Внутрипеченочный желчный пузырь (Q44.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Внутрипеченочный желчный пузырь (Q44.1)
Общая информация
Краткое описание
Классификация
До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы (желчный пузырь и желчные протоки). При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости.
Этиология и патогенез
Желчный пузырь в норме окружен тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития, в дальнейшем он занимает место вне печени. Иногда внутрипеченочное расположение может сохраняться.
Эпидемиология
Внутрипеченочный желчный пузырь у детей регистрируется в 8% случаев аутопсий. Переходные варианты этой аномалии (т.е. углубление в печеночную паренхиму на 60-75%) встречаются у 11% детей.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Симптоматика появляется только при воспалительном поражении самого пузыря, сопровождается легким и быстрым сопутствующим вовлечением печени в процесс. Далее наряду с клиникой острого холецистита появляются признаки гепатита (увеличение печени, желтуха, повышение в крови уровня трансаминаз и других экскреторных ферментов).
Диагностика
Ультразвуковое исследование может выявить контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. В редких случаях жечный пузырь совсем не выявляется при проведнии УЗИ. При отсутсвии четкой визуальной картины показаны КТ, МРТ, радиоизотпная сцинтиграфия, холе- и холецистография.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику проводят с желчекаменной болезнью, острым холециститом, дискинезией желчевыводящих протоков, абсцессом печени, другими пороками развития желчного пузыря.
Осложнения
У взрослых около 60% случаев обнаружения внутрипеченочног желчного пузыря связаны с клиникой желчекаменной болезни. При развитии острого холецистита возможно быстрое формирование абсцесса печени.
Лечение
По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия. В зависимости от глубины расположения пузыря возможны попытки его удаления посредством атипичной клиновидной
Прогноз
Определяется тяжестью осложнений и наличием других пороков развития.
Информация
Источники и литература
Внимание!