Артериовенозные мальформации головного мозга
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Артериовенозные мальформации головного мозга
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018 (Казахстан)
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57
Артериовенозные мальформации – являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга
Код МКБ-10:
Q28.2
–
Артериовенозный порок развития церебральных сосудов
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ
–
артериовенозная мальформация
АД
–
артериальное давление
КТ
–
компьютерная томография
МРА
–
магнитно-резонансная ангиография
МРТ
–
магнитно-резонансная томография
Категория пациентов: взрослые, дети.
Шкала уровня доказательности:
А
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D
Описание серии случаев или; Неконтролируемое исследование или; Мнение экспертов.
GPP
Наилучшая клиническая практика
Пользователи протокола: нейрохирурги, неврологи, терапевты.
Классификация
Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая – это Классификация артериовенозных мальформаций по Spetzler-Martin, 1986 г.
По размеру
Мелкая до 3 см
1
балл
Большая 3 - 6 см
2
балла
Гиганская Более 6 см
3
балла
По локализации:
Вне функционально значимой зоны*
0
баллов
В пределах функционально значимой зоны
1
балл
По характеру дренирования:
Отсутствие глубоких дренирующих вен
0
баллов
Наличие глубоких дренирующих вен**
1
балл
** Глубокие венозные коллекторы – дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.
По этой системе существует 5 градаций мальформации отражающих возрастающую сложность ангио-архитектуры мальформации и соотношения анатомических структур.
Диагностика
Диагностические критерии:
NB! Специфическим клиническим проявлением АВМ у детей первых месяцев жизни является сердечная недостаточность, макроцефалия, гидроцефалия, что особенно характерно для АВМ области вены Галена.
Жалобы и анамнез:
Физикальное обследование:
Лабораторные исследования: Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.
Инструментальные исследования:
Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МР-исследование в режимах Т1, и Т2 и режимах, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI: Т2*GRE, SWAN). Основным симптомом АВМ являются друзы гипоинтенсивных очагов округлой формы, соответствующие по форме и размерам клубку АВМ, и линейные извитые структуры, характеризующиеся отсутствием сигнала. При наличии перенесенного кровоизлияния в анамнезе на SWI-взвешенных томограммах обнаруживается гиперинтенсивный фокус от метгемоглобина или гипоинтенсивная «корона» от гемосидерина (в зависимости от давности кровотечения).
КТ Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации, которая позволяет планировать операционную тактику.
NB!При диагностике АВМ вне разрыва приоритет отдают МР-исследованию головного мозга. Церебральную ангиографию проводят после определения показаний к хирургическому вмешательству.
Показания для консультации специалистов:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Дифференциальный диагноз может проводиться между артериовенозной мальформацией, опухолями головного мозга и кавернозными ангиомами на этапе клинического обследования.
Артериовенозная
мальформация
Опухоль головного
мозга
Кавернозная ангиома
Жалобы
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая
неврологическая
симптоматика
ОНМК в анамнезе
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая
неврологическая
симптоматика
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая
неврологическая
симптоматика
ОНМК в анамнезе
МРТ
МРТ характеризуется
высокой
чувствительностью в
выявлении
артериовенозной
мальформации, при
этом может иметь
место пустотный
сигнал в Т1 и Т2
режимах, часто со
следами гемосидерина
Высоко
информативная в
выявлении опухоли
мозга.
Чувствительность
зависит от вида
опухоли
МРТ является
золотым стандартом
в выявлении каверномы
КТ
КТ обладает низкой
чувствительностью в
выявлении
артериовенозной
мальформации, однако
КТА высоко
информативна.
КТ информативна при
выявлении объемного
воздействия на
головной мозг.
КТ обладает низкой
чувствительностью в
выявлении
кавернозной ангиомы
Ангиография
Ангиография является
золотым стандартом в
выявлении
артериальной и
венозной анатомии
артериовенозной
мальформации.
Позволяет почти в
100% случаев
установить диагноз. Выявляются
характерные питающие и дренирующие сосуды
диагноз.
Выявляются
характерные питающие и дренирующие сосуды
При богато васкуляризированных опухолях может быть
специфическая
сосудистая тень.
опухолях может быть
специфическая
сосудистая тень.
Ангиография не
является методом
выбора в диагностике каверном. Нет
характерной
сосудистой стромы
каверном. Нет
характерной
сосудистой стромы
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Вальпроевая кислота (Valproic Acid)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Карбамазепин (Carbamazepine)
Кетопрофен (Ketoprofen)
Кетопрофен (Ketoprofen)
Нимодипин (Nimodipine)
Нимодипин (Nimodipine)
Омепразол (Omeprazole)
Фамотидин (Famotidine)
Цефазолин (Cefazolin)
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (микрохирургическое иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.
Немедикаментозное лечение:
при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.
динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформациях высокой градации с минимальной симптоматикой).
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности применения) при использовании эмболизатов на основе этиленвинилалкоголя)
Фармакотерапевтческая группа
Международное непатентованное наименование ЛС
Способ применения
Примечание
Уровень доказанности
Стероидные гормоны
Дексаметазон (глюкокортикостероид)
Интраоперационно до 16 мг или после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток
При отеке мозга начальная доза 8-16 мг в/в, затем по 4 мг каждые 6 ч в/м или в/в до устранения симптомов; дозу снижать через 2-4 суток, постепенно отменять в течение 5-7 сут (BNF). Дозы и интенсивность противоотечной терапии определяются индивидуально на основании клинической симптоматики и данных нейровизуализации (КТ или МРТ).
–
В
анальгетик
Кетопрофен (НПВС)
Применяется при болях. Суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные капсулы 150мг 1 р/д, или капс. Таб. 100 мг 2 р/д.
Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней.
–
В
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)
Фармакотерапевтическая группа
Международное непатентованное наименование ЛС
Способ применения
Примечание
Уровень доказанности
Блокатор кальциевых каналов
Нимодипин
30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
При признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций)до купирования церебрального вазоспазма.
В
Гастропротектор
Омепразол (ингибитор протоновой помпы)
или
40 мг один раз в сутки внутривенно капельно в течение 20-30 минут. 20-40 мг в сутки per os.
По показаниям
А
Гастропротектор
Фамотидин (Н2 –гистаминоблокатор)
20 или 40 мг в сутки в/в медленно в течение 2 мин.
По показаниям
А
Противосудорожные
Карбамазепин (противосудорожное средство)
или
В начале лечения по 100-200 мг 1-2 раза в сутки с медленным повышением до достижения оптимального эффекта (не более чем на 200 мг/сут с интервалом 1 нед) до эффективной дозы - по 400 мг 2-3 раза в сутки.
По показаниям
А
Противосудорожные
Вальпроевая кислота (противосудорожное средство)
Начальная доза при монотерапии для взрослых – 5-15 мг/кг в сутки в 2 приема, независимо от приема пищи (по 600 мг/сут). Дозу повышают на 5-10 мг/кг в неделю. Максимальную дозу – 30 мг/кг в сутки можно увеличить до 60 мг/кг в сутки (при возможности организации контроля за концентрацией в плазме). Можно вводить внутривенно струйно по 400-800 мг или внутривенно капельно, из расчета 25 мг/кг в течение 24, 36, 48 ч. При решении перейти на внутривенное применение после приема внутрь первое введение проводят в дозе 0,5-1 мг/кг в час через 4-6 ч после последнего приема внутрь.
По показаниям
А
Медикаментозная терапия при микрохирургическом лечении:
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
Фармакотерапевтическая группа
Международное непатентованное наименование ЛС
Способ применения
Примечание
Уровень доказанности
цефалоспорины *
Цефазолин
Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе.
–
А
анальгетик
Кетопрофен (НПВС)
Суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные капсулы 150мг 1 р/д, или капс. Таб. 100 мг 2 р/д.
Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней.
По показаниям
В
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)
Фармакотерапевтическая группа
Международное непатентованное наименование ЛС
Способ применения
Примечание
Уровень доказанности
Блокатор кальциевых каналов
Нимодипин
30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
При признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций) до купирования церебрального вазоспазма.
В
Гастропротектор
Омепразол (ингибитор протоновой помпы)
или
40 мг один раз в сутки внутривенно капельно в течение 20-30 минут. 20-40 мг в сутки per os.
По показаниям
А
Гастропротектор
Фамотидин (Н2 –гистаминоблокатор)
20 или 40 мг в сутки в/в медленно в течение 2 мин.
По показаниям
А
Противосудорожные
Карбамазепин (противосудорожное средство)
или
В начале лечения по 100-200 мг 1-2 раза в сутки с медленным повышением до достижения оптимального эффекта (не более чем на 200 мг/сут с интервалом 1 нед) до эффективной дозы - по 400 мг 2-3 раза в сутки.
По показаниям
А
Противосудорожные
Вальпроевая кислота (противосудорожное средство)
Начальная доза при монотерапии для взрослых – 5-15 мг/кг в сутки в 2 приема, независимо от приема пищи (по 600 мг/сут). Дозу повышают на 5-10 мг/кг в неделю. Максимальную дозу – 30 мг/кг в сутки можно увеличить до 60 мг/кг в сутки (при возможности организации контроля за концентрацией в плазме). Можно вводить внутривенно струйно по 400-800 мг или внутривенно капельно, из расчета 25 мг/кг в течение 24, 36, 48 ч. При решении перейти на внутривенное применение после приема внутрь первое введение проводят в дозе 0,5-1 мг/кг в час через 4-6 ч после последнего приема внутрь.
По показаниям
А
Хирургическое вмешательство:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
• хирургические: микрохирургическоге иссечение АВМ, эндоваскулярные вмешательства.
• радиохирургическое.
• комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение
Эмболизация артериовенозной мальформации. Тотальная или частичная. Также возможна таргетная эмболизация – потоковой аневризмы или высокопоточной фистулы в составе АВМ.
В качестве эмболизирующих материалов в настоящее время используются:
Эмболизация может состоять из нескольких этапов. Интервал между этапами эмболизации определяется нейрохирургом в зависимости от степени эмболизации, скорости остаточного кровотока и артериовенозного шунтирования, характера венозного оттока, наличия интранидальных аневризм.
Артериовенозная мальформация
сосудов головного
мозга.
Q28.2, Q28.3, I61
Рентгенэндоваскулярная
Эмболизация артериовенозной мальформации (клей)
39.72 Эндоваскулярное восстановление
Или окклюзия
Сосудов головы и
Шеи.
39.794
Эндоваскулярная
Эмболизация
сосудов
Эмболизация артериовенозной мальформации (эмболизирующий агент) с последующим микрохирургическим иссечением.
39.75
Эндоваскулярная
эмболизация или
окклюзия
сосудов головы и
шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы)
38.61
Другие виды иссечения интракраниальных
сосудов
38.62
Другие виды иссечения сосудов
головы и шеи
39.794
Эндоваскулярная
Эмболизация сосудов
Микрохирургическое иссечение артериовенозной мальформации.
38.61
Другие виды иссечения интракраниальных
Сосудов
38.62
Другие
виды
иссечения сосудов
головы и шеи
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.
Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.
По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции. При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.
Профилактические мероприятия:
Профилактика нейрохирургических осложнений:
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!