Лучший опыт

Врожденное расширение пищевода (Q39.5)

Врожденное расширение пищевода (Q39.5)

Врожденное расширение пищевода (Q39.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденное расширение пищевода (Q39.5)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Этиология и патогенез


Причина развития аномалии - отсутствие врожденных интрамуральных ганглиев в нижнем отрезке пищевода. Постепенно пищевод  растягивается до громадных размеров, хотя в дистальной части не выявляются анатомические препятствия. 

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Первым проявлением аномалии служит затруднение при проглатывании твердой пищи, отрыжка непереваренной пищей без примеси желудочного содержимого. В случае резко выраженного расширения пищевода,  пища может находиться в просвете несколько дней, образуя пищевые «завалы». Разлагающиеся комки пищи обуславливают неприятный запах изо рта больных. 
Данное заболевание выявляется значительно позже, чем врожденный стеноз пищевода. 

Диагностика


1. Рентгенконтрастное исследование выявляет равномерно расширенный пищевод. В дистальной части пищевод переходит в узкую трубку длиной 3-4 см. Во время глотания контрастная масса  не охватывается стенками  пищевода. Раскрытие кардии носит периодический характер. 

2. Эзофагоскопия с биопсией. При исследовании не обнаруживается органического препятствия. Между складками слизистой оболочки наблюдаются комки непереваренной пищи. Трудностей при проведении зонда не возникает.

3. Манометрия.

Дифференциальный диагноз


Проводится со всеми заболеваниями, сопровождающимися клиникой нарушений проходимости пищевода и кардии.

Осложнения


Развите эзофагитаПодробно

, язв пищевода.

Лечение


В связи к редкостью патологии, лечение не разработано.
Эмпирически консервативная терапия включает в себя диеты, назначение прокинетиков и соответствует таковой при ахалазии кардии.

Хирургическое лечение: бужирование не дает эффекта или дает временный результат.  Эффективность пластических операций при данной патологии у детей комплексно не изучалась или оценивается противоречиво.

Прогноз


По большей части благоприятный.

Госпитализация


Обязательна для проведения диагностики. 

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Врожденная цитомегаловирусная инфекция
Врожденные ангиодисплазии