Болезнь Виллебранда
______________________________
Болезнь Виллебранда
Версия: Клинические протоколы 2022 (Беларусь)
Общая информация
Краткое описание
ПОСТАНОВЛЕНИЕ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
клинический протокол «Оказание медицинской помощи пациентам (взрослое и детское население) с болезнью Виллебранда» (прилагается).
2. Признать утратившими силу:
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.
Министр Д.Л.Пиневич
СОГЛАСОВАНО
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ГЛАВА 1
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также следующие термины и их определения:
болезнь Виллебранда (Виллебранда-Юргенса, далее – БВ) – наследственное заболевание системы свертывания крови (коагулопатия), обусловленное снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (далее – vWF), характеризующееся количественным или качественным нарушением синтеза vWF, проявляющееся клиническими нарушениями как первичного (сосудисто-тромбоцитарного), так и вторичного (плазменного) звена свертывания крови. БВ могут наследовать дети обоих полов;
введение гемостатического лекарственного средства (далее – ЛС) – вид лечения, при котором введение концентрата фактора (факторов) свертывания крови (далее – КФСК) VIII или VIII+vWF осуществляют по факту возникновения кровотечения с целью гемостаза;
гемостазиопатия – нарушение свертывания крови, обусловленное врожденным, наследственным или приобретенным дефицитом и (или) поражением тромбоцитов, сосудистой стенки и (или) факторов свертывания крови (далее – ФСК, фактор, F);
заместительная терапия гемостазиопатии – медицинское применение ЛС или компонента крови, содержащих дефицитный ФСК и (или) клетки крови;
иммунный ингибитор – антитела к ФСК, блокирующие функциональную активность ФСК пациента или ФСК в составе КФСК;
коагулопатия – нарушение свертывания крови наследственного или приобретенного характера, обусловленное дефицитом фактора (факторов) свертывания крови;
КФСК – гемостатическое ЛС, содержащее ФСК или их комплекс, применяемое для остановки или медицинской профилактики кровотечений;
международная единица активности (далее – МЕ) ФСК – единица измерения активности ФСК. За одну МЕ активности ФСК условно принята 100 % активность ФСК, содержащегося в 1 мл нормальной донорской плазмы (пул) (стабилизированной цитратом натрия в соотношении 9:1);
одна единица Бетезда (далее – БЕ/мл (англ.: Bethesda Unit или BU/ml) – уровень содержания ингибитора в плазме крови пациента, которое приводит к 50 % снижению активности ФСК;
профилактическое введение гемостатических ЛС – вид лечения, при котором проводят регулярное введение КФСК для поддержания достаточного для предотвращения кровотечения уровня остаточной коагуляционной активности ФСК VIII и (или) vWF в плазме крови пациента;
специфическая активность (далее – СА) КФСК (чистота) – содержание желаемого ФСК по отношению к другим присутствующим составляющим в ЛС, МЕ/мг общего белка;
4. Медицинская помощь пациентам с БВ оказывается в районных (выявляют пациентов с подозрением на БВ по клиническому статусу, определяют показатели коагулограммы), областных (дополнительно выполняют определение активности FVIII, исследование агрегации тромбоцитов с различными индукторами) и республиканских (дополнительно выполняют определение активности и антигена vWF, vWF:FVIIIB, определение активности ингибиторов к ФСК VIII и vWF и, при возможности, – анализ мультимеров vWF в плазме крови пациентов), в том числе, для проведения врачебной консультации (консилиума), организациях здравоохранения (далее – ОЗ).
Выполнение хирургических вмешательств осуществляется после предварительной консультации врача-гематолога и (или) врача-трансфузиолога. Выполнение сложных и высокотехнологичных хирургических вмешательств осуществляется в областных и (или) республиканских ОЗ.
5. Передача пациента, достигшего 18-летнего возраста, в ОЗ, оказывающую медицинскую помощь гражданам в возрасте старше 18 лет, осуществляется оформлением и передачей этапного эпикриза в соответствии с алгоритмом (приложение 1).
6. Пациенты с установленным диагнозом БВ:
7. Выписку рецепта врача на КФСК или иной гемостатический лекарственный препарат для лечения в амбулаторных условиях осуществляет врач-специалист по месту медицинского наблюдения пациента или в ОЗ по месту проживания (пребывания) пациента на основании консультативного заключения (срок действия консультативного заключения 6 месяцев, для детей при профилактическом лечении – 1 год).
8. Обеспечение пациентов КФСК осуществляется:
9. КФСК для домашнего лечения может выдаваться на руки:
10. Пациенту с врожденными (приобретенными) нарушениями свертывания крови (законному представителю пациента) вручается памятка о необходимости соблюдения охранительного режима для пациентов с врожденными (приобретенными) нарушениями свертывания крови согласно приложению 3.
11. Введение гемостатического ЛС осуществляется:
12. Введение компонента крови гемостатического действия осуществляется:
13. Факт введения гемостатического ЛС, компонентов крови гемостатического действия регистрируется:
14. Консультативное заключение оформляется при обращении пациента с БВ к врачу-специалисту амбулаторно. В консультативном заключении врач-специалист регистрирует в том числе, диагноз, факт (или отсутствие) кровотечения, наименование и дозу введенного гемостатического ЛС (компонентов крови гемостатического действия). Врач-гематолог и (или) врач-трансфузиолог в консультативном заключении регистрирует, в том числе, количество кровотечений и число дней введения гемостатического ЛС (компонента крови гемостатического действия) за прошедший календарный год (период).
Классификация
20. Снижение содержания vWF в диапазоне от 30–50 % (0,3–0,5 МЕ/мл) у пациентов, не имеющих иных врожденных или приобретенных нарушений свертывания крови, с выраженным геморрагическим синдромом, классифицируют как БВ тип 1.
21. Классификация БВ представлена в таблице 2 (приложение 4).
22. Основное проявление БВ – геморрагический синдром микроциркуляторного и (или) смешанного типов спонтанного или посттравматического характера.
Тяжесть геморрагического синдрома оценивается в соответствии со шкалой (приложение 4, таблица 3).
При БВ 1 и 2 типов преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости: экхимозы, кровотечения из слизистых (десневые, носовые, луночковые), меноррагии, кровотечения при проведении хирургических вмешательств и инвазивных диагностических процедур.
При типах БВ, характеризующихся выраженным снижением активности ФСК VIII (2A, 2N, 3), часто наблюдают смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагического синдрома.
БВ 3 типа по своим проявлениям схожа с тяжелой формой гемофилии A ввиду почти полного отсутствия vWF и, как следствие, ФСК VIII. При данном типе заболевания в клинической картине преобладают нарушения опорно-двигательного аппарата в результате рецидивирующих кровоизлияний в суставы (гемартрозов), гематомы мягких тканей различной локализации спонтанного характера, забрюшинные гематомы.
Жизнеугрожающие кровотечения более характерны для БВ 3 типа. К ним относятся:
Диагностика
ГЛАВА 2
16. Диагноз БВ устанавливают на основании комплексного обследования, включающего анамнез заболевания, получение генеалогических данных, оценку клинических проявлений и результатов исследования показателей плазменного и тромбоцитарного звеньев системы свертывания крови.
Критерии установления диагноза БВ:
Диагноз устанавливается при наличии двух из трех критериев.
Медицинские показания для проведения генетического исследования:
Медицинский осмотр с целью выявления и (или) дифференциальной диагностики БВ проводят:
18. Особенности диагностики БВ в детском возрасте:
Лечение
ГЛАВА 3
Не все пациенты с БВ нуждаются в назначении заместительной терапии.
Медицинскими показаниями для начала лечения при наличии верифицированного диагноза БВ являются следующие показатели:
24. Для оказания медицинской помощи применяют КФСК VIII, КФСК FVIII и vWF в комбинации, и (или) компоненты крови гемостатического действия в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком вкладышем) ЛС, крови, ее компонентов.
Количество КФСК, предназначенного для введения пациенту с БВ, необходимо рассчитывать по активности vWF или по активности фактора, содержащегося в большей концентрации во флаконе с данным ЛС (FVIII:C или vWF:RCo). Избыточная активность FVIII по сравнению с активностью vWF в крови пациентов с БВ может повышать риск развития тромбоза. Преимущество выбора имеют ЛС с соотношением vWF:RCo/FVIII:С не менее 1:1, максимально приближенным к физиологичному.
Формула расчета разовой дозы ЛС, содержащего vWF, для остановки или предупреждения кровотечения у пациентов с БВ:
X = M х (L – P) х 0,5,
где Х – доза ЛС для однократного введения (МЕ);
При этом, необходимо учитывать, что 1 МЕ vWF, введенного на 1 кг массы тела пациента, повышает содержание vWF в плазме пациента на 1,5–2 %.
Для пациентов до 6 лет используют поправочный коэффициент 0,75.
Подбор дозы и кратности введения КФСК осуществляют в больничной организации, оказывающей специализированную (гематологическую) медицинскую помощь, по решению врачебного консилиума, с оформлением консультативного заключения, содержащего рекомендации по дозировке, кратности введения ЛС, объеме обеспечения на квартал.
25. Перед началом введения КФСК:
26. Порядок применения КФСК, содержащего vWF:
26.1. перед первым введением выполняют:
26.2. после введения КФСК оценивают его переносимость путем измерения частоты сердечных сокращений, артериального давления, частоты дыхания, изменения самочувствия до и после выполнения инъекции;
26.3. необходим лабораторный контроль уровня и активности ФСК VIII и vWF в крови пациента с целью медицинской профилактики тромбоза и тромбоэмболических осложнений. Не рекомендуется превышение указанных значений более 150 %.
Обильные и продолжительные кровотечения из полости носа, рта, внутренних органов, желудочно-кишечные кровотечения, необходимость выполнения хирургических вмешательств, кровоизлияния в головной и спинной мозг являются медицинским показанием для госпитализации пациента в профильный стационар.
Во время длительной заместительной гемостатической терапии активность ФСК VIII у пациента на фоне лечения не должна превышать 150 % в связи с риском тромбоэмболических осложнений. У пациентов с высоким риском развития тромботических осложнений при достижении нормального уровня коагуляционной активности крови на фоне гемостатической терапии начинают медицинскую профилактику венозной тромбоэмболии в соответствии с утвержденным клиническим протоколом.
39. В исключительных случаях с целью остановки угрожающего жизни кровотечения при отсутствии специфических КФСК может быть рекомендовано применение свежезамороженной плазмы из расчета 10–25 мл/кг массы тела и (или) криопреципитата в соответствии с инструкцией по медицинскому применению.
40. При лечении БВ по требованию применяют и другие ЛС гемостатического действия:
40.1. десмопрессин рекомендуется применять у пациентов с легкой формой клинического течения БВ 1 типа (следует с осторожностью применять у пациентов, имеющих в анамнезе артериальную гипертензию, патологию коронарных сосудов, бронхиальную астму, тиреотоксикоз, хронический нефрит):
1) абсолютные медицинские противопоказания к назначению десмопрессина:
2) порядок применения десмопрессина:
для интраназального применения у взрослых разовая доза 0,3 мкг/кг. У детей в возрасте до 2 лет десмопрессин не рекомендован;
для подкожного, внутримышечного или внутривенного введения суточная доза для взрослых составляет 1–4 мкг/сутки, для детей – от 0,4 до 2,0 мкг/сутки. У пациентов в возрасте до 18 лет допустимо парентеральное введение десмопрессина 1 раз в сутки в дозе 0,3 мкг/кг массы тела в 50 мл раствора натрия хлорида 0,9 % в течение 20–30 минут 1 раз в сутки не более 3 дней;
повторное лечение десмопрессином проводится через 7–10 дней, однако, большинство пациентов, которые получают лечение повторно, становятся менее
в результате антидиуретической активности могут возникать проблемы с задержкой воды и гипонатриемия. При повторном введении более 2 доз следует измерить осмоляльность плазмы или концентрацию натрия. Его следует осторожно использовать для пациентов с тромбозом в анамнезе и с риском сердечно-сосудистого заболевания;
40.2. ингибиторы фибринолиза применяют при БВ в виде монотерапии или в сочетании с КФСК, содержащими vWF, для купирования кровотечений из слизистых полости рта, носовых кровотечений, кровотечений после удаления зубов и меноррагий, перед и после хирургических вмешательств. Рекомендуемая стандартная доза транексамовой кислоты при пероральном приеме составляет 15–25 мг/кг, в среднем – 1000–1500 мг 2–3 раза в сутки до 5 суток; при внутривенной инфузии – 10 мг/кг за 30 минут до операции, затем возможно назначение через каждые 6–8 часов с учетом клинической картины в течение одной послеоперационной недели;
40.3. гормональные лекарственные препараты: при умеренно выраженных меноррагиях возможно назначение заместительной гормональной терапии: оральных контрацептивов по стандартным схемам, применяемым в гинекологии, содержащим эстроген и прогестерон, в форме влагалищных колец или внутриматочных спиралей, высвобождающих эти гормоны. Эстрогены повышают FVIII:C и vWF:RCo в плазме, за исключением пациентов с БВ 3 типа. Заместительную гормональную терапию назначают после исключения тромбофилии.
41. При лечении беременных женщин с БВ важно знать тип БВ, FVIII:C и vWF:RCo в плазме крови пациентки. В первых двух триместрах беременности концентрация vWF повышается незначительно, что увеличивает риск самопроизвольного аборта со значительной кровопотерей. При легких и среднетяжелых клинических формах течения БВ (тип 1 и 2) концентрация vWF в плазме крови обычно возрастает к третьему триместру беременности, в некоторых случаях до нормальных значений, и на этом этапе зачастую отсутствует необходимость проведения гемостатической терапии. При тяжелых клинических формах течения БВ (тип 3) при необходимости гемостатической терапии следует использовать концентраты FVIII.
Снижение уровней vWF и FVIII начинается сразу же после родов, возвращаясь к значениям до беременности в течение нескольких недель. У женщин с БВ повышен риск первичного и вторичного послеродового кровотечения. Риск более высок у женщин с БВ 2 типа по сравнению с женщинами с БВ 1 типа.
У всех женщин с БВ целесообразно в послеродовом периоде в течение 2–3 недель проводить лабораторный контроль с определением активности vWF и FVIII и поддержанием vWF: RCo > 50 % и FVIII > 50 %.
Выписка пациенток из стационара должна производиться не ранее седьмых суток после родов (самопроизвольных) и не ранее десятых суток после оперативного родоразрешения.
43. Выбор и расчет дозы ЛС при ингибиторной форме БВ:
43.1. при титре ингибитора к vWF < 5 БЕ/мл используют ЛС, содержащие FVIII и vWF в комбинации;
43.2. ЛС эптаког-альфа (рекомбинантный активированный фактор rVIIa) применяют независимо от титра ингибитора к vWF при отсутствии лабораторного и клинического эффекта от трансфузии ЛС, содержащих FVIII, для предупреждения или остановки возникшего кровотечения. Эптаког-альфа вводят однократно болюсно из расчета 90 мкг/кг массы тела для остановки кровотечения, после чего продолжают длительную внутривенную инфузию лекарственного препарата со скоростью до 20 мкг/кг в час на протяжении 4–5 часов либо в дозе 90 мкг/кг массы тела каждые 3 часа до получения четких признаков клинического улучшения;
при меноррагиях эптаког-альфа вводят в дозе 50–75 мкг/кг массы тела, начиная с третьего дня кровотечения до полной его остановки;
при экстракции зубов и малоинвазивных хирургических вмешательствах эптаког-альфа вводят непосредственно перед операцией и сразу после возникшего луночкового кровотечения в дозе 90 мкг/кг с интервалом в 2 часа (не менее 4 введений) до получения четких признаков отсутствия кровотечения;
при травме головы, позвоночника, кровоизлиянии в головной или спинной мозг, желудочно-кишечном кровотечении и других кровоизлияниях, угрожающих жизни пациента, при подозрении на забрюшинную гематому эптаког-альфа вводят в дозе 120 мкг/кг массы тела каждые 2 часа до полной остановки кровотечения.
Одновременное назначение КФСК VIII и эптакога-альфа (активированного) недопустимо. При назначении эптакога-альфа после введения КФСК VIII интервал между введениями у детей должен составлять не менее 3 часов при условии подтвержденного лабораторно отсутствия восстановления коагуляционной активности.
Медицинская реабилитация
ГЛАВА 7
Медицинское наблюдение осуществляется по месту жительства пациента с медицинским осмотром врачом-гематологом, врачом-травматологом-ортопедом, врачом-стоматологом, врачом-стоматологом-детским не менее 2 раз в год; остальными врачами-специалистами – по медицинским показаниям.
Медицинское наблюдение за пациентами с БВ включает:
45. Пациентам с поражением опорно-двигательного аппарата, как правило с БВ 3 типа, рекомендовано проведение функциональной медицинской реабилитации, санаторно-курортного лечения в санаториях ортопедического профиля в климатической зоне проживания пациента, а также на бальнеологических курортах.
План медико-реабилитационных мероприятий разрабатывается совместно врачом-реабилитологом, врачом-трансфузиологом, врачом-гематологом, врачом-физиотерапевтом, имеющими опыт лечения пациентов с нарушениями свертывания крови.
У пациентов с БВ целесообразно проведение школ психологической адаптации для пациентов с гемофилией.
Профилактика
ГЛАВА 4
медицинская профилактика кровотечений – парентеральное введение КФСК или иного гемостатического ЛС для предупреждения возникновения кровотечения;
лечение по требованию – парентеральное введение КФСК по факту возникновения кровотечения с целью его остановки.
28. Профилактический режим лечения пациентов с БВ включает самостоятельное введение гемостатического ЛС (КФСК) пациентом (законным представителем) на дому при условии обязательного обучения и медицинского наблюдения в ОЗ. Решение о применении КФСК принимает пациент (законный представитель пациента) в соответствии с рекомендациями врача-гематолога и (или) врача-трансфузиолога.
29. Профилактическое введение КФСК, содержащих ФСК VIII в комплексе с vWF, осуществляют пациентам с тяжелым течением БВ:
30. Виды профилактического лечения:
30.1. первичная медицинская профилактика – регулярно продолжающееся лечение, которое начинают у детей в возрасте 1–2 лет, ранее не имевших кровоизлияний в суставы или после первого внутрисуставного кровоизлияния. Первичная медицинская профилактика позволяет предупредить кровотечения (внутрисуставные, мышечные и другие) различной локализации;
30.2. вторичная медицинская профилактика – регулярно продолжающееся лечение у детей в возрасте от 2 лет при тяжелом течении БВ для поддержания уровня «дефицитного» ФСК VIII в плазме крови не менее 3 % (0,03 ME/мл). Медицинские показания к проведению вторичной медицинской профилактики:
31. Длительность проведения профилактического лечения определяется клинической картиной и ситуацией.
32. Профилактическое введение КФСК, содержащих ФСК VIII в комплексе с vWF, не назначают в случае:
33. При профилактическом введении КФСК выбор ЛС, подбор дозы и определение кратности введения КФСК осуществляют с учетом индивидуального ответа организма пациента. Регистрацию ответа на введение КФСК, содержащих ФСК VIII в комплексе с vWF, осуществляют в ОЗ, оказывающих специализированную гематологическую медицинскую помощь. Введение КФСК для медицинской профилактики кровотечений пациентам в возрасте до 18 лет с БВ осуществляют медицинские работники ОЗ в стационарных условиях или амбулаторно.
Перед началом профилактического введения КФСК оценивают выраженность периферических вен у пациента и возможность внутривенного введения ЛС, а также выполняют вакцинацию против гепатита В, которую осуществляют путем подкожной инъекции вакцины и дополнительного введения КФСК.
34. У пациентов в возрасте до 18 лет однократно внутривенно вводят стартовую дозу КФСК, содержащих ФСК VIII в комплексе с vWF в количестве 50 МЕ/кг (расчет осуществляют по содержанию vWF в данном ЛС). Регистрируют коагулогический ответ на введение через 15 минут по изменению FVIII:C, vWF:Ag, vWF:RCo. Убыль коагуляционной активности через 1 час, 2 часа, 6 часов, 12 часов и 24 часа (36 часов при необходимости) после введения стартовой дозы отражает динамику инактивации и выведения из кровотока ФСК VIII, vWF:Ag.
35. В зависимости от цели медицинской профилактики и полученных данных определяют интервал времени между повторными инъекциями и принимают решение о возможности использования КФСК, содержащего vWF, для дальнейшего профилактического введения.
В течение первых 100 дней профилактического введения КФСК, содержащих ФСК VIII в комплексе с vWF, плановое или экстренное хирургическое вмешательство, внутримышечное введение ЛС может быть выполнено при наличии соответствующих медицинских показаний.
Информация
Источники и литература
Информация
Приложение 1
2. На основании проведенного ФКИ рассчитывают дозу и режим введения КФСК с учетом остаточной коагуляционной активности ФСК – не менее 2,1 %.
4. Врач-гематолог или врач-специалист, осуществляющий медицинское наблюдение по месту проживания (пребывания), за 12 месяцев до достижения пациентом 18 лет оформляет этапный эпикриз, включающий выписку из медицинской карты амбулаторного больного и копию врачебного консилиума врачей-специалистов (в составе врача-гематолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-трансфузиолога).
5. Выписка из медицинской карты амбулаторного больного должна включать:
данные анамнеза;
6. Решение врачебного консилиума должно включать обоснование и схему лечения с применением КФСК после достижения пациентом 18 лет.
7. Выписка из медицинской карты амбулаторного больного за 12 месяцев до достижения им 18 лет передается в ОЗ, оказывающую медицинскую помощь взрослому населению, по месту регистрации (проживания) пациента для планирования объема медицинской помощи и годовой потребности в КФСК.
Приложение 2
Алгоритм организации ортопедо-травматологической медицинской помощи пациентам с гемостазиопатиями
2. Экстренная травматологическая медицинская помощь пациентам с коагулопатиями г. Минска оказывается в условиях государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр травматологии и ортопедии» (далее – ГУ «РНПЦ ТиО»), в областях – в ОЗ, имеющей в своем составе отделение гематологии, или иных при условии врачебной консультации врача-гематолога, врача-трансфузиолога.
3. С целью определения медицинских показаний, медицинской профилактики кровотечения и планирования оказания плановой ортопедо-травматологической медицинской помощи, в том числе, для эндопротезирования сустава, и обеспечения КФСК проводится врачебная консультация (врачебный консилиум), в том числе, с использованием Республиканской системы телемедицинского консультирования с участием врача-травматолога-ортопеда и врачей-специалистов областного кабинета
4. Приказом руководителя главного управления по здравоохранению областного исполнительного комитета, Комитета по здравоохранению Минского городского исполнительного комитета и директора ГУ «РНПЦ ТиО»:
4.1. назначается врач-травматолог-ортопед, ответственный за организацию работы с пациентами с гемостазиопатиями (БВ);
4.2. организуется обеспечение доступа в республиканский регистр гемостазиопатий врачу-травматологу-ортопеду, ответственному за работу с пациентами с гемостазиопатиями (БВ);
4.3. определяются обязанности врача-травматолога-ортопеда, ответственного за работу с пациентами с гемостазиопатиями (БВ):
Врожденные и приобретенные нарушения свертывания крови, связанные с дефицитом одного из факторов свертывания крови, представляют серьезную опасность возникновения кровотечений. Кровоизлияние в вещество головного и (или) спинного мозга, кровоизлияния в мягкие ткани шеи, носовые кровотечения и кровотечения со слизистой рта, кровоизлияния в грудную и брюшную полости, почечное кровотечение, кровоизлияния в области суставов могут возникать самопроизвольно или после минимальной травмы в зависимости от степени тяжести нарушения свертывания. Любое кровотечение представляет угрозу для жизни. Поэтому для предупреждения кровотечений пациенты с врожденными или приобретенными нарушениями свертывания крови должны соблюдать охранительный режим, избегать ситуаций, связанных с повышенной травматизацией. Пациентам запрещены игры (футбол, хоккей, баскетбол, бокс, борьба,
Таблица 1. Лабораторные изменения, ассоциированные с БВ
Показатель
Тип 1
Тип 3
Тип 2А
Тип 2В
Тип 2М
Тип 2N
1
vWF:Ag
↓ или ↓↓
< 3 %
↓
↓
↓
Н или ↓
2
vWF:RCo
↓ или ↓↓
< 3 %
↓↓или ↓↓↓
↓↓
↓↓
Н или ↓
3
FVIII:C
Н или ↓
< 10 %
Н или ↓↓
Н или ↓
Н или ↓
↓↓или ↓↓↓
4
> 0,6
-
< 0,6
< 0,6
< 0,6
> 0,6
5
RIPA
Н или ↓
-
↓
Н или ↑
↓
Н
6
Тромбоциты
Н
Н
Н
Н или ↓
Н
Н
Таблица 2. Классификация и характеристика БВ
Тип БВ
Обусловленность
Характеристика
1
Тип 1
75–80
2
Тип 2
5–15
Качественные дефекты vWF
3
2А
4
2В
5
2М
6
2N
7
Тип 3
< 5
Таблица 3. Шкала оценки тяжести геморрагического синдрома
Клинические проявления
Баллы1
–1
0
1
2
3
4
1
Носовые кровотечения
Врачебная консультация
2
Синяки
> 1 см и спонтанные
Врачебная консультация
3
Врачебная консультация
Трансфузия крови, ее компонентов или заместительная терапия, или десмопрессин
4
Не было
Врачебная консультация
Хирургический гемостаз
Трансфузия крови, ее компонентов или заместительная терапия, или десмопрессин
5
Не было
Были, спонтанные
6
Были кровотечения в < 1/4 выполненных экстракций, не требовали вмешательств
Трансфузия крови, ее компонентов или заместительная терапия, или десмопрессин
7
Были кровотечения в < 1/4 выполненных хирургических процедур, вмешательств не требовали
Трансфузия крови, ее компонентов или заместительная терапия, или десмопрессин
8
Комбинированное лечение с применением ингибиторов фибринолиза и гормонального лечения, или появление кровотечений с момента начала менархе и длительностью > 12 месяцев
9
Послеродовые кровотечения
10
Никогда не было
11
Кровотечения в суставы
Никогда не было
Были после травм, лечения не требовали
12
Никогда не было
№ п/п
1
Гемартрозы
3
10–50
1–3 раза в неделю
2
2
20–40
2–4 раза в неделю
После 2–3 кровотечений
3
3
20–50
1–3 раза в неделю
Таблица 5. Заместительная гемостатическая терапия при различных видах кровотечения
№ п/п
Режим введения
Цель
1
20
Обычно однократно
2
20–40
Обычно однократно
3
Экстракция зубов
30–50
Однократно
4
20–50
5
6
№ п/п
Режим введения
Цель
1
Перед хирургическим вмешательством и через 36 часов после него FVIII:C и vWF:RCo до 100 %, в течение 6–10 дней – FVIII:C и vWF:RCo > 50 %
2
Перед хирургическим вмешательством и через 36 часов после него FVIII:C и vWF:RCo > 80 %, в течение 7–10 дней FVIII:C > 50 %
3
Перед хирургическим вмешательством и через 36 часов после него FVIII:C и vWF:RCo до 100 %, в течение 5–10 дней FVIII:C и vWF:RCo > 80%
Прикреплённые файлы
Внимание!
