Атрезия желчных протоков (Q44.2)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Поскольку результаты холеграфии, как правило, неубедительны, решающее значение придают лапароскопии, прицельной биопсии печени и, если это удается, лапароскопической холангиографии.
Атрезия желчных протоков (Q44.2)
Общая информация
Краткое описание
Классификация
Классификация атрезий желчных протоков по Samaguchi
- атрезия общего желчного протока - в случае непроходимости его дистального отдела, проксимальные отделы
2. Некоррегируемый тип - полное отсутсвие протоков в воротах печени. Они либо полностью заменены фиброзной тканью, либо имеют капиллярный просвет, либо в воротах печени отсутсвуют и сами протоки и фиброзная ткань.
3. Истинная внутрипеченочная атрезия желчных ходов - встречается крайне редко.
Этиология и патогенез
Причины билиарной атрезии полностью не выяснены. Имеются гипотезы о нарушении внутриутробного развития желчных путей вследствие локальной ишемии, имунного ответа на внутриутобную инфекцию.
Эпидемиология
Встречается в среднем у одного новорожденного на 20-30 тыс. родов и в 30% случаев данный порок сочетается с другими аномалиями развития.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Основной клинический признак - прогрессивно нарастающая желтуха, которая появляется с первых дней жизни, иногда на 2-4-й неделе после рождения.
Кожа, склеры и слизистые оболочки приоретают серовато-зеленый оттенок, на пике желтухи их цвет становится шафрановым (жёлто-оранжевый с коричневым оттенком).
Стул на 2-3-й день становится ахоличным (светлым, возможно белым). В дальнейшем
Печень постепенно увеличивается в размере, приобретает плотную консистенцию, ее край становится заостренным. Параллельно или несколько позднее наблюдается увеличение селезенки.
Появляются следуцющие признаки портальной
- расширение вен на передней брюшной стенке;
- асцит;
- кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.
В случае, когда развивается
К 4-5-му месяцу жизни у ребенка возникают печеночной недостаточности, которая приводит к его гибели на 8-10-м месяце жизни.
Диагностика
Обычные снимки позволяют отметить только общее увеличение печени и селезенки. Данные
Альтернативой данным методам является только оперативное вмешательство с интраоперационной холангиографией.
Широко используется гепатобилиарная сцинтиграфия HIDA (99mTC)-DISIDA, чувствительность и специфичность которой значительно превышают УЗИ.
Лабораторная диагностика
Атрезия желчных протоков соответсвует признакам холестаза или механической желтухи.
В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена.
Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. Активность трансаминаз в течение длительного времени остается нормальной.
В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина.
При прогрессировании заболевания нарушаются все виды обмена.
Дифференциальный диагноз
Атрезию желчных протоков дифференцируют со следующими состояниями:
- физиологическая желтухи новорожденных,;
- синдром сгущения желчи;
- фетальный гепатит;
- сепсис;
- цитомегалия;
- токсоплазмоз;
- киста общего желчного протока;
- синдром Ротора и Криглера-Найяра;
- синдром Алажиля;
- гемолитические анемии.
Осложнения
Печеночная кома.
Лечение
Хирургическое лечение с проведением реконструктивных вмешательств
Основной целью хирургической коррекции атрезии желчных протоков является восстановление поступления желчи в кишечник с помощью билиодигестивных
Варианты операций при корригируемом типе атрезии:
1. При достаточном диаметре наружных желчных протоков выполняют анастомоз с двенадцатиперстной или тощей кишкой.
2. При атрезии дистального отдела общего желчного протока проводятся холедоходуоденостомия, холецистодуоденостомия.
3. При непроходимости дистального участка общего печеночного протока выполняют прямой анастомоз с двенадцатиперстной кишкой.
4. При невозможности мобилизации двенадцатиперстной кишки производят гепатикоэнтеростомию с У-образной петлей тощей кишки по Ру, при атрезии на уровне долевых участков - портоэнтеростомию с петлей по Ру.
Операции при некорригируемом типе атрезии:
1.Гепатогастро- и дуоденостомия по Баирову.
2. Портоэнтеростомия по Касаи.
3. Радикальным способом спасения ребенка при атрезии внутрипеченочных желчных ходов в настоящее время является ортотопическая трансплантация печени.
Все виды оперативного вмешательста должны быть выполнены в как можно более ранние сроки, в течение максимум 2-3 месяцев после рождения.
Прогноз
Неблагоприятен. Смертность превышает 50%.
Госпитализация
В хирургическое отделение.
Информация
Источники и литература
Внимание!
