушением функции желудочков.

3.5. Коарктация аорты

Тактика ведения
Рекомендован тщательный мониторинг АД и посещение врача, по крайней мере, каждый триместр. Следует лечить гипертонию и соблюдать осторожность, чтобы избежать плацентарной гипоперфузии у пациенток с резидуальной КоА. ЧКВ при рекоарктации (с использованием покрытого стента) возможно во время беременности, но должно быть выполнено только при рефрактерной к медикаментозной терапии гипертонии, либо для уменьшения риска, как для матери, так и плода.

3.6. Заболевания клапана ЛА и выносящего тракта ПЖ

Тактика ведения
Легкий и умеренный ПС – это поражения с низким уровнем риска (классы риска I и II по ВОЗ), таким пациенткам, как правило, достаточно 2 или 3 посещений врача в течение беременности. У пациенток с тяжелым ПС рекомендуется ежемесячно или 1 раз в 2 месяца проводить оценку сердечно-сосудистой системы, особое внимание уделяя функции ПЖ. При тяжелом симптомном ПС, рефрактерном к медикаментозной терапии и постельному режиму, может потребоваться чрескожная вальвулопластика.

3.8. Тетрада Фалло

Тактика ведения
В большинстве случаев таким пациенткам достаточно посещать врача 1 раз в триместр. Женщинам с тяжелой пульмональной регургитацией рекомендуется оценка сердечно-сосудистой системы раз в 1-2 месяца. Если во время беременности возникает правожелудочковая недостаточность, следует начать лечение диуретиками и соблюдать постельный режим. Раннее родоразрешение или, реже, транскатетерная имплантация клапана могут быть рассмотрены у пациенток, рефрактерных к медикаментозной терапии.

3.9. Аномалия Эбштейна

Тактика ведения
Даже тяжелая ТН с СН обычно поддается медикаментозной терапии во время беременности. У женщин с межпредсердным сбросом крови во время беременности может развиваться цианоз, кроме того, такие пациентки находятся в группе повышенного риска развития парадоксальных эмболий, и эти параметры следует оценивать при каждом посещении.

3.10. Транспозиция магистральных сосудов

Тактика ведения
Следует проводить полную оценку сердечно-сосудистой системы 1 раз в 1-2 месяца, акцентируя внимание на системной функции ПЖ и нарушениях ритма.

Пациенткам могут требоваться диуретики и другие виды терапии СН.

Пациентки после радикальной коррекции
Риски, связанные с беременностью, кажутся низкими у пациенток с хорошим клиническим состоянием до беременности и сохранной функцией желудочков. Женщины с расширением неоаорты требуют более тщательного наблюдения.

3.11. Врожденная корригированная ТМА

Тактика ведения
При обследовании рекомендовано регулярное выполнение ЭхоКГ с оценкой функции ПЖ (каждые 4-8 недель) и оценка клинической картины и ритма.

3.12. Кровообращение Фонтена

Тактика ведения
Пациенткам с кровообращением Фонтена рекомендовано регулярное посещение врача во время беременности (ежемесячно) и в первые недели после родов. Эти пациентки находятся в группе повышенного риска тромбоэмболических осложнений, и следует обсудить назначение антикоагулянтной терапии (соотнося риски тромбоэмболических осложнений с риском развития кровотечения). Предсердные аритмии следует лечить быстро, и это часто требует электрической кардиоверсии.

Резюме рекомендаций по ведению беременных с ЛАГ

Рекомендации	Класс рекомендаций	Уровень доказательности
Катетеризация правых камер сердца рекомендована для подтверждения диагноза ЛАГ. Процедура может быть выполнена во время беременности, но по очень строгим показаниям	I	С
Лечебная доза НМГ рекомендуется беременным с хронической тромбоэмболической ЛГ	I	С
Если пациентка с ЛАГ узнает о беременности, принимая таргетную ЛГ-терапию, следует рассмотреть вопрос об отмене эмбриотоксических препаратов, учитывая при этом риски отмены	IIа	С
Пациенткам с ЛАГ, не получавшим ЛАГ- специфическую терапию, следует обсудить инициацию терапии	IIа	С
Беременность не рекомендуется пациенткам с ЛАГ	III	В

Рекомендации по ведению беременных с ВПС

Рекомендации	Класс рекомендаций	Уровень доказательности
Пациенткам с системным правым желудочком (операции Сеннинга/Мастарда, врожденная корригированная ТМА), III или IV функциональным классом хронической СН по NYHA, системной желудочковой дисфункцией (ФВ <40%) или тяжелой ТН беременность противопоказана	IIа	С
Следует обсудить назначение антикоагулянтной терапии во время беременности у пациенток с операцией Фонтена в анамнезе	IIа	С
Симптомным пациенткам с аномалией Эбштейна при сатурации <85% и/или СН беременность противопоказана	IIа	С
У пациенток с операцией Фонтена в анамнезе и сатурацией <85%, сниженной сократительной функции желудочка, умеренной/тяжелойАВ-регургитацией, рефрактерной аритмией или энтеропатией с потерей белка, беременность не рекомендуется	III	С

Команда врачей, специализированных на ведение беременных пациенток с сердечно-сосудистой патологией

У женщин с умеренным или высоким риском осложнений во время беременности (по модифицированной классификации ВОЗ II-III, III и IV) наблюдение и лечение перед беременностью, во время беременности и во время родов должны проводиться в перинатальном центре многопрофильной командой врачей, специализированных на ведении беременных пациенток с сердечно-сосудистой патологией.

Минимальные требования к команде: она должна состоять из кардиолога, акушера-гинеколога и анестезиолога, имеющих опыт ведения беременности у женщин с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений. Дополнительные эксперты, которые могут быть вовлечены в зависимости от конкретной ситуации: генетик, торакальный хирург, детский кардиолог, специалист по лечению плода, неонатолог, гематолог, медицинская сестра, пульмонолог и другие, если это необходимо. Эта группа также может обсуждать ведение пациенток из других центров, поэтому не каждому стационару необходимо иметь команду, специализированную на ведении беременных с сердечно-сосудистой патологией. Возможность получения заключений и рекомендаций от команды, специализированной на ведении беременных с сердечно-сосудистой патологией, для других стационаров должна быть доступна круглосуточно.

Хирургические вмешательства у матери во время беременности

Чрескожные вмешательства. Если вмешательство абсолютно необходимо, оптимальное время – после четвертого месяца во втором триместре. К этому времени органогенез завершается, щитовидная железа плода по-прежнему неактивна, а матка увеличена в объеме незначительно, следовательно, сохраняется большее расстояние между плодом и грудной клеткой, чем на более поздних сроках. Лечение ОКС с подъемом сегмента ST во время беременности, как правило, подразумевает чрескожное коронарное вмешательство (ЧКВ). Альтернативой может быть тромболизис, как и у небеременных пациентов, а также тканевой активатор плазминогена (он не проникает сквозь плаценту, однако может вызывать геморрагические осложнения, например, субплацентарное кровотечение).

Операции на сердце в условиях искусственного кровообращения. Материнская смертность во время большинства кардиохирургических операций на сегодняшний день сопоставима со смертностью у небеременных женщин, которым выполняются такие операции. Однако, детская смертность остается высокой (~20%). Кардиохирургическое вмешательство рекомендуется только в том случае, если медикаментозная терапия или интервенционные процедуры не приносят положительного эффекта, а жизнь матери находится под угрозой. Наилучшее время для оперативного вмешательства – между 13-й и 28-й неделями, при условии обязательного мониторинга состояния матери и плода во время операции. Кесарево сечение может обсуждаться перед кардиохирургическим вмешательством, если срок гестации превышает 26 недель. Когда срок гестации составляет ≥28 недель и больше, следует решить вопрос о родоразрешении до оперативного вмешательства на сердце. До операции, по возможности, следует провести полный курс кортикостероидов. В условиях искусственного кровообращения следует контролировать ЧСС плода и тонус матки, а продолжительность операции должна быть сведена к минимуму для улучшения исхода у плода.

Сроки и способы родоразрешения: риск для матери и ребенка

План родоразрешения должен быть составлен с подробной информацией об индукции, ведении родов и послеродовом наблюдении. План родоразрешения должен быть доступен и выдан на руки пациентке. Совместная работа группы и команды врачей, специализированных на беременных пациентках с сердечно-сосудистой патологией, является обязательной для всех пациенток с умеренным и высоким риском.

Сроки родоразрешения. Индукцию родов следует рассматривать на 40-й неделе беременности у всех женщин с ССЗ; это снижает риск проведения экстренного кесарева сечения на 12% и риск мертворождения на 50% у женщин без сердечно-сосудистой патологии, и эта польза, вероятно, будет еще выше у женщин с ССЗ, для которых характерны более высокие показатели акушерских осложнений. Сроки индукции родов определяются показателями сердечно-сосудистой системы, акушерской ситуации, включая оценку состояния шейки матки, плода, и зрелостью легочной системы ребенка.

Индукция родовой деятельности. Мизопростол (25 мкг, простагландин E1 (ПГE1)) или динопростон (1-3 мг, или препарат с медленным высвобождением 10 мг (PGE2)) можно безопасно использовать для индукции родов. Примечательно, что у женщин без ССЗ высокие дозы мизопростола (600 мкг) не оказывают влияния на показатели сердечно-сосудистой системы, хотя теоретически остается риск вазоспазма коронарных артерий и нарушений ритма. Динопростон может вызывать значимую гипотензию, но только при прямой инъекции в миометрий, таким образом, этого пути введения следует избегать. Механические методы индукции родов предпочтительны у пациенток, у которых снижение системного сосудистого сопротивления имело бы негативные последствия. Амниотомию и инфузию окситоцина можно безопасно применять у женщин с ССЗ.

Родоразрешение через естественные родовые пути или кесарево сечение.

Плановое кесарево сечение не имеет преимуществ для матери и приводит к более ранним родам и более низкому весу ребенка при рождении. Естественное родоразрешение связано с меньшей кровопотерей и меньшим риском инфекционных осложнений, венозных тромбозов и эмболий, и этот метод ведения родов следует рекомендовать большинству женщин. Кесарево сечение должно выполняться по акушерским показаниям, а также у пациенток, принимающих пероральные антикоагулянты (ОАК), с тяжелой патологией аорты и с острой некупируемой СН. Кроме того, кесарево сечение рекомендуется при тяжелых формах легочной гипертензии (ЛГ), включая синдром Эйзенменгера.

Родоразрешение пациенток на антикоагулянтной терапии (исключая пациенток с механическим клапаном). В случае планового кесарева сечения терапевтическое введение низкомолекулярного гепарина (НМГ) можно отменить за 24 часа перед операцией. Если же речь идет об экстренном родоразрешении, то время операции определяется активностью anti-Xa фактора. У женщин высокого риска терапия НФГ может быть возобновлена через 6 часов после родов. Пациенткам умеренного и низкого риска может быть введена однократная профилактическая доза НМГ, например, в случае эноксапарина, если вес составляет <50 кг, то вводимая доза – 20 мг, если 50-90 кг – 40 мг. У женщин с повышенным индексом массы тела (ИМТ) НМГ можно ввести в дозе 0,5 мг/кг спустя 6 часов после родов, терапевтический режим дозирования НМГ можно возобновить через 12 часов.

В случае, если роды планируются вести через естественные родовые пути, пациенткам умеренного или высокого риска необходимо прекратить введение НФГ за 4-6 часов до проведения региональной анестезии или предполагаемых родов. У женщин низкого риска терапевтическое введение НМГ может остановлено за 24 часа до предполагаемого родоразрешения.

Экстренное родоразрешение у пациенток на антикоагулянтной терапии.

Родоразрешение пациенток, получающих терапевтические дозы антикоагулянтов, ассоциировано с высоким риском материнских кровотечений.

 В случае НФГ следует назначить протамина сульфат, точная доза зависит от способа и времени введения последней дозы НФГ.

 Если речь идет о НМГ, также следует назначить протамина сульфат, однако сохранение тенденции к кровотечению в этом случае обусловлено не только активностью anti-Xa фактора, но и тем, что период полувыведения НМГ дольше и абсорбция после подкожной инъекции растянута во времени; таким образом, могут потребоваться повторное введение или инфузия протамина сульфата.

 Если пациентка принимает ОАК, то, чтобы снизить риск внутричерепного кровотечения у плода, следует в качестве метода родоразрешения избрать кесарево сечение. Для реверсии действия антикоагулянтов лучше применять четырехфакторный концентрат протромбинового комплекса (оптимально подбирать дозу индивидуально, в зависимости от массы тела пациентки, исходного уровня международного нормализованного отношения (МНО) и целевого МНО), чем свежезамороженную плазму (12-15 мл/кг), реверсию следует проводить до начала кесарева сечения, чтобы достигнуть уровня МНО <1,5; однако ни один из доступных алгоритмов еще не был валидизирован у беременных женщин. Витамин K (5-10 мг в/в) также может быть назначен, но может потребоваться до 8-12 часов для снижения МНО, кроме того, данный препарат имеет длительный эффект, усложняющий возобновление терапии антикоагулянтами. Плод может оставаться в состоянии гипокоагуляции в течение 8-10 дней после прекращения приема ОАК матерью, и тоже может нуждаться в назначении свежезамороженной плазмы, а также витамина К.

Мониторинг гемодинамики в родах. АД и ЧСС следует контролировать во время родов у всех пациенток с сердечно-сосудистой патологией. Пульсоксиметрия и непрерывный мониторинг ЭКГ позволяют выявить ранние признаки декомпенсации и идентифицировать пациенток, нуждающихся в экстренном родоразрешении. Постановка катетера Сван-Ганца не имеет доказанной пользы, часто ведет к осложнениям и в большинстве случаев его следует избегать. У некоторых пациенток высокого риска (ЛГ) можно рассматривать мониторинг давления в правом предсердии.

Анестезия/аналгезия. Эпидуральная аналгезия широко используется, поскольку уменьшает боль в родах и может обеспечивать анестезию, необходимую для хирургического вмешательства. Однако региональная анестезия нередко приводит к системной гипотензии (10%), поэтому ее нужно чрезвычайно осторожно титровать, особенно у пациенток с обструкцией клапанов сердца или сниженной функцией желудочков. У таких пациенток большим преимуществом является инвазивный мониторинг АД. Все внутривенные препараты должны использоваться крайне осторожно.

Роды. Двигательная активность женщины во время родов может способствовать опущению головки плода, а положение лежа на левом боку может уменьшить сдавление полой вены беременной маткой. Активную фазу второго периода следует отложить на 2 часа, чтобы обеспечить максимальное опущение головки плода, так как это сократит активную фазу второго периода. Чтобы облегчить второй период родов могут быть использованы щипцы или вакуумная экстракция по показаниям. Также рекомендуется непрерывный мониторинг ЧСС плода.

Кесарево сечение при жизнеугрожающих состояниях матери. В случае развития острого жизнеугрожающего состояния у матери следует рассмотреть вопрос об экстренном родоразрешении, чтобы:

- во-первых, увеличить шансы успешной реанимации роженицы и,

- лишь во вторую очередь, увеличить вероятность выживания плода.

Экстренное родоразрешение следует рассматривать с 24 недели беременности, так как до этого времени матка оказывает незначительное давление на полую вену, и до этого периода ребенок не считается жизнеспособным. Женщину необходимо родоразрешить в течение 4 минут после остановки сердца.

Послеродовой уход. Медленная внутривенная инфузия окситоцина (2 МЕ окситоцина, вводимые в течение 10 минут сразу после рождения, с последующим введением 12 мМЕ/мин в течение 4 ч) снижает риск послеродового кровотечения и оказывает минимальное влияние на сердечно-сосудистую систему. Аналоги ПГЕ можно использовать для лечения послеродового кровотечения, однако следует избегать применения эргометрина и аналогов простагландина F. Компрессионный трикотаж и ранний перевод на амбулаторное наблюдение необходимы для снижения риска тромбоэмболии. Послеродовый период ассоциирован со значительными гемодинамическими изменениями и перераспределением жидкости, особенно в первые 24-48 часов после родов, которые могут осложниться СН. Поэтому мониторинг гемодинамики следует продолжать, по крайней мере, в течение 24-48 часов после родов у женщин повышенного риска. При применении бета-адреноблокаторов (ББ) рекомендуется мониторинг состояния младенцев в течение 48 часов.

Грудное вскармливание. Грудное вскармливание следует сохранять у пациенток с ССЗ, когда это возможно. Большинство препаратов, используемых у пациенток, попадают в молоко и, таким образом, могут являться противопоказанием для кормления грудью. При необходимости подавления лактации можно достигнуть стандартными дозами каберголина (0,25 мг каждые 12 часов в течение 2 дней). Если каберголин не доступен, можно использовать бромокриптин (2,5 мг в день родов, затем 2,5 мг 2 раза/сутки в течение 14 дней).

Методы контрацепции и прерывания беременности, а также экстракорпоральное оплодотворение

Следует взвешивать риски при использовании тех или иных методов контрацепциии. В случае каждого конкретного заболевания риски оцениваются отдельно.

Гормональная контрацепция, помимо основного своего эффекта, может иметь ряд преимуществ, включая контроль менструального цикла, профилактику анемии, снижение частоты развития дисменореи и гиперандрогенизма.

Этинилэстрадиол-содержащие контрацептивы имеют самый высокий риск тромбозов и не рекомендуются женщинам с высоким риском тромбоэмболических заболеваний. Они также повышают АД и противопоказаны в случае ранее существовавшей артериальной гипертонии.

Монокомпонентные прогестиновые противозачаточные средства являются альтернативой, поскольку оказывают малое влияние (подкожные импланты или инъекционные) или вообще не оказывают влияния (левоноргестрел-содержащая внутриматочная спираль или пероральный дезогестрел) на факторы коагуляции, уровень АД и липидов. Пероральный дезогестрел подавляет овуляцию, что может быть преимуществом для пациенток с синдромом поликистозных яичников, эндометриозом или дисфункциональными маточными кровотечениями. Подкожные импланты с длительным реверсивным контрацептивным эффектом на основе левоноргестрела или внутриматочные системы являются самыми безопасными и эффективными противозачаточными средствами. Однако введение внутриматочной системы может вызвать вазо-вагальную реакцию, следовательно, процедуру следует выполнять в стационаре, особенно, если речь идет о пациентках после операции Фонтена и с синдромом Эйзенменгера. Левоноргестрел-высвобождающие внутриматочные спирали уменьшают период менструации до аменореи у ≤60% женщин, в отличие от медьсодержащих внутриматочных систем, которые могут приводить к увеличению кровотечений во время менструации.

Барьерные методы контрацепции ненадежны, но уменьшают риск развития воспалительных заболеваний органов малого таза.

Хорошим подходом является сочетание барьерных методов и обратимой контрацепции длительного действия (реверсивная контрацепция на основе левоноргестрела, прогестин-высвобождающего импланта или прогестин-высвобождающей внутриматочной системы).

Для экстренной контрацепции наиболее эффективным методом является медное внутриматочное устройство, которое, кроме всего прочего, дополнительно обеспечивает постоянную контрацепцию. В качестве альтернативы эффективна однократная доза 1,5 мг левоноргестрела, если принять ее в течение 72 часов после незащищенного полового акта (неэффективность 1,1%), без каких-либо данных о повышении риска тромбозов. Было показано, что модулятор рецепторов прогестерона улипристала ацетат более эффективен, чем левоноргестрел. Применение улипристала не ассоциируется с повышенным риском тромботических осложнений.

Стерилизация путем перевязки маточных труб не является нецелесообразной или необоснованной в том случае, если беременность противопоказана данной пациентке, или пациентка более не планирует беременность по причине наличия полной семьи. Лапароскопия сопряжена с риском у пациенток с ЛАГ, цианозом и с операцией Фонтена в анамнезе и риск, вероятно, несколько ниже при использовании гистероскопического метода, проводимого под региональной анестезией. Вазэктомия также является эффективным вариантом контрацепции.

Методы прерывания беременности. Прерывание беременности следует обсуждать в случае высокого риска материнских осложнений или смертности и/или аномалий развития плода. Эффективны как медикаментозные, так и хирургические методы прерывания беременности. Хирургический метод прерывания беременности у женщин с ССЗ более предпочтителен, так как после применения медикаментозных методов отмечается более частая потребность в экстренном хирургическом вмешательстве (2,1 против 0,6%). Антибиотики назначаются для снижения риска развития эндометрита, при этом следует модифицировать схему назначения антибиотиков таким образом, чтобы обеспечить также и профилактику эндокардита. Прерывание беременности медикаментозным путем можно осуществлять до 9-й недели беременности, используя уменьшенную дозу мизопростола (100 мкг).

Экстракорпоральное оплодотворение. Частота встречаемости бесплодия у большинства женщин с ССЗ, скорее всего, сопоставима с таковой в общей популяции, однако вести таких пациенток сложнее. Гистероскопия и лапароскопия могут быть жизнеопасными манипуляциями у женщин с некоторыми формами ССЗ (ЛГ и операция Фонтена) и должны осуществляться в специализированном центре с соответствующей поддержкой. Вспомогательные репродуктивные методы повышают риски осложнений: суперовуляция является фактором риска тромбоза и может быть осложнена синдромом гиперстимуляции яичников (СГЯ), с выраженным перераспределением жидкости и еще большим риском тромбоза. Вероятность развития СГЯ может быть уменьшена путем тщательного мониторинга цикла и применения низких доз фолликулостимулирующего гормона в сочетании с антагонистом гонадотропин-рилизинг-гормона, замораживания

всех эмбрионов или переноса только одного эмбриона. Последний вариант настоятельно рекомендуется женщинам с ССЗ, поскольку многоплодная беременность ассоциирована с большими сердечно-сосудистыми изменениями и большими осложнениями для материи плода. Беременность и, следовательно, лечение бесплодия противопоказаны женщинам с IV классом модифицированной классификации ВОЗ. У женщин с классом ВОЗ III или у пациенток, получающих антикоагулянты, риск суперовуляции очень высок, и следует рассмотреть альтернативные варианты в виде экстракорпорального оплодотворения в естественном цикле.

Резюме рекомендаций

Рекомендации	Класс рекомендаций	Уровень доказательности
Оценка риска и обследование перед беременностью показаны всем женщинам с известными или подозреваемыми врожденными или приобретенными ССЗ и заболеваниями аорты	I	С
Рекомендуется проводить оценку риска у всех женщин детородного возраста с сердечно-сосудистой патологией до и после зачатия, используя классификацию материнского риска ВОЗ	I	С
Рекомендуется, чтобы пациентки высокого риска лечились мультидисциплинарной командой, специализированной на беременных пациентках с сердечно-сосудистой патологией, в специализированных центрах	I	С
ЭхоКГ плода, проводимая опытным специалистом, рекомендуется при повышенном риске нарушений у плода	I	С
ЭхоКГ рекомендуется выполнять любой беременной пациентке с впервые возникшими/ необъяснимыми жалобами или признаками ССЗ	I	С
Если кардиохирургическое вмешательство выполняется между 24-й и 37-й неделями беременности, то матери назначаются глюкокортикостероиды	I	С
Родоразрешение через естественные родовые пути является методом выбора у большинства пациенток с ССЗ	I	С
Индукция родов показана на 40-й неделе беременности у всех женщин с ССЗ	IIа	С
Консультацию с врачом-генетиком следует провести у женщин с ВПС или врожденными нарушениями ритма, кардиомиопатиями, заболеваниями аорты или генетическими мальформациями, связанными с ССЗ	IIа	С
МРТ может быть выполнено, если ЭхоКГ недостаточно для верификации диагноза	IIа	С
Если пациентке необходимо хирургическое вмешательство, родоразрешение перед операцией следует обсуждать, когда срок гестации составляет ≥26 недель	IIа	С
Кесарево сечение следует проводить по акушерским показаниям или для пациенток с дилатацией восходящей аорты >45 мм, тяжелым аортальным стенозом, преждевременными родамина фоне приема оральных антикоагулянтов, синдромом Эйзенменгера или тяжелой сердечной недостаточностью	IIа	С
Рентгенография органов грудной клетки может обсуждаться, если другие методы не позволяют установить причину одышки	IIb	С
Катетеризация сердца может выполняться по очень строгим показаниям	IIb	С
КТ и электрофизиологические исследования могут выполняться у отдельных пациенток по жизненным показаниям	IIb	С
Хирургические вмешательства в условиях искусственного кровообращения и вмешательства на клапанах сердца могут обсуждаться во время беременности, когда консервативная терапия оказывается неэффективной, а также в ситуациях, которые являются жизнеугрожающими для матери или не могут быть устранены при помощи чрескожного вмешательства	IIb	С
Назначение антибиотиков в целях профилактики эндокардита во время родов не рекомендуется	III	С

Лекарственные средства во время беременности и грудного вскармливания

1. Антикоагулянты

НМГ и АВК имеют свои преимущества и недостатки использования во время беременности. АВК проникают через плаценту, и их использование в первом триместре беременности может привести к эмбриопатии (дефекты конечностей и назальная гипоплазия) в 0,6-10% случаев. Замена АВК на НФГ или НМГ на 6-12-й неделе почти исключает риск эмбриопатии. Имеются данные, что риск эмбриопатии при приеме АВК является дозозависимым. Согласно двум недавним систематическим обзорам, риск эмбриопатий с низкими дозами варфарина составлял 0,45-0,9%. В дополнение к риску эмбриопатии, существует 0,7-2% риск фетопатии (к примеру, аномалии развития зрительной и центральной нервной системы, внутричерепные кровоизлияния), когда АВК применяются во втором и третьем триместрах беременности.

Возникновение фетопатии также описано при применении на протяжении беременности НФГ, но не при применении НМГ.

Роды через естественные родовые пути противопоказаны при приеме АВК в связи с риском внутричерепного кровоизлияния у ребенка. Геморрагические осложнения у матери могут случаться при любой схеме приема антикоагулянтной терапии. Риск рецидива ВТЭ при приеме терапевтических доз НМГ составляет 1,15%. Процент тяжелых кровотечений составляет 1,98%. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения заметно реже встречается при использовании НМГ, нежели НФГ, как и гепарин-индуцированный остеопороз (0,04%).

При подозрении на наличие тромбоза глубоких вен или ТЭЛА следует назначить терапию НМГ до того, как диагноз будет исключен при объективном исследовании.

НФГ также не проникают через плаценту, однако их применение в большей степени ассоциировано с тромбоцитопенией (уровень тромбоцитов рекомендуется измерять каждые 2-3 дня), остеопорозом и более частыми введениями при подкожном использовании по сравнению с НМГ. Обычно НФГ используется при экстренном лечении массивной ТЭЛА. Применение НФГ рекомендуется прекратить за 4-6 часов до предполагаемого родоразрешения и возобновить спустя 6 часов после родоразрешения, если при этом отсутствовало осложнение в виде кровотечения.

2. Тромболизис

Тромболитики считаются относительно противопоказанными во время беременности, послеродовом периоде и должны быть использованы только у пациенток высокого риска с тяжелой гипотонией или шоком. Риск кровотечения, чаще всего из половых путей, составляет 8%. Имеется более 200 сообщений о пациентках, в большинстве случаев, у которых были применены стрептокиназа и рекомбинантный активатор тканевого плазминогена (алтеплаза). Ни один из данных тромболитиков не проникает через плаценту в значимом количестве. По опубликованным данным, выкидыши и преждевременные роды составили 6% случаев. При введении тромболитиков, рекомендуется отказаться от нагрузочной дозы НФГи вводить их в стартовой дозе – в 18 МЕ/кг/ч и тщательно корректировать дозу на основании значений АЧТВ. После стабилизации пациентки НФГ может быть заменен на НМГ.

3. Ингибиторы тромбина и Ха фактора

В настоящее время отсутствуют адекватные контролируемые исследования относительно применения данных групп препаратов у беременных женщин. Фондапаринукс косвенно ингибирует активность Ха-фактора посредством связи препарата с AT III. Его применение рассматривается в случаях аллергии или нежелательных эффектах на применение НМГ. Одно исследование продемонстрировало незначительное проникновение фондапаринукса через плаценту, и требуются дальнейшие исследования для оценки риска аномалий развития.

Ривароксабан, прямой ингибитор Ха-фактора, проходит через плацентарный барьер и потому не рекомендуется при беременности.

Остальные прямые ингибитора Ха-фактора, такие как апиксабан, эдоксабан и оральный прямой ингибитор тромбина дабигатран, также не должны применяться у беременных пациенток.

4. Бета-адреноблокаторы
Применение ББ в основном безопасно во время беременности, но их прием может быть ассоциирован с повышением риска внутриутробной задержки роста плода и гипогликемией.

Селективные блокаторы бета-1 адренорецепторов предпочтительны в большинстве случаев, кроме желудочковой тахикардии типа “пируэт”. Селективные блокаторы бета-1 адренорецепторов в меньшей степени влияют на сокращения матки и периферическую вазодилатацию, кроме того, они продемонстрировали наиболее низкий риск задержки внутриутробного развития.

Неселективные ББ, такие как атенолол, ассоциированы с риском задержки внутриутробного развития.

Среди блокаторов альфа и бета адренорецепторов – лабеталол, являющийся препаратом выбора для лечения гипертензии при беременности, и карведилол, используемый при терапии СН, не показали никакой связи с наличием задержки внутриутробного развития.

5. Ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновый системы: иАПФ, БРА, АРНИ и блокаторы альдостерона

ИАПФ и БРА являются тератогенными и противопоказаны во время беременности. Были описаны случаи возникновения почечной или канальцевой дисплазии, почечной недостаточности, олигогидрамниона, задержки внутриутробного развития, расстройств оссификации черепа, гипоплазии легких, формирования контрактур крупных суставов, анемии и антенатальной гибели плода. Эти рекомендации также применимы к AРНИ (сакубитрил/валсартан), так как в их состав входит БРА.

Применение спиронолактона не рекомендуется во время беременности.

6. БКК

БКК, скорее всего, не ассоциированы с повышением риска развития врожденных аномалий. Дилтиазем является тератогенным у животных, данные о его применении у людей ограничены; таким образом, его использование рекомендуется при беременности, если потенциальная польза превышает потенциальный риск для плода.

Верапамил считается достаточно безопасным во время беременности и рекомендуется как препарат второй линии для контроля ЧСС при ФП и для лечения идиопатических устойчивых ЖТ у беременных пациенток.

7. Статины

Статины нельзя назначать во время беременности или во время грудного вскармливания для лечения гиперлипидемии, поскольку их безопасность не доказана.

8. Донаторы оксида азота

Эндотелиальная дисфункция является ранним патофизиологическим признаком и независимым предиктором неблагоприятного прогноза при большинстве ССЗ. Данные отчетов позволяют рассмотреть возможность применения L-аргинина для улучшения течения стенокардии, атеросклероза, поражения коронарных артерий, СН и перемежающейся хромоты/поражения периферических сосудов. Его применение обеспечивает улучшение показателей системной и легочной гемодинамики, что может быть полезным в лечении диастолической СН.

Резюме рекомендаций по использованию лекарственных препаратов

Рекомендации	Класс рекомендаций	Уровень доказательности
До начала консервативного лечения у беременных рекомендуется оценить клиническую безопасность	I	С
При отсутствии клинических данных о безопасности рекомендуется проверить доклинические данные по безопасности на сайте www.safefetus.com.	I	С
В отсутствие надлежащих данных о безопасности для плода, принятие решений должно основываться на индивидуальном профиле эффективности и безопасности лекарственного препарата и доступных данных о влиянии на животных. Решение должно приниматься совместно с пациентом	IIа	С
Принятие решений на основании категорий FDA больше не рекомендуется	III	С

Особенности ведения беременности, родов и анестезии при ССЗ

Ведение родов при ССЗ

Естественное начало родовой деятельности имеет преимущества перед индуцированными родами у большинства женщин с заболеваниями сердца.

Сроки родов выбираются индивидуально, с учетом состояния сердца матери, индекса Бишопа, жизнедеятельности плода и зрелости легких.

Роды предпочтительнее вести через естественные родовые пути, с индивидуальным планом родоразрешения, включающим в себя сроки родов, метод индукции родовой деятельности, выбор методов обезболивания.

При высоком риске осложнений рекомендуется вести роды в специализированных медицинских учреждениях.

При вагинальных родах кровопотеря и риск инфицирования наименьшие, по сравнению с оперативным путем родоразрешения. При оперативном родоразрешении также высок риск тромбоэмболических осложнений. Кесарево сечение оправдано при наличия акушерских показаний, при синдроме Марфана (при диаметре аорты более 45 мм, пациентам с острой или хронической аневризмой аорты и острой рефрактерной СН, пациентам получающим пероральные антикоагулянты, в случае преждевременных родов, больным с тяжелым аортальным стенозом, с тяжелой формой легочной гипертонии (в том числе при синдроме Эйзенменгера). Также оперативное родоразрешение целесообразно у беременных с искусственными клапанами сердца.

При сроке беременности 35-37 недель женщины направляются в учреждения родовспоможения (для уточнения сроков родов, выбора способа родоразрешения).
Способ и сроки родоразрешения определяются консилиумом в составе врача кардиолога (врача сердечно-сосудистого хирурга), врача акушера-гинеколога и врача анестезиолога-реаниматолога в соответствии с функциональным классом СН и динамической оценкой, а также течением беременности и особенностями состояния фетоплацентарного комплекса.

Роды при заболеваниях с ССЗ имеют свои особенности:

 вагинальное (консервативное) родоразрешения у рожениц ХСН следует сопровождать максимальным обезболиванием;

 желательно спонтанное начало родовой деятельности;

 мониторинг сердцебиения плода и КТГ обязательны;

 мониторинг гемодинамики матери (ЧСС, ЧД, АД, ЭКГ, SpO2) для своевременного вмешательства при ухудшении гемодинамики;

 избегать сдавливания вен – левоматочное положение. У женщин с СН роды должны проводится в полулежачем положении или на левом боку.

 в ряде случаев, во избежании опасных гемодинамических колебаний, при потугах показано сокращение II периода родов наложением акушерских щипцов или вакуум-экстрактора;

 операция кесарево сечение производится при наличии акушерских показаний;

 при нестабильной гемодинамике или признаках прогрессирования СН в первом периоде родов следует закончить роды операцией кесарево сечении, а во втором периоде – использовать акушерские щипцы, или вакуум-экстрактор (с учетом условий для их наложения)

Оптимальным вариантом анестезиологического обеспечения является длительная эпидуральная аналгезия сниженными концентрациями бупивакаина или лидокаина в сочетании с минимальными дозами фентамина. В клинических ситуациях, когда требуется исключение потуг во втором периоде родов, поддерживающие дозы местных анестетиков следует вводить даже при полном открытии маточного зева. При этом потуги могут быть отложены на 1 час и более до тех пор пока головка не опустится на тазовое дно и женщина не почувствует императивных потужных позывов.

В случаях необходимости исключения потужного периода (наложение акушерских щипцов), ручного обследования полости матки, наложения швов на промежность, эпидуральную анальгезию можно усилить введением 6-8 мл 0,125% лонгокаина или 1,5% лидокаином (при условиях стабильной гемодинамики) или внутривенным введениям субнаркотических доз калипсола.

Течение потужного периода не должно продолжатся более 1 часа. При превышении этого порога увеличивается число осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, в таких случаях применимы выходные акушерские щипцы или укорочение потужного периода с помощью ваккум экстракции.

Показаниями к исключению потужного периода являются:

 Состояния, которые соответствуют III и выше классу риску развития ССО по ВОЗ;

 СН III и IV ФК по NYHA;

 Нарушения кровообращения, возникшие в родах

 Легочная гипертензия;

 Мерцательная аритмия;

 Приступы коронарной недостаточности во время родов;

 Если II период родов затягивается дольше 60 минут.

Показания к оперативному родоразрешению путем кесарево сечения является:

 заболевания сердца, которое осложнились СН III и IV ФК по NYHA;

 ревмокардит II и III степени активности по данным кардиологов;

 резко выраженный митральный и аортальный стеноз;

 септический эндокардит;

 коарктация аорты или наличие признаков высокой артериальной гипертонии или признаков начинающегося расслоения аорты;

 тяжелая стойкая мерцательная аритмия;

 обширный инфаркт миокарда и признаки ухудшения гемодинамики;

 синие пороки сердца типа тетрады Фалло;

 неконтролируемые аритмологические осложнения;

 легочная гипертензия;

 корригированные пороки с протезированными клапанами сердца;

 при показании к исключению второго периода родов и отсутствий условий или отказа от акушерских щипцов по показаниям приведенным выше;

 сочетание заболевания сердца и акушерской патологии.

Анестезия и аналгезия при родоразрешение у беременных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы

Однократная спинальная, эпидуральная и комбинированная спинально-эпидуральная анестезия (CSE), являются наиболее эффективными методами для облегчения боли в родах.

Нейроаксиальная аналгезия у рожениц обеспечивает надежное и быстрое начало качественного обезболивания с минимальными серьезными побочные эффектами для матери и плода. Катетерная продленная эпидуральная аналгезия, позволяет обеспечит быстрый переход на эпидуральную анестезию для обеспечения оперативных родов и сводит к минимуму необходимости проведения общей многокомпонентной анестезии с ИВЛ и тем самым снизить вероятность развития осложнений сопутствующих этой анестезии (синдром Мендельсона, гипердинамическую реацию на интубацию трахеи, анестетическую депрессию новорожденных и т.д.).

Технология введения местных анестетиков (МА) в эпидуральное пространство применяется в следующих вариантах: эпидуральная аналгезия контролируемая пациентом и непрерывная эпидуральная инфузия, однако учитывая ограниченное наличие специальных инфузионных насосов, возможно также и болюсное введение МА в эпидуральное пространство.

Однократное интратекальное введение МА и адъювантов (опиоиды, кванадекс, адреналин), может быть целесообразным, если когда метод длительной эпидуральной аналгезии (ДЭАн) неосуществим, добавление адъювантов продлевает аналгетический эффект местных анестетиков.

Для обезболивания родов применяется ДЭАн МА или в комбинации с адъювантами, которые продлевают обезболивающий эффект.

Используются два варианта введения МА. Болюсное введение при которой пункцию и катетеризацию эпидурального пространства, производят в положении на боку с началом родовой деятельности на уровне LII-LIII, катетер проводят в каудальном направлении на 2-3 см. После введения тест дозы 2 мл 0,25% лонгокаина (бупивакаин) и отсутствия признаков спинальной анестезии, эпидурально вводят 0,125% раствор лонгокана 6-8 мл раствора.

Повторное введение МА осуществляют при клинических признаках неадекватной аналгезии. Эпидуральное введение местных анестетиков осуществляют вплоть до полного открытия маточного зева. В случае необходимости исключения потужного периода (наложение акушерских щипцов), ручного обследования полости матки, наложения швов на промежность при неадекватной аналгезии дополнительно вводят 6 - 8 мл 0,125% раствор лонгокаина.

Методика непрерывной контролируемой эпидуральной аналгезии в родах - пункцию и катетеризацию эпидурального пространства выполняется на боку. Уровень пункции соответствует LII-LIII, катетер проводят в каудальном направлении на 3-4 см.

После введения тест дозы (2 мл 0,25% раствора лонгокаина) и отсутствия признаков спинальной анестезии, эпидурально вводят 0,125% раствор лонгокаина 6-8 мл, затем через 20 мин, начинают непрерывную инфузию 0,125% раствора лонгокаина, средний темп инфузии составляет 6-8 мл мл/ч. При необходимости, по желанию женщины добавляют болюс 2-4 мл дополнительно. Инфузия осуществляется с помощью шприцевых насосов.

Для эпидуральной аналгезии с целью уменьшения общего расхода МА и продления аналгезии применяют адъюванты, которые могут быть добавлены к разбавленным растворам МA (лонгокаин 0,125%). Применяют кванадекс (дексмедетомидин) 0,5 мкг/мл, агонист α 2-адренорецепторов, который обеспечивает сопоставимую или улучшенную анальгезию родов с меньшим количеством побочных эффектов (зуд, тошнота и рвота) по сравнению с опиоидными адъювантами (суфентанил, фентанил, морфин), фентанил (1,0 мкг/кг).

Комбинированная спинально - эпидуральная аналгезия, все чаще предлагается для обезболивания родов. Интратекально вводят опиоид (фентанил - 10-20 мкг), чаще всего в комбинации с МА (0,5% лонгокаином хеви 1-2,5 мг), после устанавливают эпидуральный катетер, при необходимости аналгезию в дальнейшем продлевают выше описанным способом для ДЭАн. Кванадекс (5-10 мкг) можно вводить вместо опиоидов интратекально.

При отсутствии возможностей провести нейроаксиальную аналгезию (противопоказания, отсутствие опытного анестезиолога), возможно применение медикаментозных методов обезболивания: опиоидными и неопиоидными аналгетиками, ингаляционными анестетиками.

Опиоидные аналгетики обеспечивают уменьшение болевого синдрома и обладают слабым седативным эффектом, но имеют значительные нежелательные эффекты: тошнота, сонливость, неспособность к самостоятельному мочеиспусканию, неблагоприятные неонатальные влияния: угнетение дыхания и сознания новорожденного.

Неопиатные центральные аналгетики инфулган (парацетамол), абсолютно безопасны для матери и плода. Инфулган вводится внутривенно в дозе 1000 мг в течение 10 – 15 минут, каждые 6 часов, обеспечивает умеренный аналгетический эффект и не вызывает осложнений характерных для наркотических аналгетиков и сокращает продолжительность родов.

Для анестезиологического обеспечения операций кесарева сечения применяются все виды анестезиологического пособия (спинальная, эпидуральная, спинально – эпидуральная и общая многокомпонентная анестезия с ИВЛ). При стабильной гемодинамической обеспеченности, методом выбора, является нейроаксиальная анестезия.

По мнению экспертов, для беременных с сопутствующими заболеваниями сердечно-сосудистой системы предпочтительно проведение нейроаксиальной анестезии, а не общей. Использование общей анестезии почти в четыре раза увеличивает риск материнской смертности у женщин с тяжелой легочной артериальной гипертензией.

Если предстоит операция по экстренным показаниям, то следует продолжить предшествующую регионарную анестезию, если она была установлена в родах. Выбор препаратов для проведения общей многокомпонентной анестезии, является таким же, как у небеременных женщин и зависит от предпочтения анестезиолога и физикального статуса матери, влияние на плод становится вторичной проблемой.

Абсолютным показанием для проведения общей анестезии с ИВЛ, явлются тяжелый стеноз митрального и аортального клапана, констриктивный перикардит; тяжелая коарктация аорты (угроза нарушения плацентарного кровотока), состояния сопровождающиеся фиксированным сердечным выбросом.

Госпитализация

Особенности ведения беременности, родов и анестезии при ССЗ

Показания к госпитализации

Вопрос о сохранении беременности и безопасности её для матери и будущего ребенка должны решать до наступления беременности, а лучше перед замужеством больной. Обязательно учитывать критические периоды беременности для обострения ССЗ это:

 Начало беременности до 16 недели. В эти сроки наиболее часто происходит бострение ревмокардита;

 26-32 недели. Максимальные гемодинамические нагрузки, увеличение ОЦК, минутного объёма сердца, снижение гемоглобина;

 33-36 недели. Увеличение массы тела, затруднение легочного кровообращения из-за высокого стояния дна матки, снижение функции диафрагмы;

 Начало родов. Увеличение АД, систолического и минутного объёма сердца;

 Ранний послеродовый период. Возможны послеродовые коллапсы из-за резкого изменения внутрибрюшного и внутриматочного давления.

К заболеваниям сердечно-сосудистой системы, требующим консультации и (или) госпитализации беременных женщин в сроке до 12 недель в учреждения здравоохранения, имеющие лицензию на осуществление медицинской деятельности, включая работы и услуги по специальностям «сердечно-сосудистая хирургия» и (или) «кардиология», для решения вопроса о возможности вынашивания беременности относятся следующие заболевания:

1. Ревматические пороки сердца:

 все пороки сердца, сопровождающиеся активностью ревматического процесса;

 все пороки сердца, сопровождающиеся СН;

 ревматические стенозы и недостаточности сердечных клапанов II и более степени тяжести;

 все пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией;

 пороки сердца, осложненные бактериальным эндокардитом;

 пороки сердца с нарушениями сердечного ритма;

 пороки сердца с тромбоэмболическими осложнениями;

 пороки сердца с атриомегалией или кардиомегалией;

2. Врожденные пороки сердца:

 пороки сердца с большим размером шунта, требующие кардиохирургического лечения;

 пороки сердца с наличием патологического сброса крови (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток);

 пороки сердца, сопровождающиеся недостаточностью кровообращения;

 пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией;

 пороки сердца, осложненные бактериальным эндокардитом;

 пороки сердца с затрудненным выбросом крови из правого или левого желудочка (гемодинамически значимые, сопровождающиеся недостаточностью кровообращения и/или наличием постстенотического расширения);

 врожденные аномалии атрио-вентрикулярных клапанов, сопровождающиеся регургитацией II и более степени и/или нарушениями сердечного ритма;

 кардиомиопатии;

 тетрада Фалло;

 Болезнь Эбштейна;

 сложные врожденные пороки сердца;

 синдром Эйзенменгера;

 болезнь Аэрза;

3. Болезни эндокарда, миокарда и перикарда:

 острые и подострые формы миокардита;

 хронический миокардит, миокардиосклероз и миокардиодистрофия, сопровождающиеся СН и/или сложными нарушениями сердечного ритма;

 инфаркт миокарда в анамнезе;

 острые и подострые формы бактериального эндокардита;

 острые и подострые формы перикардита;

4. Нарушения ритма сердца (сложные формы нарушения сердечного ритма);

5. Состояния после операций на сердце.

Информация

Источники и литература

Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020
1. 2018 ЕОК Рекомендации по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности. Ассоциации ESC: Acute Cardiovascular Care Association (ACCA), European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI), European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI), European Heart Rhythm Association (EHRA), Heart Failure Association (HFA). Советы: Council on Cardiovascular Nursing and Allied Professions, Council on Cardiovascular Primary Care, Council on Hypertension, Council on Valvular Heart Disease. Рабочие группы ESC: Aorta and Peripheral Vascular Diseases, Cardiovascular Pharmacotherapy, Cardiovascular Surgery, Grown-up Congenital Heart Disease, Myocardial and Pericardial Diseases, Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function, Thrombosis. Комитет по Практическим рекомендациям (КПР) ЕОК: Stephan Windecker (Chairperson) (Switzerland), Victor Aboyans (France), Stefan Agewall (Norway), Emanuele Barbato (Italy), Héctor Bueno (Spain), Antonio Coca (Spain), Jean-Philippe Collet (France), Ioan Mircea Coman (Romania), Veronica Dean (France), Victoria Delgado (The Netherlands), Donna Fitzsimons (UK), Oliver Gaemperli (Switzerland), Gerhard Hindricks (Germany), Bernard Iung (France), Peter Jüni (Canada), Hugo A. Katus (Germany), Juhani Knuuti (Finland), Patrizio Lancellotti (Belgium), Christophe Leclercq (France), Theresa A. McDonagh (UK), Massimo Francesco Piepoli (Italy), Piotr Ponikowski (Poland), Dimitrios J. Richter (Greece), Marco Roffi (Switzerland), Evgeny Shlyakhto (Russia), Iain A. Simpson (UK), Miguel Sousa-Uva (Portugal), Jose Luis Zamorano (Spain). Национальные кардиологические сообщества ЕОК, которые были активно вовлечены в подготовку 2018 ЕОК «Рекомендации по диагностике и лечению сер- дечно-сосудистых заболеваний во время беременности»: Algeria: Algerian Society of Cardiology, Naima Hammoudi; Armenia: Armenian Cardiologists Association, Armen Piruzyan; Austria: Austrian Society of Cardiology, Julia Mascherbauer; Azerbaijan: Azerbaijan Society of Cardiology, Fuad Samadov; Belarus: Belorussian Scientific Society of Cardiologists, Andrei Prystrom; Belgium: Belgian Society of Cardiology, Agnes Pasquet; Bosnia and Herzegovina: Association of Cardiologists of Bosnia and Herzegovina, Jasmin Caluk; Bulgaria: Bulgarian Society of Cardiology, Nina Gotcheva; Croatia: Croatian Cardiac Society, Bosko Skoric; Cyprus: Cyprus Society of Cardiology, Hera Heracleous; Denmark: Danish Society of Cardiology, Niels Vejlstrup; Estonia: Estonian Society of Cardiology, Maarja Maser; Finland: Finnish Cardiac Society, Risto Juhani Kaaja; The Former Yugoslav Republic of Macedonia: Macedonian FYR Society of Cardiology, Elizabeta Srbinovska-Kostovska; France: French Society of Cardiology, Claire Mounier-Vehier; Georgia: Georgian Society of Cardiology, Tamar Vakhtangadze; Germany: German Cardiac Society, Karin Rybak; Greece: Hellenic Society of Cardiology, George Giannakoulas; Hungary: Hungarian Society of Cardiology, Robert Gabor Kiss; Iceland: Icelandic Society of Cardiology, Inga S. Thrainsdottir; Ireland: Irish Cardiac Society, R John Erwin; Israel: Israel Heart Society, Avital Porter; Italy: Italian Federation of Cardiology, Giovanna Geraci; Kosovo: Kosovo Society of Cardiology, Pranvera Ibrahimi; Kyrgyzstan: Kyrgyz Society of Cardiology, Olga Lunegova; Latvia: Latvian Society of Cardiology, Iveta Mintale; Lebanon: Lebanese Society of Cardiology, Zeina Kadri; Libya: Libyan Cardiac Society, Hisham Benlamin; Lithuania: Lithuanian Society of Cardiology, Jurate Barysiene; Luxembourg: Luxembourg Society of Cardiology, Cristiana A. Banu; Malta: Maltese Cardiac Society, Maryanne Caruana; Moldova: Moldavian Society of Cardiology, Cristina Gratii; Morocco: Moroccan Society of Cardiology, Laila Haddour; The Netherlands: Netherlands Society of Cardiology, Berto J. Bouma; Norway: Norwegian Society of Cardiology, Mette-Elise Estensen; Poland: Polish Cardiac Society, Piotr Hoffman; Romania: Romanian Society of Cardiology, Antoniu Octavian Petris; Russian Federation: Russian Society of Cardiology, Olga Moiseeva; San Marino: San Marino Society of Cardiology, Luca Bertelli; Serbia: Cardiology Society of Serbia, Bosiljka Vujisic Tesic; Slovakia: Slovak Society of Cardiology, Juraj Dubrava; Slovenia: Slovenian Society of Cardiology, Mirta Koželj; Spain: Spanish Society of Cardiology, Raquel Prieto-Arévalo; Sweden: Swedish Society of Cardiology, Eva Furenäs; Switzerland: Swiss Society of Cardiology, Markus Schwerzmann; Tunisia: Tunisian Society of Cardiology and Cardio-Vascular Surgery, Mohamed Sami Mourali; Turkey: Turkish Society of Cardiology, Necla Ozer; Ukraine: Ukrainian Association of Cardiology, Olena Mitchenko; United Kingdom: British Cardiovascular Society, Catherine Nelson-Piercy.

Информация

Порядок обновления клинического протокола

Механизм обновления клинических рекомендаций протокола предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым протоколам, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Адрес для переписки г. Ташкент, ул. Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо-Улугбека, 132 а.

Тел.: 71 263 78 30, 71 263 84 83

E-mail: obs-gyn@mail.ru

Состав рабочей группы:

Надырханова Н.С., д.м.н. РСНПМЦАГ, директор

Фозилов Х.Г., к.м.н. РСНПМЦК, директор

Закирова Ф.А., д.м.н. РСНПМЦК, руководитель отделения общей кардиологии

Хамидуллаева Г.А., д.м.н., профессор РСНПМЦК, зам директора по научной работе

Ким Ё.Д., д.м.н., профессор РСНПМЦАГ, анестезиолог-реаниматолог

Ашурова В.И., к.м.н. РСНПМЦАГ

Абдураимов Т.Ф. РСНПМЦАГ

Усманов С.К., ведущий специалист Национальная палата инновационного здравоохранения Республики Узбекистан

Методологическая поддержка

Ядгарова К.Т., к.м.н., начальник отдела разработки медицинских стандартов и протоколов Национальная палата инновационного здравоохранения Республики Узбекистан.

РСНПМЦАГ – Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр акушерства и гинекологии

РСНПМЦК – Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр кардиологии

РПЦ – Республиканский перинатальный центр

ЦРПКМР - Центр развития профессиональной квалификации медицинских работников

Техническая поддержка

Фонд ООН в области народонаселения (ЮНФПА/UNFPA) в Узбекистане

Рецензенты:

Юсупбаев Р.Б. РСНПМЦАГ, д.м.н., старший научный сотрудник, секретарь Ученого Совета

Исанбаева Л.М. ЦРПКМР, д.м.н., доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатальной медицины

Приверженность рекомендациям протокола:

В протоколе представлены рекомендации общего характера, разработанные на основе имеющихся на момент публикации доказательств.

Если в практической деятельности принимается решение отойти от рекомендаций данного протокола, то врачи-клиницисты должны задокументировать в истории болезни пациента следующие данные:

- кем принято такое решение;

- подробное обоснование решения отхода от протокола;

• Использование услуг переводчика в случае необходимости;

• Консультирование пациента и получение информированного согласия на ту или иную манипуляцию или тактику введения;

• Обеспечение ухода в рамках требований законодательства и соблюдения стандартов профессионального поведения;

• Документирование любой тактики ведения и ухода в соответствии с общими и местными требованиями.

Список сокращений:

ESC	European Society of Cardiology – Европейское общество кардиологов
CARPREG	Кардиологические заболевания во время беременности
FDA	Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов
NT-proBNP	N-концевой натрийуретический пептид B-типа
NYHA	Нью-Йоркская Aссоциация сердца
ROPAC	Регистр сердечно-сосудистых заболеваний при беременности
ScvO₂	Центральная венозная сатурация
SpO₂	Сатурация периферическая
TAPSE	Трикуспидальная систолическая экскурсия
WPW	Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
АВ	Атриовентрикулярный
АВК	Антагонисты витамина К
АД	Артериальное давление
АК	Аортальный клапан
АМР	Антагонисты минералокортикоидных рецепторов
АРНИ	Ингибиторы ангиотензинового рецептора неприлизина
АС	Аортальный стеноз
АЧТВ	Активированное частичное тромбопластиновое время
ББ	Бета-адреноблокаторы
БКК	Блокаторы кальциевых каналов
БРА	Блокаторы рецепторов ангиотензина
ВОЗ	Всемирная организация здравоохранения
ВПС	Врожденные пороки сердца
ВСС	Внезапная сердечная смерть
ВТЭ	Венозная тромбоэмболия
ГКМП	Гипертрофическая кардиомиопатия
ДКМП	Дилатационная кардиомиопатия
ДМЖП	Дефекты межжелудочковой перегородки
ДМПП	Дефект межпредсердной перегородки
ЖТ	Желудочковая тахикардия
иАПФ	Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
ИВЛ	Искусственная вентиляция легких
ИКД	Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
ИМ	Инфаркт миокарда
ИМбпST	Инфаркт миокарда без подъема сегмента ST
ИмпST	Инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST
ИМТ	Индекс массы тела
ИРА	Индекс размера аорты
ИЭ	Инфекционный эндокардит
КоА	Коарктация аорты
КТ	Компьютерная томография
ЛА	Легочная артерия
ЛАГ	Легочная артериальная гипертензия
ЛГ	Легочная гипертензия
ЛЖ	Левый желудочек
МН	Митральная недостаточность
МНО	Международное нормализованное отношение
МПК	Механическая поддержка кровообращения
МРДЧ	Максимальная рекомендуемая доза у человека
МРТ	Магнитно-резонансная томография
МС	Митральный стеноз
НЖТ	Наджелудочковая тахикардия
НЗГОА	Наследственные заболевания грудного отдела аорты
НИВЛ	Неинвазивная вентиляция легких
НКД	Носимый кардиовертер-дефибриллятор
НМГ	Низкомолекулярный гепарин
НОАК	Новые оральные антикоагулянты
НФГ	Нефракционированный гепарин
ОАК	Оральные антикоагулянты
ОАП	Открытый аортальный проток
ОИМ	Острый инфаркт миокарда
ОКС	Острый коронарный синдром
ОСН	Острая сердечная недостаточность
ОЦК	Объем циркулирующей крови
ПГE1	Простагландин E1
ПЖ	Правый желудочек
ПНЖТ	Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия
ППКМП	Перипартальная кардиомиопатия
ППТ	Площадь поверхности тела
ПС	Пульмональный стеноз
ПТ	Предсердная тахикардия
ПЦ	Перинатальный центр
РДЧ	Рекомендуемая доза у человека
САД	Систолическое артериальное давление
СВ	Сердечный выброс
СГЯ	Синдром гиперстимуляции яичников
СКИQT	Синдром короткого интервала QT
СЛП	Стенты с лекарственным покрытием
СН	Сердечная недостаточность
СН-нФВ	Сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса
СН-сФВ	Сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса
ССЗ	Сердечно-сосудистые заболевания
СУИQT	Синдром удлиненного интервала QT
ТГВ	Тромбоз глубоких вен
ТМА	Транспозиция магистральных артерий
ТН	Трикуспидальная недостаточность
ТЭЛА	Тромбоэмболия легочной артерии
УЗДГ	Ультразвуковая допплерография
ФВ	Фракция выброса
ФК	Функциональный класс
ФП	Фибрилляция предсердий
ХСН	Хроническая сердечная недостаточность
ЦНС	Центральная нервная система
ЧД	Частота дыхания
ЧКВ	Чрескожное коронарное вмешательство
ЧСС	Частота сердечных сокращений
ЭКГ	Электрокардиография
ЭОС	Электрическая ось сердца
ЭхоКГ	Эхокардиография

Приложение 1

Методология разработки протокола

Национальный клинический протокол разработан в соответствии с требованиями Постановления Министерства здравоохранения республики Узбекистан и Национальной палаты инновационного здравоохранения республики Узбекистан № 59 от 23 декабря 2019 г.

В разработке протокола принимали участие специалисты ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр кардиологии» и ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр акушерства и гинекологии»: врачи кардиологи и акушеры-гинекологи и Национальной палаты инновационного здравоохранения Республики Узбекистан.

Создание данного протокола продиктовано медицинской значимостью проблемы, различиями в подходах в медицинской практике, существованием большого количества современных источников доказательств эффективности вмешательств.

Конфликт интересов: перед началом работы по созданию данного протокола все члены рабочей группы заполнили письменное Уведомление о конфликте интересов. Никто из членов авторского коллектива не имел коммерческой заинтересованности или другого конфликта интересов с фармацевтическими компаниями или другими организациями, производящими продукцию для применения в клинической практике по теме данного протокола.

Вовлечение заинтересованных сторон: при разработке руководящих принципов протокола и рекомендаций запрошены и учтены мнения целевой группы населения (пациентов и членов их семей), включая медицинские (польза для здоровья, побочные эффекты и риски вмешательств), этические, культурные, религиозные аспекты. Запрос мнений осуществлялся путем неформального интервью женщин в профильных отделениях ГУ РСНПМЦАГ.

Сбор, обобщение и критическая оценка доказательств.

Методы, использованные для сбора доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. В качестве основных источников информации использовались клинические руководства медицинских сообществ и других профильных организаций разных стран на английском и русском языках за период 2012-2022 гг, приоритетными при разработке протокола явились данные последних 5 лет (с 2017 г.). В процессе разработки протокола не использовались учебники и монографии как источники с низким качеством доказательств или отсутствием таковых. Систематический поиск основных источников данных включал следующие базы данных:

 World Health Organization - https://www.who.int/ru

 Society of Obstetricians and Gynecologists of Canada (SOGS) - http://sogc.medical.org

 National Institute for Clinical Excellence (NICE) - http://www.nice.org.uk

 Royal College of Obstetricians and Gynecologists (RCOG) - http://www.rcog.org.uk

 Australian National Health and Medical Research Council (NHMRC) - http://www.health.gov.au

 New Zealand Guidelines Group (NZGG) - http://www.nzgg.org.nz

 Health professionals in Queensland public and private maternity and neonatal services - Guidelines@health.qld.gov.au

 Российское общество акушеров-гинекологов (РОАГ) -

https://roag-portal.ru/clinical_recommendations

В качестве исходного документа для заимствования и адаптации рекомендаций использовались несколько клинических руководств из разных стран.

В случаях, когда в найденных и оцененных клинических руководствах отсутствовали требуемые рекомендации или они были описаны недостаточно/неполно, не подкреплялись доказательствами, противоречили друг другу, были неприменимы в местных условиях или устарели проводился дополнительный поиск рандомизированных контролируемых испытаний, систематических обзоров, мета-анализов, когортных исследований в базах данных: http://www.cochrane.org, http://www.bestevidence.com, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed, http://www.bmj.com, http://www.medmir.com, http://www.medscape.com, http://www.nlm.nih.gov и др.

Проведена критическая оценка качества найденных источников с учетом современности клинических руководств, методологии их разработки, ранжирования рекомендаций по уровням достоверности доказательств и убедительности/силы, применимости к местным условиям оказания медицинской помощи.

Протокол документально рецензирован внутренними и внешними экспертами. В случае, если доказательная база рекомендаций была более весома, чем мнение рецензента, или более приемлема для применения в условиях целевого звена здравоохранения, члены рабочей группы, оставляли за собой право отклонить предложения рецензентов.

При формировании окончательной редации протокола проект протокола был представлен для обсуждения широкому кругу специалистов из числа профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации акушеров-гинекологов Узбекистана, организаторов здравоохранения (директора филиалов ГУ РСНПМЦАГ и их заместители), врачей региональных учреждений системы родовспоможения. Проект протокола для обсуждения был доступен на официальном сайте ГУ РСНПМЦАГ (uzaig.uz) и телеграмм-канале. Отзывы принимались по электронной почте с заполнением стандартного Листа отзывов. Заключительное обсуждение проекта протокола и формирование окончательной его редакции проводилось в формате онлайн с участием рабочей группы, рецензентов, эксперта ВОЗ и широкого круга заинтересованных специалистов путем достижения неформального консенсуса.

Финансовая поддержка при разработке данного протокола оказана Представительством ВОЗ в Узбекистане и Представительством Фонда ООН в области народонаселения в Узбекистане (ЮНФПА/UNFPA). Внешнее финансирование включало методологическую поддержку в виде обеспечения внешней оценки документа экспертами ВОЗ на всех этапах его разработки и техническую поддержку в виде перевода протокола на узбекский язык и его тиражирования. Мнения и интересы финансирующих органов не повлияли на окончательные рекомендации протокола.

Классы рекомендаций

Классы рекомендаций	Определение	Предлагаемая формулировка
Класс I	Доказано, что данный вид лечения или диагностики полезен и эффективен.	Рекомендуется/показан
Класс II	Существуют противоречивые доказательства и/или мнения о пользе/эффективности данного вида лечения или диагностики.
Класс IIа	Преобладают доказательства/мнения, свидетельствующие о пользе/эффективности.	Целесообразно применять
Класс IIb	Существующие доказательства/мнения в меньшей степени подтверждают пользу/эффективность данного вида лечения.	Можно применять
Класс III	Доказано или достигнуто соглашение, что данный вид лечения или диагностики не полезен/не эффективен, а в некоторых случаях может быть вреден.	Не рекомендуется

Уровни доказательности

Уровень доказательности	Расшифровка
Уровень доказательности А	Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.
Уровень доказательности В	Данные одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.
Уровень доказательности С	Согласованное мнение экспертов и/или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры.

Приложение 2

Блок-схема по антикоагулянтной терапии у пациенток с механическим протезом клапана и высокой дозой АВК 6-12 недель.

Мониторинг НМГ:

 стартовая дозировка для НМГ 1 мг/кг массы тела для эноксапарина и 100 МЕ/кг для дальтепарина, дважды в день п/к; контроль антиХа активности в стационаре ежедневно до достижения целевого уровня, затем каждую неделю (I);

 целевой уровень антиХа активности: 1,0-1,2 Е/мл (митральный клапан и протезы клапанов правых камер сердца) или 0,8-1,2 Е/мл (аортальная позиция) через 4-6 часов после введения (I);

 уровень антиХа активности до введения утренней дозировки НМГ >0,6 Е/мл (IIb).

Приложение 3

Блок-схема по антикоагулянтной терапии у пациенток с механическим протезом клапана и низкой дозой АВК 6-12-я недели

Мониторинг НМГ:

 целевой уровень антиХа активности: 1,0-1,2 Е/мл (митральный клапан и протезы клапанов правых камер сердца) или 0,8-1,2 Е/мл (аортальная позиция) через 4-6 ч после введения (I);

 уровень антиХа активности до введения утренней дозировки НМГ >0,6 Е/мл (IIb).

Приложение 4

Ведение пациенток с ОСН во время беременности: мультидисциплинарное обследование и лечение матери и плода в кратчайшие сроки (модифицирован из Bauersachs et al.)

Приложение 5

Лечение острой СН во время/после беременности (модифицировано Bauersachs et al.)

^а- диуретики следует использовать с осторожностью из-за потенциально возможного снижения плацентарного кровотока.

Приложение 6

Информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство

Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, исследовательскую, диагностическую, лечебную, реабилитационную направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций.

1. Я, ____________________________________________________________(Ф.И.О. пациента) «____»_______________ _____г. рождения, зарегистрированный(ая) по адресу ___________________________________________________________________________________, даю (адрес места жительства (пребывания) пациента либо его законного представителя) информированное согласие на предстоящее медицинское вмешательство в __________

________________________________________________________ (наименование медицинского учреждения)

2. В доступной для меня форме мне разъяснены возможные методы и варианты предстоящих медицинских вмешательств, их последствия, необходимость, цель и ожидаемые результаты предстоящего обследования, диагностики и/или лечения, в том числе вероятность развития осложнений, а также последствия отказа от медицинского вмешательства.

3. Я проинформирован, что точно предсказать результат и исход медицинского вмешательства невозможно. Я понимаю, что любое лечение или операция сопряжены с риском для жизни и могут привести к временной или постоянной, частичной или полной нетрудоспособности. Никакие гарантии относительно результатов медицинского вмешательства не предоставляются.

4. Я понимаю, что в процессе диагностических, лечебных и иных вариантов медицинских вмешательств могут возникнуть непредвиденные экстренные обстоятельства и осложнения, при которых я буду не в состоянии дать согласие на проведение необходимых экстренных действий (повторных операций или процедур). В таких ситуациях ход медицинского вмешательства может быть изменен врачами по их усмотрению.

5. Я знаю, что в целях максимальной эффективности предстоящего медицинского вмешательства я обязан поставить врача в известность о всех проблемах, связанных с моим здоровьем, наследственностью, в том числе об аллергических проявлениях, индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов и продуктов питания, а также о курении табака, употреблении алкоголя, наркотических или токсических препаратов.

6. Я понимаю, что при проведении хирургического вмешательства возможна потеря крови и может возникнуть необходимость в переливании донорской крови или ее компонентов, на что я даю добровольное согласие. Я получил разъяснения от лечащего врача о цели переливания крови или ее компонентов, необходимости переливания, характере и особенностях процедуры, возможных последствиях, в случае развития которых я согласен на проведение всех нужных лечебных мероприятий. Я извещен о вероятном течении заболевания при отказе от переливания крови и ее компонентов.

7. Я согласен на запись моего лечебно-диагностического процесса на любые информационные носители, с использованием любых технических средств, а также на взятие у меня в диагностических и лечебных целях образцов биологических материалов, в том числе клеток, тканей, биологических жидкостей.

8. Мне разъяснено, что я имею право отказаться от одного или нескольких методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи или потребовать его (их) прекращения, мне также разъяснены возможные последствия такого отказа.

9. Я разрешаю предоставлять информацию о моей болезни, прогнозе и лечении только:

___________________________________________________________________________

(доверенные лица)

11. Я ознакомлен со всеми пунктами настоящего документа, они мне понятны, о чем свидетельствует моя подпись ниже.

Подпись Дата «___»______________ ______г.

Приложение 7

Лекарственные препараты и данные об их безопасности

Препараты	Классификация (классификация антиаритмических препаратов Vaughan-Williams)	Бывшая категория FDA	Проникновение лекарства через плаценту	Проникновение в грудное молоко (доза у плода)	Доклинические/клинические данные о безопасности препарата
Ингибиторы АПФ^a	Ингибитор АПФ	D	Да	Да^b максимально 1,6%)	Противопоказаны • почечная или тубулярная дисплазия, олигогидрамнион, задержка внутриутробного развития плода, нарушения оссификации черепа, гипоплазия легких, контрактуры крупных суставов, анемия, антенатальная гибель плода
Аценокумарол	Антагонист витамина К	D	Да	Да (нет сообщений о побочных эффектах)	Эмбриопатия (преимущественно в первом триместре), кровотечение
Ацетилсалициловая кислота (в малых дозах)	Антиагрегантный препарат	В	Да	Хорошо переносится	Нет тератогенных эффектов • недостаточно клинического опыта в отношении использования доз в диапазоне 100-500 мг/сут.
Аденозин^с	Антиаритмик	С	Нет	Нет	Не сообщалось о неблагоприятных побочных эффектах на плод (данные использования у людей ограничены)
Амиодарон	Антиаритмик (класс III)	D	Да	Да	Гипотиреоз (9%), гипертиреоз, зоб, брадикардия, задержка внутриутробного развития, преждевременные роды
Блокаторы рецепторов к ангиотензину II (сартаны)	Блокаторы рецепторов к ангиотензину II	D	Неизвестно	Неизвестно	Противопоказаны • дисплазия почек/канальцев, олигогидрамнион, задержка внутриутробного развития, нарушения оссификации черепа, гипоплазия легких, контрактуры крупных суставов, анемия, антенатальная гибель плода
Пенициллин, ампициллин, амоксициллин, эритромицин, мезлоциллин, цефалоспорины	Антибиотики	В	Да	Да	Не сообщалось о побочных эффектах у плода
Ванкомицин, имипенем, рифампицин, тейкопланин	Антибиотики	С	Неизвестно	Неизвестно	Ограниченные данные
Аминогликозиды, хинолоны тетрациклины	Антибиотики	D	Неизвестно	Неизвестно	Есть риск для плода: использовать только тогда, когда польза превышает риск
Атенолол^d	Бета-блокатор (класс II)	D	Да	Да	Гипоспадия (первый триместр), пороки развития, низкий вес при рождении, брадикардия и гипогликемия у плода (второй и третий триместры)
Бисопролол	Бета-блокатор (класс II)		Да	Да	Брадикардия и гипогликемия плода
Буметанид	Диуретик (петлевой)	С	Неизвестно	Неизвестно	Адекватных исследований у женщин не проводилось. Исследования у животных: • у грызунов нет тератогенных эффектов при пероральном применении • отсутствие тератогенных эффектов при в/в введении (крысы/мыши: 140×МРДЧ) • умеренное замедление роста и увеличение частоты отсроченной оссификации грудины у крыс (в дозах 3400×пероральной МРДЧ, не наблюдается в дозах 1000×пероральной МРДЧ)
Карведилол	Альфа- и бета-блокатор	С	Да (данные получены у крыс; нет данных у человека)	Да • у крыс; у человека нет данных • увеличение смертности в течение 1 нед. после родов у потомства крыс, получавших лекарственный препарат в дозе ≥10×МРДЧ начиная с последнего триместра до 22-го дня лактации	Адекватных исследований у женщин не проводилось • брадикардия и гипогликемия у плода • использовать только в том случае, если потенциальная польза превышает потенциальный риск Исследования у животных: • увеличение выкидышей, снижение массы тела плода и замедление развития скелета у крыс (50×МРДЧ). Отсутствие токсичности у крыс при 10×МРДЧ • увеличение числа выкидышей после имплантации у кроликов (25×МРДЧ). Отсутствие токсичности у кроликов в дозах 5×МРДЧ
Клопидогрел	Антиагрегантный препарат	В	Неизвестно	Да (у крыс)	Адекватных исследований у женщин не проводилось Исследования у животных: • отсутствие нарушений фертильности или фетотоксичности у крыс (65×МРДЧ) и кроликов (78×МРДЧ)
Дигоксин^e	Сердечные гликозиды	С	Да	Да^b	Концентрация в сыворотке крови безопасна
Дигидралазин	Вазодилататор	-	Неизвестно	Да	Побочные эффекты у матери: рефлекторная тахикардия, головная боль, тахифилаксия, волчаночноподобные симптомы (у матери/плода)
Дилтиазем	Блокатор кальциевых каналов (IV класс)	С	Нет	Да^b	• возможные тератогенные эффекты • использовать только тогда, когда польза превышает риск Исследования у животных: • эмбриональная и фетальная летальность у мышей, крыс и кроликов (4-6×РДЧ) и аномалии развития скелета, сердца, сетчатки и языка • мыши, крысы или кролики: снижение веса и выживаемости потомства грызунов, увеличение продолжительности родов, увеличение числа замерших беременностей
Дизопирамид	Антиаритмик (класс Iа)	С	Да	Да^b	Сокращения матки: • использовать только тогда, когда польза превышает риск Исследования у животных: • отсутствие тератогенных эффектов снижение количества имплантаций, снижение веса и выживаемости потомства (20×РДЧ)
Флекаинид	Антиаритмик (класс IС)	С	Да	Да^b	Адекватных исследований у женщин не проводилось. Исследования у животных: • тератогенные эффекты (например, косолапость, аномалии грудины и позвоночника, врожденные пороки сердца, дефекты межжелудочковой перегородки) и эмбриотоксический эффект (например, увеличение числа резорбций плодов) у одной породы кролика (новозеландская белая), но не у другой (Dutch Belted) (4×МРДЧ) • нет тератогенных эффектов у крыс или мышей (при 50 и 80 мг/кг/сут.), но задержка оссификации вертебральной и грудины при высокой дозе у крыс
Фондапаринкус натрия	Антикоагулянт	-	Да (максимум до 10%)	Да (выводится с молоком у крыс)	Адекватных исследований у женщин не проводилось • использовать только тогда, когда польза превышает риск Исследования у животных: • исследования у крыс/кроликов: подкожные дозировки до 10 мг/кг/сут. у крыс (около 32×РДЧ в расчете на площадь поверхности тела) и при подкожных дозах до 10 мг/кг/сут. у кроликов (около 65хРДЧ в расчете на площадь поверхности тела) не выявлено никаких доказательств нарушения фертильности или вреда плоду • не следует назначать беременным женщинам, если это не строго необходимо
Фуросемид	Петлевой диуретик	С	Да	Хорошо переносится; может быть снижение продукции молока	У человека: Олигогидрамнион • Адекватных исследований у женщин не проводилось • использовать только тогда, когда польза превышает риск • рекомендуется мониторинг роста плода Исследования у животных: • необъяснимые материнские смерти и прерывания беременности у кроликов (2, 4 и 8×МРДЧ) • увеличение частоты и тяжести возникновения гидронефроза у мышей и кроликов
Нитроглицерин	Нитраты	С	Неизвестно	Неизвестно	У человека: брадикардия, токолитический эффект Исследования у животных: • крысы и кролики (с нитроглицериновой мазью): нет тератогенных эффектов
Гепарин (низкомолекулярный)	Антикоагулянт	В	Нет	Нет	• Долгосрочное применение: остеопороз и тромбоцитопения, реже, чем при использовании НФГ, увеличение риска кровотечений у матери • Данные у человека: ретроспективное когортное исследование – 693 живорожденных: нет увеличения рисков аномалий развития Исследования у животных: • крысы/кролики: нет доказательств тератогенных эффектов или фетотоксичности
Гепарин (нефракционированный)	Антикоагулянт	В	Нет	Нет	Долгосрочное использование: остеопороз и тромбоцитопения, чаще, чем при использовании НМГ, увеличение риска кровотечений у матери
Гидралазин	Вазодилататор	С	Да	Да (1%)^b	• материнские побочные эффекты: волчаночноподобные симптомы, тахиаритмия у плода Исследования у животных: • тератогенный эффект у мышей (20-30×МРДЧ) и кроликов (10-15×МРДЧ): расщелина неба, пороки развития лицевых и мозговых черепных костей • отсутствие тератогенности у крыс
Гидрохлортиазид	Диуретик (тиазидный)	В	Да	Да; может быть уменьшение продукции молока	Олигогидрамнион • нарушение фетально-плацентарного кровотока, фетальные и неонатальные эффекты, такие как желтуха, нарушение электролитного баланса и тромбоцитопения
Индапамид	Диуретик (тиазидный)	В	Да	Неизвестно	Адекватных исследований у женщин не проводилось • использовать только тогда, когда польза превышает риск Исследования у животных: • нет признаков ухудшения фертильности или повреждающего воздействия на плод у крыс, мышей или кроликов (6,25×РДЧ) и нарушения послеродового развития у крыс и мышей
Изосорбида динитрат	Нитраты	В	Неизвестно	Неизвестно	У человека – брадикардия Исследования у животных: • дозозависимое увеличение эмбриотоксичности (высокое число мумифицированных крольчат) у кроликов при использовании в дозе 70 мг/кг (12×МРДЧ)
Лабеталол	ɑ/β-дреноблокатор	С	Да	Да^b	Исследования у животных: • крысы и кролики (4× или 6×МРДЧ): нет пороков развития плода
Левосимендан	Ссенситизатор к кальцию	-	Неизвестно	Да (исследования у животных продемонстрировали экскрецию в грудное молоко)	Адекватных исследований у женщин не проводилось Исследования у животных: • снижение степени окостенения у плодов крыс и кроликов, с аномальным развитием верхней затылочной кости у кролика • при приеме внутрь перед и на ранних сроках беременности снизилось количество желтых тел, имплантаций и крысят в помете, а также увеличилось количество ранних резорбций и постимплантационных потерь у самок крысы (эффекты наблюдались в дозах, соответствующих клиническому воздействию)
Лидокаин	Антиаритмик (класс IВ)	С	Да	Да^b	У человека: фетальная брадикардия, ацидоз, токсическое воздействие на ЦНС Исследования у животных: • исследования у крыс (6×РДЧ): не выявлено доказательств вреда плоду
Метилдопа	Альфа-адреномиметик центрального действия	В	Да	Да^b	Легкая неонатальная гипотензия • отсутствие тератогенных эффектов в недавно опубликованном проспективном наблюдательном когортном исследовании (первый триместр, n=261), но более высокий риск досрочного родоразрешения Исследования у животных: • мыши (16,6×МРДЧ), крысы (1,7×МРДЧ) и кролики (3,3×МРДЧ): нет доказательств повреждающего воздействия на плод
Метопролол	Бета-блокатор (класс II)	С	Да	Да^b	У человека: брадикардия и гипогликемия у плода Исследования у животных: • крысы: нет доказательств тератогенности
Нифедипин каналов	Блокатор кальциевых	С	Да	Да^b (максимум 1,8%)	Токолитический эффект; сублингвальное применение и потенциальный синергизм с сульфатом магния могут вызывать гипотензию у матери и гипоксию плода • клинические исследования: первый триместр: (n=34 и n=76): нет тератогенных эффектов • однако зарегистрирована повышенная перинатальная асфиксия, увеличились частота кесарева сечения, недоношенность и задержка внутриутробного развития Исследования у животных: • грызуны, кролики и обезьяны: эмбриотоксические, плацентотоксичные, тератогенные и фетотоксичные эффекты: слабые плоды (крысы, мыши и кролики), аномалии пальцев у крыс и кроликов, деформации ребер (мышей), расщелины неба (мыши), недоразвитие плаценты и хорионических ворсинок (обезьяны), эмбриональные и плодные летальные исходы (крыс, мышей и кроликов), длительная беременность (крысы, не оценивались у других видов) и снижение выживаемости новорожденных (крыс, не оценивалось у других видов)
Нитропруссид	Вазодилататор	С	Да (у овец проникает через плацентарный барьер)	Неизвестно	Адекватных исследований у женщин не проводилось • использовать только при убедительной необходимости Исследования у животных: • нет адекватных, хорошо контролируемых исследований • показано, что уровень цианида у плода зависел от дозы нитропруссида у матери • у беременных овец метаболическая трансформация цианида привела к смертельному исходу зародышей; инфузия 25 мкг/кг /мин в течение 1 ч у беременных овец приводила к летальному исходу всех плодов, при этом инфузия 1 мкг/кг/мин в течение 1 ч привела к родоразрешению нормальных ягнят • эффекты введения тиосульфата натрия во время беременности, самостоятельно или в комбинации с нитропруссидом натрия, неизвестны
Прокаинамид	Антиаритмик (класс IA)	С	Да	Да	• Неизвестно (ограниченные данные) • Нет данных у животных
Пропафенон	Антиаритмик (класс IC)	С	Да	Неизвестно	Неизвестно (ограниченные данные) Исследования у животных: • кролики (3×МРДЧ) и крысы (6×МРДЧ): эмбриотоксичен (снижение выживаемости) • крысы (1×МРДЧ) увеличение материнской смертности, сокращение неонатальной выживаемости, ухудшение в приросте массы тела и физиологическом развитии (4×МРДЧ)
Пропранолол	Бета-блокатор (класс II)	С	Да	Да^b	Брадикардия и гипогликемия плода Исследования у животных: • крысы (1×МРДЧ): эмбриотоксичность (уменьшение размера помета, увеличение частоты резорбции) и токсичность (увеличение смертности) • кролики (5×МРДЧ): отсутствие эмбрио- или неонатальной токсичности
Ривароксабан	Антикоагулянт	-	Да	Да (данные у животных свидетельствуют о выделении в иолоко)	Адекватных исследований у женщин не проводилось • противопоказано Исследования у животных: • у крыс: эмбриофетальная токсичность (постимплантационные потери, задержка/ускорение оссификации и печеночные множественные светлоокрашенные пятна), увеличение частоты наиболее частых пороков развития и плацентарных изменений при применении в клинически значимых концентрациях; геморрагические осложнения у матери • у кроликов: увеличение случаев постимлантационных потерь, уменьшение числа живых зародышей и снижение массы тела плода (дозы: 4Х концентрация несвязанного лекарства у человека) • в пре-/постнатальных исследованиях на крысах документально подтверждено снижение выживаемости потомства при применении в дозах, токсичных для самок • риск внутреннего кровотечения
Силденафил	Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа	В	Неизвестно	Неизвестно	Адекватных исследований у женщин не проводилось Исследования у животных: • отсутствие тератогенности, эмбриотоксичности или фетотоксичности у крыс (20×МРДЧ) и кроликов (40×МРДЧ) во время органогенеза
Соталол	Антиаритмик (класс III)	В	Да	Да^b	У человека: Брадикардия и гипогликемия Исследования у животных: • отсутствие тератогенного эффекта у крыс (9×МРДЧ) и кроликов (7×МРДЧ) • кролики: высокие дозы соталола гидрохлорида (6×МРДЧ) приводят к незначительному увеличению риска гибели плодов, вероятнее всего, из-за материнской токсичности • крысы (18×МРДЧ): увеличение числа ранних резорбций
Спиронолактон	Антагонист альдостерона	D	Да	Да (1,2 %) может быть уменьшена продукция молока	Антиандрогенные эффекты, расщелины неба (первый триместр) • адекватных исследований у женщин не проводилось Исследования у животных: • мыши (доза ниже МРДЧ): нет тератогенных или эмбриотоксических эффектов • кролики (доза приблизительно равна МРДЧ): высокие показатели резорбции и уменьшения числа живых зародышей • крысы (200 мг/кг/сут.): феминизация мужских плодов; воздействие на поздних сроках беременности (50/100 мг/кг/сут.) привело к дозозависимым уменьшениям в вентральной доле простаты и массы семенных пузырьков у самцов и увеличению яичников и матки у самок
Статины^f	Гиполипидемическое средство	X	Да	Неизвестно	Врожденные аномалии
Тиклопидин	Антиагрегант	С	Неизвестно	Да (у крыс)	Адекватных исследований у женщин не проводилось Исследования у животных: • мыши (200 мг/кг/сут.), крысы (400 мг/кг/сут.) и кролики (до 100 мг/кг/сут.) продемонстрировали отсутствие тератогенного эффекта
Торасемид	Диуретик петлевой	В	Неизвестно	Неизвестно	Адекватных исследований у женщин не проводилось Исследования у животных: • отсутствие фетотоксичности или тератогенности у крыс (в дозе 15×человеческой 20 мг/сут.) или кроликов (в дозе 5×человеческой дозы 20 мг/сут.); снижение средней массы тела, увеличение частоты резорбции плодов, задержка окостенения плода при более высоких дозах: 4×(кроликов) и 5×(крысы)
Триамтерен	Диуретик (калийсберегающий)	С	Да	Да (выявлена экскреция в молоко крыс)	Адекватных исследований у женщин не проводилось Исследования у животных: • отсутствие фетального вреда у крыс (в дозах 6×МРДЧ)
Урапидил	Альфа-адреноблокатор, Агонист 5НТ1А-рецепторов	-	Неизвестно	Неизвестно	Адекватных исследований у женщин не проводилось
Верапамил (внутрь)	Блокатор Ca-каналов (класс IV)	С	Да	Да^b	Хорошо переносится Исследования у животных: • кролики (внутрь, 1,5×РДЧ): отсутствие тератогенности; крысы (внутрь, 6×РДЧ): нет тератогенности, но оказывает эмбриоцидное действие, замедление развития и роста плода и гипотония
Верапамил (в/в)	Блокатор Ca-каналов (класс IV)	С	Да	Да^b	В/в использование связано с большим риском гипотензии и последующей гипоперфузией • см. Верапамил (внутрь)
Варфарин	Антагонист витамина К	D	Да	Да (максимум из 10%) хорошо переносим в виденеактивного метаболита	Кумариновая эмбриопатия, кровотечение (см. обсуждение в Разделах 3 и 5 для использования в течение беременности)

Примечания: для лекарственных препаратов, выпущенных до 30 июня 2015г, бывшая классификация FDA дается везде, где это возможно; для новых веществ, выпущенных после 30 июня 2015г, классификация FDA была заменена подробной информацией из www.ema.europa.eu/, www.accessdata.fda.gov, http://www.embryotox.de или из описания препарата от производителей.

а - имеющиеся данные об использовании препарата в первом триместре не подтвердили тератогенный потенциал. Поскольку следует избегать использования иАПФ, БРА, антагонистов альдостерона, ингибиторов ренина во время беременности и кормления грудью - риск категории D. Опубликованы данные о положительных исходах беременности при применении иАПФ, если пациентка принимала эти препараты в 1-м триместре, беременность не следует прерывать, следует внимательно наблюдать;

b - кормление грудью возможно, если мать принимает данное лекарство;

c - аденозин; большинство исследований с этим лекарством во втором и третьем триместрах. Его короткий период полувыведения может предотвращать его воздействие на плод;

d - атенолол по классификации FDA относится к категории D, хотя некоторыми авторами он относится к классу С;

е - дигоксин: опыт использования дигоксина обширен и препарат считается самым безопасным антиаритмическим препаратом во время беременности.

Однако его профилактическая антиаритмическая эффективность не была доказана;

f - статины: они не должны назначаться во время беременности и во время грудного вскармливания, так как их безвредность не доказана. Не продемонстрировано осложнений у матери от временного прерывания приема статинов.

Прикреплённые файлы

1. ( Диагностика_и_лечение_сердечно-сосудистых_заболеваний_во_время_беременности_Узб_2023.pdf )

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

болезни_диагнозы

Валюта	рублей
доллар сша евро китайский юань гривня	78.3722 91.7738 10.8932 18.7334

Топливо	рублей
СУГ КПГ ДГ АИ 92 АИ 95 АИ 98 АИ 100	35.71 34.23 75.89 57.63 61.04 80.87 84.05

Показатель	%
Цель по инфл Инфляция Ключевая ставка Ставка RUONIA	4,0% 9,4% 20,00% 19,25%

Лучший опыт

Врожденные пороки сердца и легочная гипертензия во время беременности

Общая информация

Краткое описание

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика (амбулатория)

Осложнения

Лечение

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Прикреплённые файлы

Внимание!