Болезнь Бехчета

при наличии 4-х больших признаков у больного

II.Неполный тип:
· 3 больших признака;
· 2 больших и 2 малых признака;
· типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками.

III. Вероятный:
· только 2 больших признака;
· 1 большой и 2 малых признака.

· Рецидивирующие язвы в ротовой полости:
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года. Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:

· Рецидивирующие язвы гениталий:
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.

· Поражение глаз:
- передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой);
- васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом).

· Поражение кожи: - узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента);
- псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания;
- акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды).

· Положительный тест патергии:
У больных с ББ наблюдаются и органные поражения - «малые» критерии заболевания.
− поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника;
− сосудистые нарушения;
− поражение центральной нервной системы (ЦНС);
− эпидидимит;
− артрит без деформаций и анкилозов.

Анамнез:
· наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
· эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста);
· эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
· обращения к урологу по поводу отека мошонки;
· расстройства стула (диарея с кровью);
· эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола); наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов.

Фазы клинического течения СВ.



Физикальное обследование:
· Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца. Половые органы мужчины - болезненные язвы на коже полового члена и мошонки, женщины - язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.
· Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.
· Кожные проявления - папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата.
· Поражение суставов. Утренняя скованность возникает у 30% пациентов Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции.
· Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона.
· Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже - лёгочные инфильтраты, плеврит.
· Миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.
· Амилоидоз.

Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови: увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
· Общий анализ мочи: умеренная протеинурия, умеренная гематурия.
· Биохимический анализ крови: повышение СРБ, неоптерина, повышение альфа-трипсина.
· Иммунологический анализ крови: повышение ревматоидного фактора, повышение циркулирующих иммунных комплексов, повышение криоглобулинов в сыворотке, гипергаммаглобулинемия А, повышение уровня комплемента, отсутствие антинуклеарных антител, отсутствие антител к фосфолипидам, отсутствие антител к односпиральной и двуспиральной ДНК, демиелинизирующие AT при поражении нервной системы.
· Серологический анализ: антистрептококковые антитела.
· Показатели гемостазиограммы: повышение фибриногена, снижения уровня антитромбина III в плазме крови, увеличение фибринолитической активности плазмы, увеличение Д-димера.
· Анализ синовиальной жидкости при активном синовите: в синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.
· Гистологическое исследование слизистых ротовой полости, кишечника, синовиальной оболочки, кожи: мононуклеарная периваскулярная инфильтрация, набухание эндотелиальных клеток, частичная облитерация просвета сосудов, мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки, нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита, возможно отсутствие морфологических изменений.
· Иммуногенетическое обследование: обнаружение HLA – B51;
· Иммуноферментный анализ: ИФА на ВПГ, ИФА на HBSag, antiHCV.

Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких - для выявления сосудистых поражений органов дыхания;
· УЗИ органов брюшной полости - для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта;
· ЭКГ - для выявления электрофизиологического поражения сердца;
· ЭХОКГ - для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца;
· ФГДС - для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно-кишечного тракта;
· Рентгенография пораженных суставов - для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов;
· МРТ головного мозга без/с контрастированием - для выявления неврологических поражений головного мозга;
· УЗДГ сосудов конечностей и органов брюшной полости – для выявления артериальных и венозных тромбозов;
· КТГ органов грудной клетки – для выявления тромбоэмболии ветвей легочной артерии;
· Аортопульмонография – для выявления и уточнения характера локализации тромбоэмболии ветвей легочной артерии (по показаниям), для выявления аневризм ветвей легочной артерии;
· Колоноскопия – для выявления язвенного поражения слизистой ЖКТ;
· Биопсия почек – для исключения амилоидоза и гломерулярного поражения почек.

Перечень основных диагностических мероприятий:




Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

Показания для амбулаторного лечения:
· Ремиссия;
· Минимальная степень активности.

Немедикаментозное лечение: избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения, диета с достаточным содержанием белка и витаминов, отказ от вредных привычек.

Медикаментозное лечение

Цели лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· снижение риска обострений;
· предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
· снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· увеличение продолжительности и качества жизни;
· сохранение трудоспособности.

Этапы терапии
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет).
*Доказательность у детей ограничена. EULAR рекомендации для лечения взрослых не были разработаны с учетом детей, но обеспечивают основу для управления болезнью у детей (см. таблицу ниже) [33].

Основные принципы терапии у детей:
· С учетом вовлеченных органов;
· Менее токсичные препараты должны быть использованы в начале;
· Ингибиторы ФНОa (этанерцепт, адалимумаб) все больше и больше используются у детей.

Рекомендации по лечению болезни Бехчета на амбулаторном уровне:



Перечень основных лекарственных средств:

Глюкокортикоиды:
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.

Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн (имуран) 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.;
· сульфасалазин 0,5 мг.

Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл. таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг. таблетка;
· Напроксен 275 мг.,550 мг. таблетка

Перечень основных лекарственных средств:





Перечень дополнительных медикаментов:

Антиагреганты:
· Дипиридамол 0,25 в таблетках.

Антисекреторные средства:
· Омепразол 20 мг. капсула.

Перечень дополнительных лекарственных средств:



Показания для консультации специалистов:
· консультация стоматолога – при поражении слизистых ротовой полости;
· консультация дерматолога – при поражении кожи;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация гинеколога и уролога – при поражении половых органов;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация гастроэнтеролога –при поражении желудочно-кишечного тракта;
· консультация проктолога – при наличии признаков кишечного кровотечения.

Профилактические мероприятия: первичная профилактика не проводится, вторичная профилактика проводится для уменьшения риска обострения и осложнений в виде постоянного приема поддерживающих доз базисных и противовоспалительных препаратов

Мониторинг состояния пациента:

Индивидуальная карта наблюдения пациента с болезнью Бехчета






Индикаторы эффективности лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· отсутствие осложнений;
· сохранение трудоспособности.

· уточнение диагноза;
· высокая активность;
· развитие осложнений;
· подбор иммуносупрессивной терапии;

Немедикаментозное лечение:
· Режим полупостельный, постельный в зависимости от тяжести.
· Диета с достаточным содержанием белка и витаминов.

Медикаментозное лечение

Этапы терапии:
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Эскалационная терапия.

Рекомендации по лечению болезни Бехчета на стационарном уровне:





Перечень основных лекарственных средств:

Глюкокортикоиды:
· гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций;
· метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.

Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· циклофосфамид 200 мг, флакон;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.;
· сульфасалазин 0,5 мг.

Генно-инженерно-биологические препараты:
· инфликсимаб 100 мг. флакон;
· Адалимумаб 40 мг.

Раствор для подкожного введения:
· этанерцепт 50 мг, этанерцепт лиофилизат 25 мг. Раствор для подкожного введения.

Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл. таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг. таблетка;
· Напроксен 275 мг, таблетка;

Перечень основных лекарственных средств:






Перечень дополнительных медикаментов:

Противовирусные препараты:
· интерферон альфа 3 млн. раствор для инъекций.

Антиагреганты:
· дипиридамол 0,25 в таблетках;
· алпростадил 20 мкг. ампула.

Антикоагулянты:
· гепарин 5000 МЕ, флакон;
· эноксапарин 0,4 мл, шприц;
· надропарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц

Гастропротекторы:
· омепразол 20 мг. капсула.

Препараты кальция:
· Альфакальцидол 0,5,1,0гр, капсула.

Перечень дополнительных лекарственных средств:



Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – при васкулите с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – при поражении почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – при поражении лѐгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа—Стросса;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – при носительстве вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – при поражении сосудов при неспецифическом артериите;
· консультация хирурга – при развитии абдоминального болевого синдрома при, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите, неспецифическом артериите;

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: осложнения:
· артериальные и венозные тромбозы любой локализации;
· кишечное кровотечение;
· острое нарушение мозгового кровообращения.

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной степени активности;
· купирование симптомов осложнений.

Дальнейшее ведение: на амбулаторном уровне на основании карты мониторинга состояния ( см. амбулаторный уровень).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.