Аномалии объема амниотической жидкости (многоводие, маловодие)
Аномалии объема амниотической жидкости (многоводие, маловодие)
Версия: Клинические рекомендации РФ 2024 (Россия)
Общая информация
Краткое описание
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
– размещенные в Рубрикаторе после 1 января 2024 года – с 1 января 2025 года.
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Пересмотр не позднее: 2026
ID: 820
Классификация
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Степени тяжести многоводия
ИАЖ, см
Легкая
25-30
Умеренная
30,1-35,0
Тяжелая (Выраженное многоводие)
≥35,1
Многоводие легкой степени составляет приблизительно 65-70% от всех случаев, умеренное – 20%, а выраженное – <15% (31). Вероятность наличия врожденной аномалии плода значительно выше при более высокой степени многоводия (32).
Таблица №2
Степень тяжести маловодия
ИАЖ, см
Легкая
4,1-5,0
Умеренная
2,1-4,0
Тяжелая (выраженное маловодие)
0-2,0
Ангидрамнион
крайняя степень маловодия, определяемая отсутствием возможности измерения ИАЖ или МВК, при этом на внутренней поверхности матки может визуализироваться тонкий эхопрозрачный «ободок».
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Фетальные/неонатальные причины многоводия
Нарушение глотания
Избыточная продукция мочи
Обструкция ЖКТ
Нервно-мышечное
Черепно-лицевое
Почечная/Мочевыводящий тракт
Сердечная
Осмотический диурез/Другой
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Миотоническая дистрофия
Расщелина губы/неба
Обструкция лоханочно-мочеточникового соустья
Структурная аномалия сердца
Диабет
Трахеопищеводный свищ
Артрогриппоз
Микрогнатия
Мезобластическая нефрома
Тахиаритмия
Водянка
Опухоль средостения
Внутричерепная аномалия
Образование шеи
Синдром Барттера[1]
Крестцово-копчиковая тератома
Идиопатическая
Диафрагмальная грыжа
Хориоангиома*
Аномальное количество амниотической жидкости, особенно в сочетании с другими ультразвуковыми маркерами, может быть связано с хромосомными отклонениями, вариациями числа копий (числовыми и структурными аберрациями хромосом, включая субмикроскопический уровень - микроделеционными синдромами), моногенной патологией) (20,21).
[1] Синдром Барттера – редкая генная мутация, заключающаяся в дефекте петли Генле, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, начальное звено патогенеза – потеря способности почек задерживать калий.
Эпидемиология
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Таблица №3
Перинатальные исходы в зависимости от степени тяжести многоводия (39)
ИАЖ
МВК
Частота
Риск аномалий у плода*
Риск аномалий у новорожденного**
Многоводие (все случаи), см
≥24.0
≥8.0
0.3-1.0% от общей популяции
Легкая степень многоводия, см
24.0-29.9
8-11
65-70% случаев многоводия
6-10%
1%
Умеренная степень многоводия, см
30.0-34.9
12-15
20% случаев многоводия
10-15%
2%
Тяжелая степень многоводия, см
≥35.0
≥16
<15% случаев многоводия
20-40%
10%
Риск наличия аномалий развития плода/новорожденного обоснованно зависит от степени выраженности многоводия, при этом, риск выявления у новорожденного аномалий развития, не диагностированных на антенатальном этапе, при выраженном многоводии составляет 10%, в то время как при многоводии легкой степени и умеренном многоводии их частота составляет всего 1 и 2%, соответственно (табл.2). Этот факт подтверждает сложность УЗ-диагностики при выраженном многоводии.
Диагностика
Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Диагноз маловодия во II триместре чаще связан с аномалиями плода, тогда как в III триместре в большинстве случаев имеет неясную этиологию (в исследовании Shipp идиопатическое маловодие во II триместре было всего в 4% случаев, тогда как в III триместре встречалось – 52%) (42). В случаях маловодия, диагностированного во II триместре, гипоплазия легких является наиболее значимым предиктором смертности плода, уровень смертности от маловодия во втором триместре может достигать 90%, при этом частота гипоплазия легких составляет 87%. Наиболее тяжелая степень гипоплазии легких возникает при маловодии до или в течении 16–24 недель беременности, когда развиваются терминальные мешочки легкого плода. Низкий ИАЖ во II и начале III триместра также увеличивает вероятность контрактур конечностей и врожденных дефектов из-за синдрома сдавления (42).
2. Физикальное обследование
[1] Алгоритм выполнения осмотра в зеркалах, а также, используемые тесты для диагностики подтекания околоплодных вод, описаны в КР РОАГ «Преждевременные роды»
3. Лабораторные диагностические исследования
[1] «Аллоиммунизация» или образование материнских антител, может привести к различным степеням трансплацентарного перехода этих антител в фетальный кровоток. В зависимости от степени антигенности, а также количества и типа вовлеченных антител, этот трансплацентарный переход может привести к гемолитическому заболеванию у плода и новорожденного (101).
4. Инструментальные диагностические исследования
ИАЖ рассчитывается путем суммирования величины четырех вертикальных карманов амниотической жидкости, по одному в каждом квадранте матки (8)
Многоводие при одноплодной беременности определяется как МВК ≥8 см, либо как ИАЖ ≥25 см (54).
[1] Подробнее (99)
[1] Миотоническая дистрофия – наиболее частая наследственная форма мышечной дистрофии у взрослых; заболевание характеризуется прогрессирующим типом течения, аутосомно-доминантным наследованием и мультисистемным поражением (скелетные мышцы, миокард, эндокринная система, орган зрения и др.) (2019, Клиническая неврология, Миотоническая дистрофия: генетика и полиморфизм клинических проявлений).
Лечение
Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
Возможными вариантами коррекции выраженного, как маловодия, так и многоводия, являются инвазивные процедуры – амниоинфузия и амниоредукция, соответственно.
2. Иное лечение
Тяжелое маловодие или ангидрамнион во II триместре сопряжено с высокой летальностью из-за развития гипоплазии легких у плода. Несколько исследований показали, что гестационный возраст на момент разрыва плодных оболочек (15-28 недель беременности), латентный период (продолжительность между разрывом плодных оболочек и рождением) и индекс амниотической жидкости (ИАЖ менее 1-5 см) могут влиять на развитие легочной гипоплазии (85). Тем не менее, амниоинфузия при идиопатическом маловодии и на фоне ПРПО, может иметь положительный эффект и несколько снизить смертность от постнатальной гипоплазии легких, а также риск ортопедических осложнений. Но у плодов с олигурией/анурией, как следствием первичного заболевания почек, в любом случае потребуется постнатальный диализ и, возможно, трансплантация почки.
Медицинская реабилитация
Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
Госпитализация
Организация оказания медицинской помощи
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Информация
Источники и литература
Информация
Термины и определения
Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Таблица 1.
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Таблица 2.
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Таблица 3.
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Оценка объема амниотической жидкости (1).
Тут хорошо бы вставить картинку из нашего архива УЗИ со стрелочками и указателями
Детальное ультразвуковое исследование при выраженном многоводии должно включать следующие параметры (18):
Пример 1: клинический случай выраженного многоводия, обусловленного обструктивным поражением двенадцатиперстной кишки плода в 3 триместре беременности.
Пример 2: клинический случай маловодия во 2 триместре беременности при ранней выраженной задержке роста плода с ультразвуковыми маркерами хромосомной патологии: гиперэхогенные фокусы в желудочках сердца, гиперэхогенный кишечник
Определяются только два свободных кармана амниотической жидкости
МВК 1,9 см. ИАЖ 3,8 см.
[1] Артрогрипоз – тяжелое врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата с контрактурами двух и более суставов нижних и/или верхних конечностей, как правило, в сочетании с мышечной гипо- или атрофией (2020, Вопросы современной педиатрии, Дистальный артрогрипоз у новорожденного: клинический случай).
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
АЖ поддерживает огромное количество функций, целью которых является защита и обеспечение нормального развития плода. Околоплодные воды позволяют ребенку свободу двигаться, тем самым способствуя развитию опорно-двигательного аппарата (мышц и костей); предотвращают компрессию (сдавление) пуповины и тем самым способствуют нормальному поступлению питания и кислорода от матери; сохраняют тепло ребенка и поддерживает постоянную температуру и влажность. Заглатывание АЖ помогает плоду развивать свой желудочно-кишечный тракт, также плод вдыхает и выдыхает жидкость, что стимулирует развитие его легких; действуют как барьер против внутриамниотической инфекции. АЖ содержит клетки плода и ее анализ позволяет диагностировать генетические аномалии (данная процедура называется амниоцентез).
Как можно понять/узнать, что есть многоводие и маловодие?
Что может быть причиной многоводия и маловодия?
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Прикреплённые файлы
Внимание!